播散性表浅性光化性汗孔角化症一家系

先证者 ( 14)　男 ,11岁。于 1年前患者发现右面颊部有两个大头针帽大小的深褐色环形丘疹 ,中央早先有褐色鳞屑 ,继后鳞屑脱落。局部有微痒感 ,无其它自觉症状。最近又发现左面颊出现 1个约 1～ 2 mm大小的环形丘疹 ,遂于我科就诊。皮肤科情况 :右面颊有 3个角化性丘疹 ,左面颊有一圆形角化性丘疹 ,直径 1～ 2 mm。皮损边缘清楚呈线堤状隆起呈黑褐色或棕褐色 ,中央稍萎缩凹陷、中央皮色减退。其它部位如双手臂、手背等均无皮损。其他检查 :系统检查未见异常。因先证者父亲患同一疾病 ,取其右小腿外侧一皮损的角化隆起处的活检标本作组织病理…     

锚原纤维与营养不良性大疱性表皮松解症

锚原纤维具有维持真皮紧密连接的作用，其主要结构成分是Ⅶ型胶原，Ⅶ型胶原基因（COL7A1）突变是营养不良性大疱性表皮松解症（DEB）的分子发病机制。本主要综述如下两个方面的研究进展：①Ⅶ型胶原的分子结构、基因结构及其调控功能；②COL7A1的提早终止密码突变（PTC）和甘氨酸置换突变对锚原纤维分生物学特性的影响－－Ⅶ型胶原的数量变化和质量变化（分子折叠、聚合和分泌等发生异常）是DEB发病的分子基础。     

营养不良性大疱性表皮松解症一家系

先证者 ( 5)　女 ,14岁。出生时表型正常。出生后 1个月足部发生水疱、大疱、糜烂 ,难以愈合。2～ 3岁时小腿发生皮损 ,后渐向上发展累及躯干 ,呈密集成簇的白色或近皮色丘疹 ,伴瘙痒 ,搔抓或磨擦可引起水疱、大疱、糜烂和红色疤痕。皮损持续存在难以愈合 ,一般夏季症状较重。严重时口腔粘膜可因喝开水或咀嚼引起大疱、糜烂。皮肤科检查 :一般情况良好 ,发育正常。头皮可见 2个大疱 ,如黄豆大小 ,未见粘膜损害。上胸部、上背部、腰腹部、小腿和足等可见许多散在或密集成片的近皮色丘疹或粟丘疹 ,表面稍微隆起、被覆银白色鳞屑 ,皮损中可挑出…     

HLA-A2限制性CTL表位HPV18E7_(7-15)分子修饰的实验研究

目的对人类白细胞抗原A2分子(HLA-A2)限制性细胞毒性T淋巴细胞(CTL)表位HPV18E77-15进行氨基酸置换修饰,并探讨修饰后多肽的免疫原性。方法根据量化模体方案,比较置换后的多肽与HLA-A2分子的结合系数,采用标准Fmoc方案合成并纯化多肽、细胞毒实验(51Cr释放法),观察多肽是否能够诱导特异性CTLs。结果修饰肽TLQDIVLHV符合HLA-A2分子限制性细胞毒性T细胞的表位要求,具有特异性细胞毒性T细胞诱导活性。结论修饰肽TLQDIVLHV具有更好的结合力和较强的抗原性,可以作为高危型人乳头瘤病毒(HPV)感染治疗性肽疫苗分子设计的候选表位。     

HPV18E7抗原B细胞表位的鉴定

目的：鉴定人乳头瘤病毒18型早期蛋白E7的B细胞优势表位的免疫原性。方法：根据亲水性方案、柔韧性方案、抗原指数方案及表面可能性方案预测分析抗原可能的B细胞优势表位肽,并探讨合成肽的免疫效果。结果：HPV18E715-22（LEPQNEIP）,E729-44（EQLSDSEEENDEIDGV）,E751-59（ARRAEPQRH）是可能的B细胞优势表位,其中,E729-44和E751-59可明显诱导小鼠血清抗体滴度升高。结论：HPV18E729-44具有较强的免疫原性,为E7抗原B细胞优势表位。     

