小儿先天性心脏病的镶嵌治疗

随着小儿心导管技术的迅速发展，介入治疗已成为治疗先天性心脏病的一种重要手段，形成了先天性心脏病由传统的单纯手术治疗转向手术和介入共同治疗。介入治疗和外科治疗相互结合应用，以达到疗效最佳、创伤最小的治疗模式称为镶嵌治疗（hybrid therapy）。     

心肺转流术期间氟碳对未成熟肺保护的研究

随着现代科学技术的发展,心肺转流术(CPB)作为心脏外科一项重要技术日趋完善,但其对小婴儿、新生儿未成熟脏器如心、脑、肾,特别是肺脏造成的非生理性损害而致的严重并发症仍是引起婴幼儿心脏手术死亡的主要原因.     

细胞粘附分子在心肺转流中的表达及乌司他丁的肺保护作用

目的 研究心肺转流术后细胞粘附分子的表达及应用乌司他丁对肺组织的保护作用。方法 采用新西兰大白兔心肺转流模型,观察不同时间细胞粘附分子-1（ICAM-1）和整合素β2亚族（CD11b／CD18）的表达及应用乌司他丁后细胞粘附分子表达的变化及氧指数以及电镜下细胞器水平的改变。结果 心肺转流中ICAM-1和CD11b／CD18表达增加,应用乌司他丁后其表达明显下调,肺损伤明显减轻。结论 ICAM-1和CD11b／CD18参与了心肺转流中肺损伤的发生,应用乌司他丁可减轻心肺转流后肺损伤,改善术后肺功能。     

二氮嗪对幼龄大鼠深低温脑缺血再灌注后氧自由基及细胞凋亡的影响

目的 探讨二氮嗪对幼龄大鼠深低温脑缺血再灌注后氧自由基和细胞凋亡的影响及相关的脑保护作用机制.方法 将54只3周龄健康sD大鼠随机分为假手术组、模型组和二氮嗪组,每组18只,建立深低温脑缺血再灌注模型.于术后24 h处死大鼠,检测脑组织超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛的含量,Western Blot法检测脑组织细胞质细胞色素C含量,免疫组化法检测脑组织细胞质Caspase-3含量.结果 模型组脑组织中SOD含量为(198±41)U/mg,低于假手术组的(321±36)U/rag(P<0.01);丙二醛含量为(212±21)nmol/mg,高于假手术组的(100±23)nmol/mg(P<0.01);细胞色素C蛋白表达(0.72±0.09)和Caspase-3蛋白表达(83±10)均高于假手术组(0.17±0.02和115±9)(P<0.01).二氮嗪组脑组织SOD含量为(264±34)U/rag,高于模型组(P<0.05);而丙二醛含量(174±19)nmol/mg、细胞色素C蛋白表达(0.41±0.05)和Caspase-3蛋白表达(99±11)均低于模型组(P<0.05).结论 二氮嗪对幼龄大鼠深低温脑缺血再灌注损伤具有脑保护作用,其机制与抑制氧自由基产生和细胞凋亡有关.     

二氮嗪对深低温脑缺血再灌注大鼠脑组织NR1表达的影响

目的 探讨二氮嗪对深低温缺血再灌注大鼠的脑保护作用及其机制。方法 采用双侧颈总动脉阻断法制作深低温缺血再灌注大鼠模型,将306只SD大鼠随机分成3组：假手术组、二氮嗪组和模型组。分别在缺血1 h后再灌注2、6、12 h及1、2、3、7 d断头取脑,对脑组织行含水量检测,并采用免疫组织化学技术检测脑组织NR1表达情况。结果 假手术组脑组织含水量明显低于二氮嗪组和模型组,二氮嗪组低于模型组,模型组和二氮嗪组脑组织含水量在12 h开始升高、1d达高峰、3 d基本恢复正常,模型组和二氮嗪组NR1均在2 h开始升高、1 d达到高峰、7 d后基本达到正常水平,但二氮嗪组NR1表达水平在2、6、12 h及1、2 d明显低于模型组,且两组NR1表达水平均高于假手术组。结论 二氮嗪预处理对深低温缺血再灌注大鼠具有脑保护作用,其作用机制可能是通过下调脑组织NR1的表达来实现。     

