小儿高免疫球蛋白A血症的相关疾病

我院于1984～1988年间对住院病儿的血清免疫球蛋白（Ig）测定了1586例，筛出高Ig血症112例，其中高IgA血症90例，检出率为5.7％。单纯IgA增高56例，IgA+IgG增蒿29例，IgA+IgM增高5例。男56例、女24例，男:女=1.65:1。年龄最小6个月，1～4岁5例，～7岁21例，＞10岁63例。多数病例IgA为2～3g/L，超过4g/L者8例，最高达6.2g/L。高IgA血症的相关疾病如下：     

蛋白尿在肾小球疾病进展中的作用

蛋白尿是肾脏疾病常见的临床表现，长期以来一直认为蛋白尿仅仅是肾脏疾病的结果，但近年来对以往资料的回顾分析及大量的实验研究结果显示，尿中蛋白质的成分和量的异常不仅是病变的指标，而且与肾小球疾病的进展关系密切，蛋白尿可能作为一个独立的致病因素参与肾脏损害的病理过程。     

脑—肝—肾综合征

脑-肝-肾综合征(Cerebro—Hepato—Renal Syndrome)亦称Zellweger综合征(简称ZS),是最早确认的过氧物酶体病,由Bowen等于1964年首先报道,迄今世界各地均有发现,据报道本病在新生儿中的发病率为1/25000～1/100000     

高脂血症在肾小球疾病进展中的作用

早在两个世纪以前,人们便已经注意到许多肾小球疾病存在脂质代谢异常,但随后很长一段时间里对其重要性和临床意义认识不足.近年来,随着基础和临床研究的不断深入,高脂血症在肾小球疾病发生、发展中的作用受到了肾脏病学界的广泛关注,特别是自1982年Moorhead提出"脂质肾毒性”的概念以来,有关此方面的研究日益增多,证实高脂血症在肾小球疾病进展中是一个重要和独立的影响因素.     

新生儿缺氧缺血性脑病血浆Th2 源细胞因子水平的研究

目的　研究新生儿缺氧缺血性脑病 (HIE)患儿辅助性T淋巴细胞亚群 2 (Th2 )细胞功能变化及其与HIE间的关系。　方法　采用ELISA法和单克隆抗体间接免疫荧光法 ,检测 4 6例HIE患儿不同病期血浆和外周血单个核细胞 (PBMC)体外分别产生白细胞介素 (IL) 6、IL 8、IL 10水平和T细胞IL 2受体 (IL 2R)表达率 ,并与正常足月新生儿脐血 (2 0例 )进行对照。　结果　HIE病程第 1天血浆及PBMC体外产生IL 6 [分别为 6 6 .3、80 4 .5ng L(中位数 ,以下同 ) ]、IL 8(4 10 .5、1983.6ng L)和IL 10 (2 7.9、14 0 .1ng L) ,明显高于正常脐血对照组 (分别为 1.9、187.7;91.0、76 6 .8;2 .6、16 .4ng L) (Z =4 .6 5 3～ 5 .85 6 ,P <0 .0 1) ;中重度组及并发多器官功能损害 (MOD)的HIE患儿血浆及PBMC体外产生IL 6 (分别为 86 .0、12 36 .4 ;111.3、174 6 .9ng L)、IL 8(分别为5 79.5、2 812 .2 ;5 32 .8、2 94 3.3ng L) ,分别高于轻度组 (分别为 5 2 .6、5 83.4 ;335 .3、15 2 8.9ng L)及无MOD组 (分别为 5 6 .6、713.8;35 2 .4、15 72 .4ng L)患儿 (Z =2 .2 2 8～ 2 .70 1,P <0 .0 5 ;Z =2 .877～4 .187,P <0 .0 1) ,而IL 10差异无显著性 (Z =0 .4 5 0～ 1.85 0 ,P >0 .0 5 ) ;T细胞IL 2R表达率 [(5 2 .8± 13.4 ) % ]明显     

过敏性紫癜患儿急性期血浆转化生长因子-β1和血管内皮生长因子检测及其临床意义

目的　探讨过敏性紫癜 (HSP)患儿急性期血浆转化生长因子 β1(TGF β1)和血管内皮生长因子(VEGF)的水平变化及其在HSP发病机制中的作用和临床意义。方法　采用双抗体夹心酶联免疫吸附法检测2 0 0 1年 10月至 2 0 0 2年 12月青岛大学医学院附属医院儿科收治的 38例急性期HSP患儿、16名正常健康儿童血浆TGF β1和VEGF水平 ,并检测其中 2 0例HSP患儿外周血单个核细胞 (PBMC)培养上清液TGF β1水平。结果　 ( 1)HSP患儿急性期血浆TGF β1水平明显高于对照组 (P <0 0 1) ;HSP患儿和对照组血浆TGF β1水平与PBMC体外诱生TGF β1水平均呈正相关 ( r=0 6 5 ,0 5 7;P <0 0 1,P <0 0 5 )。 ( 2 )HSP患儿急性期血浆VEGF水平明显高于对照组 (P <0 0 1) ;有胃肠道症状患儿血浆VEGF水平明显高于无胃肠道症状患儿 (P <0 0 5 )。 ( 3)HSP急性期血浆TGF β1和VEGF水平呈正相关 (r =0 5 1,P <0 0 5 )。结论　HSP患儿急性期血浆TGF β1和VEGF水平明显升高 ,二者参与了HSP免疫与血管炎症反应过程 ,均为体内保护性反应。     

新生儿缺氧缺血性脑病血浆可溶性肿瘤坏死因子受体水平变化及意义探讨

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的发病机理尚未完全明确，已有资料证实多种细胞因子和炎症介质参与其发病过程。本研究对HIE患儿血浆可溶性肿瘤坏死因子受体(sTNFRs)、TNF-α水平及TNF—α／sTNFRs比值变化进行观察，探讨血浆TNF—α、sTNFRs水平变化及与HIE的关系。     

小儿亚急性坏死性淋巴结炎的病因及特征

目的探讨亚急性坏死性淋巴结炎（SNL）的病因及临床特征,提高对儿童SNL的认识,减少误诊。方法回顾分析28例SNL病儿的临床资料。结果本组28例病儿经淋巴结活检确诊为SNL;其中85.7%病儿冬春及初夏季节发病,以学龄儿童为主,男女之比约为3∶1;临床表现均有发热、淋巴结大,可伴有肝大和（或）脾大（31.6%）、多形性皮疹（14.3%）;实验室检查多数病儿白细胞总数减少、红细胞沉降率增快、LDH升高;急性期多有病毒及支原体感染;病理特点为淋巴结广泛的凝固性坏死伴组织细胞反应性增生;其中1例发展为系统性红斑狼疮（SLE）,复发2例,其余病儿预后良好。结论对不明原因发热伴淋巴结大病儿,除行相关实验室检查外,应早期行淋巴结活检以明确诊断。SNL属自限性疾病,预后多良好,亦有复发,少数发展为SLE,应长期随访。     

儿童原发性免疫缺陷病与炎症性肠病

炎症性肠病(IBD)在儿童相对少见,其发生率在原发性免疫缺陷病(PID)患者显著增高.IBD易发生于PID中的免疫失调性疾病、吞噬细胞缺陷、自身炎症性疾病,在联合免疫缺陷病、伴典型表现的联合免疫缺陷综合征中也有报道.PID伴IBD患者发病年龄早,临床表现重,内镜下表现不典型,对传统治疗方案反应差.文章仅就PID合并IB...