以弥漫性脑白质病变为表现的原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理学特征

目的分析以弥漫性脑白质病变为表现的原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(又称大脑淋巴瘤病)的临床及病理学特征, 探讨其鉴别诊断、治疗及预后。方法选取2020年6月至2022年6月首都医科大学附属北京天坛医院病理科诊断的2例大脑淋巴瘤病患者资料, 分析临床、磁共振成像(MRI)及病理学表现。结果 2例患者均为男性, 年龄分别53岁(例1)、69岁(例2), 临床表现为头晕乏力、记忆力减退, 均伴有言语错乱;MRI均未见肿块形成, 表现为弥漫性脑白质病变, 呈T1稍低信号、T2及T2-FLAIR高信号、增强病灶未见明显强化, 其中例2患者于2个月后复查MRI, 病变范围较前扩大, 病灶出现部分强化;送检穿刺组织镜下白质结构基本完整, 可见弥漫浸润的异型淋巴细胞, 核分裂象可见, 核仁明显, 免疫组织化学染色CD20、CD79α及PAX5强阳性, CD3弱阳性, Ki-67阳性指数高;例1进行以甲氨蝶呤为基础的化疗, 就诊后5个月存活;例2未行特殊治疗, 就诊后13个月死亡。结论大脑淋巴瘤病临床罕见、预后不佳, 临床表现为快速进展的认知功能障碍、影像学表现为弥漫性脑白质病变, 没有明确肿块形...     

18例十二指肠型滤泡性淋巴瘤的临床病理学研究

为研究十二指肠型滤泡性淋巴瘤(duodenal-type follicular lymphoma, D-FL)的临床及病理学特点, 总结2020年1月至2023年7月期间首都医科大学附属北京天坛医院病理科会诊及本院确诊的18例D-FL患者的临床症状、内镜特点、病理形态学特点、免疫表型、分子病理特征以及治疗随访经过。18例D-FL患者, 男10例, 女8例, 中位年龄为49(32～69)岁。患者多为胃肠镜检查发现或出现常见胃肠道症状, 如胃痛、反酸、呕吐及腹泻。内镜大多表现为多发灰白色小息肉样隆起。病理形态学上为黏膜层及黏膜下层可见淋巴滤泡样结构。免疫表型为肿瘤细胞广泛强表达CD20及BCL2, 增殖活性低。免疫球蛋白克隆分析显示1例IgK单克隆重排(1/1), FISH检测1例BCL2基因重排(1/3)。所有患者均未进行靶向及化疗, 采取等待及观望策略。中位随访12(2～34)个月。研究显示D-FL属于惰性淋巴瘤, 好发于十二指肠, 预后良好。     

毛细胞型星形细胞瘤临床病理及分子遗传学分析

目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤的临床病理特征、分子遗传学改变、鉴别诊断及预后情况。方法 收集解放军总医院第一医学中心病理科2008—2018年和首都医科大学附属北京天坛医院病理科2021年诊断为毛细胞型星形细胞瘤或毛细胞黏液样星形细胞瘤且随访资料完整的病例共22例,分析其临床、病理学及基因检测相关资料,观察影像学及病理学特征。结果 22例患者中,男13例,女9例,发病年龄2～56岁,中位年龄16.0岁,平均18.5岁;MRI检查显示,肿瘤主要发生在小脑、脑干和脊髓等部位,呈边界清楚的囊实性病变,伴附壁结节,结节强化。毛细胞型星形细胞瘤的组织学改变可见不同比例的毛细胞样细胞,细胞致密区、疏松区,常见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体,毛细胞黏液样星形细胞瘤是其亚型;免疫组化染色显示,GFAP、Olig-2和S-100蛋白阳性表达,Ki-67增殖指数低,P53蛋白呈细胞核弱阳性或阴性表达;2例毛细胞型星形细胞瘤行荧光原位杂交和高通量基因检测,显示出现KIAA1549-BRAF基因融合。结论 毛细胞型星形细胞瘤确诊后一般仅行手术切除,其诊断需结合临床资料及影像学特征,而组织形态学的正确判断...