异基因外周血造血干细胞移植治疗白血病

５例白血病患者接受ＨＬＡ相合异基因外周血干细胞移植。外周血干细胞动员采用供者连续皮下注射Ｇ－ＣＳＦ（１０μｇ／ｋｇ）５天，于第５天和第６天用ＣＳ３０００Ｐｌｕｓ血细胞分离机分离单个核细胞（ＭＮＣ）。患者平均输入ＭＮＣ６．０×１０８／ｋｇ，ＣＤ３４＋细胞２２．６×１０６／ｋｇ，ＣＤ３＋细胞４１２×１０６／ｋｇ，ＣＤ４＋细胞２０５×１０６／ｋｇ和ＣＤ８＋细胞１６２×１０６／ｋｇ。移植后造血重建迅速，中性粒细胞绝对计数＞０．５×１０９／Ｌ和血小板计数＞２０．０×１０９／Ｌ的平均时间分别为１３．４天和１１．４天。５例均未发生急性ＧＶＨＤ，２例发生慢性ＧＶＨＤ。供者对大剂量Ｇ－ＣＳＦ耐受良好     

异基因外周血造血干细胞移植后巨细胞病毒间质性肺炎

目的：探讨异基因外周血造血干细胞移植(Allo-PBSCT)后间质性肺炎（IP）的病因,危险因素及防治方法。方法;将Allo-PBSCT患者分为更昔洛韦（GCV）预防组18例和对照组（未预防组）22例,比较两组巨细胞病毒南性肺炎（CMV－IP）的发生率。结果：对照组Allo-PBSCT患者中并发CMV－IP5例,预防组无1例发生CMV－IP。发生CMV－IP的高危因素为女性供者,合并移植物抗宿主病（GVHD）。4例治愈,1例治疗无效死亡。结论：Allo-PBSCT后CMV感染是IP的主要病因,IP的发生与GVHD严重程度及妇性供者密切相关,GCV能有效预防和治疗CMV－IP。     

Allogeneic peripheral blood stem cell transplantation for leukemia

Objective To observe engraftment kinetics, the incidence and severity of graft-versus-ho st disease (GVHD), and clinical outcome on 40 recipients undergoing allogeneic p eripheral blood stem cell transplantation (allo-PBSCT).Methods From June 1997 to May 1999, forty leukemia patients with a median age of 35 year s underwent allo-PBSCT. PBSC were mobilized with G-CSF at a dose of 5 μg/kg s.c. every 12 hours for 5 days. A median of 7.7 (2.0-16.8)×10 (6) CD34(+) cells/kg was infused into the recipients. Busulfan-cyclophosphamid e (BU-CY) was used as the conditioning regimen. All patients received cyclospo rine A and either methotrexate (n=34) or methylprednisolone (n=6) for GVHD p rophylaxis. Results Engraftment of neutrophils and platelets was achieved at a median of 13 days (9 -28 days) and 12 days (7-60 days) respectively. Patients receiving ≥4×10 (6) CD34(+) cells/kg or given G-CSF post transplant had significantl y accelerated neutrophil and platelet engraftment. Acute GVHD occurred in 17 of 40 patients (42.5%), with grade Ⅱ-Ⅳ acute GVHD in 10 patients (25%). Chron ic GVHD developed in 21 (9 extensive, 12 limited) out of 30 evaluable patients ( 21/30, 70%) with a median follow up of 380 days (180-900 days). Transplan t related mortality was 17.5% and the relapse rate was 10%. The probability of leukemia free survival at 3 years was 72.5%.Conclusion Allo-PBSCT can provide rapid hematopoietic reconstitution without an increased incidence of acute GVHD, but may be associated with a high risk of chronic GVHD .     

异基因外周血造血干细胞移植治疗白血症

５例白血病患接受ＨＬＡ相合异基因外周血干细胞移植。外周血干细胞动员采用供连续皮下注射Ｇ－ＣＳＦ（１０μｇ／ｋｇ）５天，于第５天和第６天用ＣＳ３０００Ｐｌｕｓ血细胞分离机分离单个核细胞（ＭＮＣ）。患平均输入ＭＮＣ６．０×１０＾８／ｋｇ，ＣＤ３４＾＋细胞２２．６×１０＾６／ｋｇ，ＣＤ３＾＋细胞４１２×１０＾６／ｋｇ，ＣＤ４＾＋细胞２０５×１０＾６／ｋｇ和ＣＤ８＾８细胞１６２×１０＾６／ｋｇ。移植     

