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1.
徐全刚 《中国眼耳鼻喉科杂志》2022,(1):3-6
与肿瘤相关的视神经病变是一组少见的神经眼科疾病谱,国内外仅有少量个案或小样本的文献报道,目前尚未见关于该疾病谱的综合报道。该组疾病因病种不同临床表现各异,早期诊断并且选择恰当的个体化精准治疗往往可以挽救患者的视力甚至生命。然而,由于眼科医师对该组疾病的认识不足,临床上经常出现误诊或漏诊。本文结合文献及笔者所在的解放军总医院神经眼科团队的经验,首次对该疾病谱的病因、临床特征、诊断及鉴别、治疗及预后加以梳理归纳。 相似文献
2.
目的观察水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性儿童视神经炎(AQP4-PON)的临床、影像学特征和预后。方法回顾性病例系列研究。2015年1月至2018年12月于解放军总医院第一医学中心眼科确诊的AQP4-PON患儿14例23只眼纳入研究。所有患儿均行BCVA、眼底彩色照相、眼眶MRI检查;行OCT检查10例15只眼,测量患眼视盘周围神经纤维层(pRNFL)、黄斑区节细胞层+内丛状层(mGCIPL)厚度。采用基于细胞的间接荧光免疫法检测血清AQP4抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体。随访时间28~59个月。分析患儿临床特征、神经影像学特征及预后情况。结果14例患儿中,男性2例(14.3%),女性12例(85.7%)。平均发病年龄(13.3±3.0)岁。首次发病时,单眼10例,双眼4例。表现为视神经炎11例(78.6%),极后区综合征2例(14.3%),脊髓炎1例(7.1%)。伴眼痛10例(71.4%),同时合并自身抗体阳性5例(35.7%)。首次发病时间<2周时,眼底检查可见视盘水肿7只眼(38.9%)。发病时间3个月时,行OCT检查的15只眼,平均pRNFL、mGCIPL厚度分别为(62.33±11.07)、(54.17±5.42)μm。眼眶MRI检查结果显示,视神经呈长T2信号14例(100.0%),伴有T1强化病灶11例(78.6%)。首次发病时间<2周时,BCVA≤0.1者16只眼(88.9%),经糖皮质激素治疗后BCVA≤0.1者7只眼(38.9%),≥0.5者9只眼(50.0%)。随访过程中出现复发11例,加用免疫抑制剂治疗。末次随访时,14例中,累及双眼9例(64.3%,9/14),进展为视神经脊髓炎5例(35.7%,5/14);23只眼中,BCVA≥0.5者8只眼(34.8%,8/23)。结论AQP4-PON以女性患儿多见;视功能受损严重,易复发;部分患儿可进展为视神经脊髓炎。 相似文献
3.
视神经脊髓炎和经典型多发性硬化患者的Kaplan-Meier分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 提高对视神经脊髓炎(NMO)和经典型多发性硬化(CMS)的诊治水平.方法 回顾性分析142例NMO和CMS患者的临床资料,并对病程≥5年的65例NMO和CMS患者做Kaplan-Meier分析.结果 在起始临床表现中,感觉缺失和视物模糊多见于NMO,眼球震颤和共济失调多见于CMS.CMS患者Kaplan-Meier曲线明显高于NMO患者.结论 与CMS比较,NMO残疾进展更快,正确区分NMO和CMS有利于二者治疗. 相似文献
4.
目的研究多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者髓鞘反应性CD4 T淋巴细胞上电压依赖性钾离子通道Kv 1.3 mRNA表达的变化。方法采用一步法逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)测定MS急性期患者17例、干扰素(INF--β1b)治疗后MS缓解期患者16例和正常对照10例在不同条件下的CD4 T淋巴细胞上电压依赖性钾离子通道Kv 1.3 mRNA表达的变化。结果3组研究对象CD4 T淋巴细胞上均有Kv 1.3 mRNA表达,无论外周血CD4 T淋巴细胞还是髓鞘反应性CD4 T淋巴细胞,MS急性期组和MS缓解期组Kv 1.3 mRNA的表达水平较正常对照组高(0.68±0.08)vs(0.59±0.08),(0.60±0.07)vs(0.59±0.08),(0.76±0.07)vs(0.57±0.06),(0.67±0.08)vs(0.57±0.06)(均P<0.01);髓鞘碱性蛋白(MBP)刺激后MS急性期组及缓解期组CD4 T淋巴细胞上Kv 1.3 mRNA表达增强(0.76±0.07)vs(0.68±0.08),(0.67±0.08)vs(0.60±0.07)(均P<0.05),而正常对照组Kv 1.3 mRNA表达无明显变化。结论MS患者髓鞘反应性CD4 T上电压依赖性钾离子通道Kv 1.3分子水平上的表达上调可能成为治疗MS的新靶点。 相似文献
5.
Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的临床特点及鉴别诊断 总被引:4,自引:0,他引:4
目的 探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断.方法 回顾性分析12例MFS和15例BBE患者的临床资料.结果 MFS组表现为视物成双12例,瞳孔对光反射消失3例,周围性面瘫7例,饮水呛咳1例,四肢无力6例,感觉障碍4例,共济失调10例;BBE组表现为视物成双11例,中枢性面瘫4例,耳鸣4例,饮水呛咳6例,四肢无力10例,感觉障碍2例,共济失调10例,嗜睡或昏迷5例,病理征9例.脑脊液检查MFS组和BBE组各有10例表现为蛋白升高;MFS组脑脊液白细胞升高2例,BBE组6例.MFS组3例、BBE组1例肌电图出现神经源性损害.BBE组有6例CT或MRI检查异常,主要部位为脑干、丘脑等.两组患者治疗后预后良好.结论 MFS和BBE有相似特点,临床表现可以相互重叠,提示这两种疾病密切相关并形成一个连续的疾病谱;主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常. 相似文献
6.
貌似蛛网膜下腔出血的自发性低颅压综合征 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨临床貌似蛛网膜下腔出血(SAH)的自发性低颅压综合征(SIH)患者的临床、脑脊液及影像学特征及鉴别要点。方法回顾性分析14例SIH住院病例,观察其临床表现、脑脊液压力、常规生化指标及头颅影像学特点。结果所有SIH病例均有直立性头痛,多数病人伴随有恶心等症状,可出现脑神经受累及脑膜刺激征,腰穿脑脊液均有不同程度的细胞数和蛋白增高,头颅MRI加强扫描有广泛脑膜强化。结论了解SIH临床、脑脊液及影像学特点对于鉴别SIH与SAH至关重要,直立性头痛、腰穿压力、病程、头颅MRI加强扫描等是鉴别SIH与SAH的有效方法。 相似文献
7.
MOG35-55诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠模型 总被引:10,自引:3,他引:7
目的建立髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35-55(MOG35-55)多肽诱发的实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠模型。方法应用MOG35-55多肽加福氏完全佐剂皮下注射免疫C57BL/6小鼠,观察其临床症状及病理改变。结果EAE组发病率100%,发病时间为免疫后(16.1±3.9)d,呈慢性单相病程;HE染色见EAE组大脑、小脑、脑干及脊髓组织中大量单个核细胞浸润,血管周围形成炎细胞袖套,白质区明显;Luxolfastblue染色见EAE组脊髓白质脱髓鞘改变;雌、雄小鼠在发病率、发病时间、发病程度及病理改变上均无明显差别。结论本研究以MOG35-55多肽为抗原成功诱发EAE模型,该模型发病率高,病理接近多发性硬化(MS),是研究MS的极为理想的动物模型。 相似文献
8.
副肿瘤性边缘叶脑炎的临床和影像学特征 总被引:4,自引:0,他引:4
目的 探讨副肿瘤性边缘叶脑炎(PLE)的临床和影像学特征。方法 报告2例PLE患者(分别合并侵袭性胸腺瘤及肺癌)的临床、实验室及影像学资料。结果 2例均有癫痫发作、记忆及定向降碍、明显精神异常。头颅MRI均表现为颞叶海马长T1、长T2信号。1例在急性期胸部正电子发射扫描(PET)表现为病灶部位放射性浓集。结论 临床表现及影像学检查是诊断PLE的重要手段。 相似文献
9.
目的分析三级综合医院神经内科就诊的焦虑抑郁状态患者的特点,提高临床医生对焦虑抑郁状态的识别。方法收集解放军总医院海南分院神经内科门诊3857名患者,通过焦虑自评量表及抑郁自评量表评估心理状态。分析有焦虑抑郁状态患者的特点。结果有1684(43.66%)名患者存在焦虑抑郁状态,中年(χ2=107.75,P0.001)、女性(χ2=188.36,P0.001)无业及退休者(χ2=215.31,P0.001)为焦虑抑郁状态的多发人群。1073(63.72%)名焦虑抑郁患者主诉内容超过3项,655(38.90%)名患者主诉内容超过4项。主诉内容以失眠最多,头痛、头晕、肢体无力、发麻次之。1323(78.56%)名患者选择在神经内科药物治疗。结论三级综合医院神经内科门诊患者焦虑抑郁状态发生率高,此类患者有其自身临床特点,门诊医生应注意识别,并予以及时转诊和治疗。 相似文献
10.
目的总结中枢神经系统(CNS)曲霉菌病的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心2000年1月至2021年1月诊治的37例CNS曲霉菌病患者的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及预后, 并根据颅内病灶与鼻窦病灶的相关性分为鼻-脑曲霉菌病(RA, 21例)和脑曲霉菌病(CA, 16例)2组进行亚组分析。结果仅16.2%(6/37)的CNS曲霉菌病患者存在明确免疫抑制背景, 但35.1%(13/37)的患者合并糖尿病。CNS曲霉菌病最常见的临床表现依次为头痛(73.0%, 27/37)、脑神经受累(59.5%, 22/37)、发热(37.8%, 14/37)等。脑脊液特点为:压力升高(53.8%, 14/26)、白细胞计数增加(46.7%, 14/30)、葡萄糖水平降低(30.0%, 9/30)、蛋白水平升高(70.0%, 21/30), 病原学宏基因组二代测序有7/10的患者结果为阳性。头颅磁共振成像显示常见受累部位为鼻窦-眶尖-眶后-海绵窦(43.2%, 16/37)及脑叶(27.0%, 10/37)。治疗方案包括单纯抗真菌药物治疗(64.9%, 24/37)、药... 相似文献