系统性红斑狼疮治疗新选择

系统性红斑狼疮的治疗现状并不令人满意:部分患者疾病控制欠佳,且药物相关不良反应较多,因此需要治疗狼疮的新型药物,各国研究者正在进行不断的探索和创新。目前药物研究热点包括抑制B淋巴细胞激活因子(B-cell activating factor,BAFF)、抑制干扰素途径、抑制T细胞和B细胞信号传导的药物等。本文对2018年3月在德国举办的第11届欧洲狼疮大会提到的新型药物治疗进行概述。     

白塞病突发假性动脉瘤破裂致死一例

白塞病是大、中、小血管均可受累的一类血管炎。Th1型促炎因子的过表达、HLA-B51等基因异常以及微生物介导的免疫异常均可能参与了发病,组织学改变不特异。早期以渗出性病变为主,晚期显示淋巴细胞性血管周同炎,血管内皮细胞和外膜细胞增生、管壁增厚、管腔狭窄。血管内膜炎症是血     

风湿性疾病患者血清泌乳素测定的临床意义

风湿性疾病患者血清泌乳素测定的临床意义曾小峰，董怡，何兰杰，张德永，刘欣，张浩，付　近年来发现泌乳素在免疫调控中有重要作用，有人认为其可能在自身免疫病的发生中起作用。因此，了解各种自身免疫病患者血清泌乳素水平及其与陆床活动性的关系，对探研泌乳素在这些...     

对抗中性粒细胞胞浆抗体的新认识

１９８２年，Ｄａｖｉｅｓ等首次发现节段性坏死性肾小球肾炎患者血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗原的ＩｇＧ类抗体，即抗中性粒细胞胞浆抗体（ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）。１９８５年ＶａｎｄｅｒＷｏｎｄｅｒ发现在...     

系统性红斑狼疮合并原发性胆汁性肝硬变一例

患者女 ,5 7岁。食振不振、厌油、转氨酶升高 8年 ,1994年查乙肝 5项指标均 - ,ＭＲＩ示轻度肝硬化。 1995年乏力、黄疸、纳差加重伴腹胀。 1996年 5月腹部Ｂ超示腹水 ,多次尿蛋白检查 ,为 ～ ,抗线粒体抗体 (ＡＭＡ) ,予保肝、对症治疗后症状好转。 1996年 8月查抗核抗体 (ＡＮＡ Ｓ) 1∶16 0 ,ＡＭＡ 1∶16 0 ,丙氨酸转氨酶 (ＡＬＴ) 72Ｕ/Ｌ、天冬氨酸转氨酶 (ＡＳＴ) 10 6Ｕ/Ｌ、碱性磷酸酶 (ＡＬＰ) 5 13Ｕ/Ｌ、ｒ 谷酰基转肽酶(ＧＧＴ) 5 0 7Ｕ/Ｌ ,ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＩｇＧ升高 ,免疫球蛋白 30 92 % ,红细胞沉降率 (ＥＳＲ) 82ｍ…     

107例白塞病的系统损害特点

白塞病 (Ｂｅｈ ｅｔｄｉｓｅａｓｅ,ＢＤ)是一种病因和发病机制尚不完全清楚的疾病 ,可侵犯口腔、生殖器、眼、皮肤等全身各系统。由于正确诊断是正确治疗的前提 ,所以掌握此病的各系统损害特点非常重要。本文回顾了1 980～ 1 998年我院收治的 1 0 7例ＢＤ患者 ,对其临床表现中系统损害特点进行了分析和总结。1　资料和方法1 1　一般资料　我院自 1 980～ 1 998年收治白塞病患者共 1 0 7例。起病年龄 5岁～ 69岁 ,2 0岁～ 4 0岁为主 (占 77% ) ,病程 6个月～ 2 9年。其中男性 63名 ,女性 4 4名 ,男∶女 =1 4∶1。1 2　诊断标准　本文 1 …     

风湿免疫科进修医师临床规范化培训模式初探

目的 评估北京协和医院风湿免疫科临床进修医师培训效果,探索风湿免疫科临床进修医师规范化培训模式。方法 2021年9月北京协和医院风湿免疫科23名以中级为主的进修医师,参加多场景全面培训体系,包括门诊导师制带教,病房疑难危重症案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座。经过6个月的培训,进修医师完成问卷调查。问卷内容包括医疗、科研、教学形式、进修时间4个方面,设为10道选择题和3道填空题。结果进行描述性分析。结果 经过6个月多场景全面培训体系的培训,进修医师自我评估,较进修前,医疗水平平均提高55.7%,科研能力平均提高50%。诊疗规范提高的平均值为60.9%,诊疗能力提高的平均值为53.5%。疑难病例诊疗水平提高的平均值为53.0%。少见病诊疗水平提高的平均值为50.4%。65.25%认为学习收获最大的是门诊,其次是病房和进修医师讲课。56.5%进修医师认为最佳进修时间为12个月。结论 门诊导师制带教,病房疑难病例案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座结合的多场景全面培训体系对于培训风湿免疫科进修医师是有效的。     

抗肿瘤坏死因子α单抗治疗16例重症/难治性血管白塞病的疗效与安全性

目的 初步探讨抗肿瘤坏死因子α(TNFα)单抗治疗重症/难治性血管白塞病的疗效与安全性。方法 回顾性分析16例应用抗TNFα单抗治疗的重症/难治性血管白塞病患者的临床资料及抗TNFα单抗的疗效,比较联合用药前后糖皮质激素剂量、红细胞沉降率(ESR)和超敏C反应蛋白(CRP)水平,记录不良反应。结果 16例血管白塞病患者男性14例,女性2例,年龄(35.8±13.7)岁,病程(10.5±5.8)年。白塞病起病至出现血管病变(7.5±5.3)年,16例患者中动脉系统受累12例,表现为动脉瘤(9例)、动脉扩张(6例)、动脉狭窄(2例)和动脉闭塞(2例);静脉血栓7例,受累部位包括下肢静脉(6例)、下腔静脉(2例)和颅内静脉窦(2例);动静脉系统均有受累者2例。应用抗TNFα单抗前,16例患者经泼尼松或等效剂量糖皮质激素40(7.5～90)mg/d联合环磷酰胺、甲氨蝶呤、沙利度胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂中位治疗4(0～156)个月后疗效不佳。联合应用英夫利西单抗3～5 mg/kg或阿达木单抗40mg/次,平均疗程(17.1±6.5)个月后,15例患者达到完全缓解,1例患者达到部分缓解。3例患者行...     

以脂膜炎为首发表现的抗MDA5阳性皮肌炎一例报告

皮肌炎( dermatomyositis, DM ) 是一种主要累及骨骼肌和皮肤的自身免疫性疾病, 常伴有特征性皮肤表现.脂膜炎 ( panniculitis) 是皮下脂肪组织炎症, 多表现为炎性结节、红斑和硬块, 是皮肌炎的一种少见皮损, 作为DM首发表现者更少.现报道北京协和医院风湿免疫科一例以脂膜炎为首发表现, ...     

重视原发性干燥综合征及其并发症的治疗

原发性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病,也常伴有肌肉骨骼、神经系统、肺、肾、血液系统等多系统损伤。其临床表现多样,表达谱宽,治疗取决于病情轻重及器官累及情况。局部外分泌腺干燥症可加强患者教育、改善环境、使用局部药物等,严重器官受累需糖皮质激素和(或)免疫抑制剂等治疗。近年来,生物制剂治疗难治及复发患者取得了初步疗效,但仍需大样本随机对照试验研究确定长期有效性。