291例药疹临床分析

目的研究住院药疹的常见致病药物及临床特点。方法收集药疹患者的临床资料,进行回顾性分析。结果291例患者,重型120例,非重型171例。主要药疹类型是多形红斑型,占27％,剥脱性皮炎型23％,发疹型20％。常见致病药物中,抗生素占28％,抗痛风药占15％,镇静催眠药及抗癫痫药占13％,中药占7％,解热镇痛药占6％。重型药疹26％由剐嘌呤醇引起,24％由抗生素引起。致病药物比较,青霉素类潜伏期最短,主要致非重型药疹;剐嘌呤醇主要致重型药疹,其潜伏期、病程均较长,激素使用量较大,皮疹难控制。重型药疹在平均年龄、潜伏期、病程、伴随症状、实验室检查、激素用量及皮疹控制时间等与非重型都有显著差异。结论药疹最常见的类型是多形红斑型和副脱性皮炎型。抗生素、别嘌呤醇和镇静催眠抗癫痫药是引起药疹的最常见药物。引起重型药疹的主要为别嘌呤醇和青霉素类．     

大疱性皮肤病48例临床分析

目的总结大疱性皮肤病的临床特点和治疗经验。方法对48例大疱性皮肤病住院患者的临床表现、实验室检查结果和临床疗效进行回顾性分析。结果本研究中48例大疱性皮肤病患者中有28例患者为大疱性类天疱疮,占总数的58.3%。大疱性类天疱疮患者中20例单独使用糖皮质激素治疗的患者皮损痊愈8例,好转11例,治愈率40%;糖皮质激素联合丙种球蛋白（IVIG）治疗的4例患者中,3例达到皮损痊愈,治愈率75%。大疱表皮松解型药疹患者中4例单独使用糖皮质激素治疗的患者皮损痊愈2例,好转2例,治愈率50%;糖皮质激素联合丙种球蛋白（IVIG）治疗的6例患者中,4例达到皮损痊愈,1例好转,治愈率66.7%。结论本研究提示大疱性类天疱疮是大疱性皮肤病中最常见的一类疾病;糖皮质激素在大疱性皮肤病治疗中的疗效肯定,且注射丙种球蛋白是一种重要的支持治疗方法。     

盐酸非索非那定和卡介菌多糖核酸治疗慢性荨麻疹疗效观察

目的评价盐酸非索非那定片和卡介菌多糖核酸注射液治疗慢性荨麻疹的疗效。方法对照组40例单独使用盐酸非索非那定片口服,60mg/次,2次/d,试验组40例在此基础上加用卡介菌多糖核酸注射液1.0 mg,隔日1次肌内注射,2周1个疗程,共3个疗程。结果共完成病例74例,试验组38例,对照组36例。试验组有效率89.5%,对照组有效率69.4%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论盐酸非索非那定片治疗慢性特发性荨麻疹有效,联合应用卡介菌多糖核酸注射液治疗可提高慢性特发性荨麻疹的疗效,减少复发率。     

芒果皮炎86例临床分析及诊治体会

近3年来，在芒果应市季节，本市因食芒果引发皮炎比以往明显增多。现将2003-2005年的4-7月临床所见资料较完整的86例报道如下。     

显性营养不良型大疱性表皮松解症家系临床表现与诊断分析

目的　研究显性营养不良型大疱性表皮松解症 (DDEB)家系的临床、遗传特点及其基底膜带 (BMZ)结构缺陷 ,并探讨DDEB亚型的发生机制。方法　采用间接免疫荧光 (IIF)和电镜研究 3位DDEB先证者皮损 ,并对其家系进行实地调查。结果　①符合常染色体显性遗传 ;②各家系平均发病年龄差异较大 ;③同一家系中有不同的DDEB亚型 ;④IIF用鼠抗人单克隆抗体LH7∶2检测Ⅶ型胶原 ,家系 1先证者BMZ处荧光较强 ,与正常对照无明显差异 ,家系 2、3先证者荧光明显弱于对照 ;⑤透射电镜示裂隙位于BMZ致密板下 ,锚原纤维数量减少、排列紊乱。结论　同一DDEB家系中 ,不同患者的表现度不同可能导致不同的DDEB亚型 ,IIF和电镜检测患者皮损有助于诊断。