血清核苷二磷酸激酶A(NDPK-A)含量测定及其临床意义初探

[目的]研究血清核苷二磷酸激酶A(NDPK-A)含量与白血病的相关性,探讨血清NDPK-A含量检测对于白血病早期诊断和疗效判断意义。[方法]应用重组人NDPK-A及相应抗体建立双抗体夹心ELISA测定NDPK-A含量方法,应用此方法测定正常人和血液病患者血清NDPK-A含量。[结果]20例正常人血清NDPK-A含量为3.89±0.39μg/L,16例白血病患者血清NDPK-A含量为11.06±18.03μg/L,5例骨髓瘤患者患者血清NDPK-A含量为4.80±0.96μg/L,5例淋巴瘤患者血清NDPK-A含量为24.31±5.65μg/L。白血病患者治疗前后血清NDPK-A含量差异显著,7例治疗前患者NDPK-A含量为16.23±26.61g/L,治疗后患者NDPK-A含量为7.05±6.10g/L。[结论]建立的ELISA方法简单,灵敏、准确地测定血清NDPK-A含量;NDPK-A含量检测可发展为白血病的早期诊断和疗效判断指标。     

Pdxl与NeuroD1联合诱导LO2细胞Nkx6.1和GLUT2的表达

目的:应用分子生物学技术,构建胰腺十二指肠同源框蛋白1(Pdx1)和神经分化因子1(NeuroD1)转录因子真核表达质粒,检测其能否在真核细胞中有效表达并诱导人肝细胞转分化的能力.方法:以人胚胎胰腺组织mRNA为模板经RT-PCR扩增获得Pdxl和NeuroD1基因,分别克隆到真核双表达载体plRES质粒的多克隆位点A(MCSA)和B(MCSB)中,构建pl/Pdxl/NeuroD1真核表达质粒,并转染LO2细胞.用RT-PCR、免疫组化、间接荧光法和Western blotting检测目的基因及NK转录因子相关的Nkx6.1(Nkx6.1)和葡萄糖运载体2(GLUT2)的表达情况.结果:目的基因克隆正确且在真核细胞中有效表达;并可诱导肝细胞表达胰腺B细胞功能相关的Nkx6.1和GLUT2因子.结论:pl/Pdxl/NeuroD1质粒成功构建和在人真核细胞表达,并诱导人肝细胞表达B细胞功能相关的Nkx6.1转录因子和GLUT2,提示Pdxl与NeuroDl可诱导肝细胞向胰腺内分泌细胞分化.     

非缺失型血红蛋白H病

分子生物学技术的发展,使人们能直接分析细胞总DNA的珠蛋白基因,为研究人类珠蛋白基因结构以及地中海贫血的分子基础提供了新的途径。自1977年Kan等首先提出非缺失型α-地中海贫血的概念,     

以急性呼吸衰竭为主要表现的噬血细胞综合征1例

患者男,35岁,因"反复发热伴间断腹痛1周"入院.患者1周前出现发热,体温高达39℃,伴畏寒,腹痛,脾区明显,入当地医院诊治,血常规:WBC7.36×109/L,Hb 137 g/L,PLT 29×109/L,生化:ALT 183 U/L,AST 547 U/L,TBIL 30.31μmol/L,DBIL 18.14 μmmol/L,IBIL 12.17μmol/L,TG 1.6 mmol/L,APTT 29.6 s,PT 17.8 s.纤维蛋白原(Fib)1.46 g/L,腹部CT:肝弥漫性增大,脾中度增大,肝门区及肠系膜见多个小结节,较大者10 mm×8 mm,骨髓穿刺见异常组织细胞增多,怀疑恶性组织细胞病,抗感染治疗无效,期间出现畏寒、寒战,体温39.6℃,伴气促,予地塞米松静滴后体温降至正常,气促缓解,2011年1月17日转入我科进一步治疗.     

造血干细胞移植后检出人类多瘤病毒尿的临床分析

 目的 研究造血干细胞移植后潜伏于体内的人类多瘤病毒（HuPV）-BK病毒（BKV）和JC病毒（JCV）的激活情况。方法 连续采集41例患者造血干细胞移植前后及10例正常对照的尿样本，用实时定量PCR检测病毒，半巢式PCR鉴定BKV和JCV病毒株。结果 造血干细胞移植后病毒尿阳性的患者共33例（80％），其中出现BKV尿者15人（45％）、JCV尿者3人（9％），在相同或不同时段尿样本中检出两株病毒者11人（33％），另外4人（12％）未能鉴定出病毒株；比较24例病人移植前、后病毒尿发生率，分别为19％、77％，存在显著性差异（P〈0．0001）；正常对照组没有检测到病毒（P〈0．0001）。结论 造血干细胞移植后HuPV病毒尿的发生率明显升高，但影响因素仍不明确，可能是多因素综合作用的结果，其临床意义还有待进一步探讨。