地塞米松对大鼠生长板软骨细胞TGF-β1表达的影响

目的观察药理剂量地塞米松对大鼠生长板软骨细胞TGF-β1表达的影响，探讨地塞米松抑制大鼠骨骼生长的机制。方法3周龄清洁级纯系雄性SD大鼠，随机分为实验组12只和对照组8只。实验组大鼠腹腔注射地塞米松（200μg／100g，10d）处理，对照组注射等容积的生理盐水。胫骨切片做TGF-β1免疫组化分析。结果对照组大鼠生长板TGF-β1免疫组织化学染色切片肥大带软骨细胞呈现免疫阳性反应。地塞米松处理使大鼠生长板肥大软骨细胞TGF-β1表达增加。结论药理剂量地塞米松促进肥大带软骨细胞表达TGF-β1，从而抑制骨骼纵向生长。     

特发性身材矮小儿童成骨细胞的功能状况

目的通过检测特发性身材矮小(ISS)儿童血清骨碱性磷酸酶(BAP)及骨钙蛋白(OC)水平,探讨其成骨细胞的功能状况。方法ISS组36例及健康对照组儿童50例。ISS组分为青春期前组及青春期组。测各组儿童身高、体质量、体质量指数,采用CHN法评定左侧手、腕部骨化指标,计算骨龄。采用ELISA法测其血清BAP及OC水平。结果青春期前,ISS儿童血清BAP及OC水平为(79.90±25.96)U/Lvs(60.96±18.46)μg/L,健康对照组为(152.17±35.36)U/Lvs(76.16±28.03)μg/L;青春期,ISS儿童血清BAP及OC水平为(108.33±35.20)U/Lvs(63.82±24.81)μg/L,健康对照组为(156.30±35.29)U/Lvs(104.92±28.26)μg/L。青春期前及青春期ISS组血清BAP及OC水平均明显低于健康对照组,存在显著性差异(Pa<0.01)。结论ISS儿童以成骨细胞为中心环节的骨塑造和再造能力均较健康生长发育少年儿童差。     

反映骨吸收的生化标志物及其研究进展

由于各种原因所致的骨质疏松症严重地威胁着人们的健康,因此如何对其进行认及监测成为人们研究的重点,骨质疏松形成与骨合成与骨吸收协调功能的失调有关,无论是合成功能的减弱还是吸收功能的增强均可导致骨质疏松。经多年研究,骨钙蛋白（bone r-carboxyglutamic acid containing protein,BGP)被公认为骨合成的特异性标志物,而既往常用的骨吸收生化标志物羟脯氨酸,羟基赖氨酸糖苷、尿钙,由于它们受多种因素的影响,使它们作为骨吸收指标的应用价值下降。近年来,随着代谢性骨病的研究进展,尿吡啶啉、脱氧吡啶啉的测定正日益引起重视并被认为是骨吸收的特异性生化标志。     

新生儿与婴幼儿血清骨特异性碱性磷酸酶活性比较

【目的】　通过直接测定血清骨特异碱性磷酸酶活性 ,比较新生儿 (胎儿 )和婴幼儿成骨细胞功能状况。　【方法】　采用酶免法 (EIA)对 40名新生儿和 2 8名婴幼儿进行了血清骨特异性碱性磷酸酶活性测定。　【结果】　新生儿组骨特异性碱性磷酸酶 x±s为 ( 10 8.5 6± 5 5 .2 1)U /L。婴幼儿组血清骨特异性碱性磷酸酶数值 x±s为( 5 0 .85± 2 3 .74)U /L ,两组差异有非常显著性 (P <0 .0 0 1)。　【结论】　不同阶段小儿血清骨特异性碱性磷酸酶活性不同 ,应根据年龄段分别制定正常参考范围。国产骨源性碱性磷酸酶试剂盒对 0～ 7岁小儿统一制定≤ 2 0 0U /L的参考值范围不妥。     

活体肝移植治疗肝豆状核变性5例

目的 探讨活体肝移植治疗小儿肝豆状核变性的临床疗效。方法 采用亲体部分肝移植术及术后监测临床生命体征、血生化指标,抗感染、免疫抑制、营养支持等综合方法,治疗肝豆状核变性5例。结果 供体术后顺利康复;患儿术后健康存活,至今分别为3(3例)、2、1年。肝脏功能、血铜蓝蛋白已恢复正常,正常饮食,均无复发。结论 活体肝移植可纠正小儿肝豆状核变性的肝脏病变及原有的代谢缺陷,提高患儿生活质量,挽救其生命,是治疗小儿肝豆状核变性终末期肝病的一种有效方法。     

亲体部分肝移植治疗肝豆状核变性

目的通过对儿童期肝豆状核变性(WD)1例的亲体部分肝移植术(LRLT)后的肝脏病理学研究,探讨WD患儿LRLT的手术适应证。方法采集WD患儿LRLT后的受体和供体的肝脏标本,进行HE、MASSON、Timm′s、Rubeanic染色。结果WD患儿肝脏HE、MASSON染色表现为不同程度的退行性变,胶原纤维增生明显及典型假小叶形成;Timm′s、Rubeanic染色发现不均匀分布黑色颗粒或团块样物质沉积,处于典型肝硬化阶段,与临床Child Pugh分级存在差异。结论肝脏病理对WD的手术时机选择有重要价值,在肝脏病理支持的基础上,手术指征可适当放宽。     

新生儿听力筛查与听力损害高危因素研究进展

<正>听力障碍是最常见的先天性出生缺陷,国外研究发现,正常新生儿中双侧听力异常的发生率约0.1%～0.3%,其中重度至极重度听力障碍的发生率为0.1%〔1〕。在所有听力损失的新生儿中,大约50%具有听力损伤的高危因素,其中75%是入住新生儿重症监护病房(NICU)48h以上的患儿或不良状态的     

肝豆状核变性患儿肝脏病理及超微结构

目的对肝豆状核变性患儿的肝脏进行病理及超微结构观察,探讨肝脏病理在肝豆状核变性诊断和治疗中的价值.方法对1例亲体部分肝移植术后摘除的肝豆状核变性的肝脏组织进行HE、MASSON、TIMM、PAS染色等病理检查,并通过H-7500透射电镜进行肝细胞超微结构观察.结果光镜下肝细胞表现为不同程度的退行性变,胶原纤维增生以及典型假小叶形成;Timm's染色阳性,发现不均匀分布黑色颗粒或团块样物质沉积;PAS染色则普遍缺乏特异性染色;超微结构显示线粒体形态多样,体积增大,溶酶体增多,粗面内质网管腔扩张,附着核糖体的脱颗粒,以及胞质水肿,质膜溶解.肝脏病理及超微结构均提示患儿肝脏进入肝硬化阶段.结论肝脏病理检查对于肝豆状核变性诊断以及治疗方式的选择有重要价值.     

抗癫癎药物对儿童骨代谢的影响

癫癎是神经系统常见疾病之一,50%以上的患者起病于儿童时期,长期服用抗癫癎药物(AED)是治疗癫癎最常用的方法.儿科常用抗癫癎药主要是卡马西平(CBZ)、丙戊酸(VPA)以及近年来广泛应用于临床的新型抗癫癎药托吡酯(TPM).长期应用这些AED除了引起一些常见的不良反应如皮疹、肝脏毒性反应、胃肠道反应、骨髓抑制外,AED对儿童骨代谢的影响[1,2]越来越引起临床医师的关注,虽然这一影响过程较为缓慢,临床表现轻重不一,但长期作用会对儿童生长发育造成一定的影响,故本文就AED对儿童骨代谢的影响作一简述.