乌司他丁对婴儿体外循环中细胞粘附分子变化的影响

目的:探讨婴儿体外循环中细胞粘附分子的变化及乌司他丁对其的影响。方法:60例1岁以下先心病患儿随机分为乌司他丁组(U组,UTI20000U/kg,溶解于20ml生理盐水中)和对照组(C组,20ml等量生理盐水)。分别在体外循环不同时点采集血样,检测血管内皮细胞粘附分子-1(ICAM-1)和中性粒细胞整合素β-2亚族中的CD11b/CD18的蛋白表达量并观察其变化;检测血气值并计算呼吸指数(RI)。结果:体外循环后两组ICAM-1和CD11b/CD18的表达量均显著增加,RI上升,但乌司他丁组各相应值明显低于对照组(P<0.05)。结论:婴儿体外循环中,ICAM-1、CD11b/CD18和RI值均有明显升高,乌司他丁可减缓此变化过程。     

全胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性膈疝的临床研究

目的 探讨全胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性膈疝的临床效果以及安全性、可行性。方法 回顾性研究。纳入2015年4月—2021年3月南京医科大学附属儿童医院小儿心胸外科97例先天性膈疝患儿的临床资料。其中男61例、女36例,年龄2 d~3岁[（3.1 ± 7.2）个月];左侧51例,右侧46例。所有患儿均在胸腔镜下行膈疝修补术,术中观察疝内容物有无坏死、穿孔、损伤等情况,记录胸腔镜手术患儿的手术时间、术中出血量、术后胸腔引流量、引流管拔除时间、手术后住院时间。术后定期随访,观察切口感染、膈膨升、乳糜胸、气胸、肠梗阻等相关并发症发生情况,以及术后膈疝复发情况。结果 97例患儿均在全胸腔镜下顺利完成手术,无一例中转开胸手术。术中见疝囊内容物多为脾脏、胃、大网膜、结肠、小肠等,无肠穿孔坏死、肝脾出血等情况发生。手术时间75~150（90.5 ± 12.1） min,手术出血量6~15（8.3 ± 0.6） mL,术后胸腔引流量30~130（41.2 ± 7.6） mL,引流管拔除时间3~10（6.1 ± 1.3） d,手术后住院时间10~18（11.7 ± 2.1） d。住院期间因缝线脱落导致复发2例,再次行胸腔镜手术治愈;1例患儿术后第1天因左肺严重发育不良死亡。术后96例患儿均获随访,随访时间1个月~3年,平均9.2个月。随访期间无切口感染、乳糜胸、呼吸道感染、肠梗阻、肠穿孔等并发症发生,患儿生长发育良好,无一例复发。结论 全胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性膈疝具有手术视野暴露清楚、术中出血量少、术后并发症少、住院时间短等优点,短期疗效可靠,安全可行。     

单肺Fontan手术1例

病儿 男,4岁.全身发绀4年余.查体:发育正常,营养中等,心率110次/min,血压98/65 mmHg(1 mm Hg=0.133kPa),SpO20.68,双肺未闻及于湿罗音.     

经胸膜外微创镶嵌术治疗小儿房间隔缺损16例报告

目的探讨经胸膜外微创镶嵌术治疗小儿房间隔缺损的治疗经验和早期疗效。方法全麻气管插管后置入食道超声探头,行右前胸第4肋间胸骨旁1.5～2cm微创小切口经胸膜外镶嵌房间隔缺损手术16例。术后不置胸腔引流管,术后第一天X线胸片检查。结果16例患儿均一次镶嵌成功。术后无胸腔积液、肺部并发症、残余分流及瓣膜功能障碍。术后住院时间2～3天。术后第二天下床活动,开始口服肠溶阿斯匹林5mg/(kg·d),分两次,抗凝6个月。随访3～6个月,恢复顺利,无残余分流和栓塞。结论经胸膜外微创行房间隔缺损镶嵌术是一种安全、有效的微创外科治疗方法。     

体外循环下小儿肌部室间隔缺损的镶嵌治疗

目的 探讨镶嵌模式(hybrid procedure)治疗小儿肌部室间隔缺损(Mvsd)的手术方法及临床应用.方法 2006年1月至2010年6月,在体外循环心内直视手术下采用手术及封堵相结合的镶嵌技术矫治小儿Mvsd 45例,其中男20例,女25例;年龄52天～12岁;体重3～32 kg.7例为单个Mvsd,38例为多发性VSD.同时合并大血管错位(D-TGA)1例、法洛四联症(TOF)2例、肺动脉狭窄(PS)3例、动脉导管未闭(PDA)6例、房间隔缺损(ASD)6例、主动脉缩窄1例.均在心脏停跳后直视下将导引钢丝经三尖瓣孔自心脏右室面穿过VSD至左室面,直视下置入导引器,然后送入封堵器,完成Mvsd封堵.多发性VSD 38例,予自体心包片修补膜周部等较大的VSD,心内其他畸形同期完成矫治.结果 42例置入单枚封堵器(直径4～10 mm)、3例置入双枚封堵器(直径4～7 mm).手术经过顺利,术前左室射血分数(EF)均在正常范围,术后1天小于8月龄组EF均值低于正常,大于8月龄组EF正常,两者差异有统计学意义.术后常规每天给予5 mg/kg肠溶阿司匹林3～6个月.术后随访超声检查示封堵器位置无偏移,无残余分流,无二尖瓣、主动脉瓣反流、Ⅲ度传导阻滞及新发心律失常等.术后因重症感染放弃治疗1例,无远期死亡病例.结论 体外循环下镶嵌技术治疗小儿 Mvsd明显降低了围手术期并发症及病死率,简化了手术过程,降低了手术风险,是一种安全、有效的方法.

Abstract：

Objective To summarize the technique and clinical experience of hybrid procedure under cardiopulmonary bypass (CPB) in children with muscular ventricular septal defect (mVSD). Methods From January 2006 to June 2010, 45 cases of mVSD underwent hybrid procedure with CPB. mVSDs were closed with devices under direct vision in 45 cases. Of them, there were 20 males and 25 females. They ranged from 52 days to 12 years [mean (2.05 ±2.48) year] in age and from 3 to 30 kg [(11.93 ±7.70)kg] in body weight. Preoperatively, most of children were highly susceptible to respiratory tract infections. The hybrid approach was used in all patients with CPB under the guidance of transesophageal echocardiography (TEE). The diameter of mVSDs ranged from 2 to 7 mm under TEE. Of 45 cases, 40 patients had increased rates of pulmonary blood flow. 29 patients had left axis deviation and 12 cases had sinus arrhythmia on electrocardiography (ECG). 19 had other congenital heart lesions, including transposition of great arteries in 1 case, tetralogy of Fallot in 2, pulmonary artery stenosis in 3, patent ductus arteriosus in 6, atrial septal defects in 6) and aorta coactation in 1. The quantity of VSDs were from 1 to 7 (single, in 7; two, in 24 case; three, in 8 case; four, in 5 case and seven, in lease. 37 patients were combined with pulmonary hypertension in our cohort. 38 patients with another large VSD and 19 with other congenital heart lesions were required surgical repair at sometime. Results The hybrid procedures were undertaken in all 45 cases of this cohort. All cases were successful and no deaths occurred during operation. A total of 48 devices were implanted in 45 patients, including single devices in 42 cases (device size ranged from 4 to 10 mm) and two devices in 3 cases (device size ranged from 4 -7 mm). The average time on CPB was (58.28 ±20.70) min , while aortic crossclamp time was(34. 94 ± 14.75) min. In addition, the time on mechanical ventilation postoperatively ranged from 2 hours to 6 days. Compared to the older children, 20 infante aged less than 8 monhad a significant difference in cardiac function in the early postoperative period. One infant was given up treatment because of serious infection. Anather cases recovered with the use of supportive treatment, such as using vasoactive agents, digoxin, inhaling nitric oxide, diuresis, and so on. The enteric-coated aspirin was given at dose of 5 mg ? kg -1. day -1 for a period of 3 to 6 months as usual postoperatively. All patients attended follow-up at 1 week, 1 month, 3 months, 6 months, 1 year and 2 years post-procedure. No major complications were encountered during this period. All cases were no instance of migration of any of the devices, residual shunt, aortic regurgitation, atrioventricular valve dysfunction, Ⅲo atrial-ventricular conduction block, new arrhythmia, and so on. There are no death in long-term follow-up. Conclusion Hybrid procedure is safe and effective for the closure of congenital heart defects in children.