丘脑底核电刺激治疗帕金森病术后程控问题分析

目的 总结丘脑底核电刺激治疗帕金森病术后程控经验，提高术后程控水平，改善疗效。方法 对32例丘脑底核电刺激术后的帕金森病患者进行程控，其中单侧植入者6例，双侧26例；年龄40～73岁，在不同刺激器植入中心接受手术，程控时间术后3周至4年之间。程控前均停药10h以上，程控参数调整主要为刺激电极触点、电压、频率、脉宽四项，程控过程中密切观察病员肌张力和震颤等症状改变以及副反应发生情况，作好详细记录，并分别评估患者程控前后药物“关期”和“开期”症状改善情况，部分行UPDRS评分。结果 31例（97％）患者术后症状得到不同程度改善。刺激电极触点选择中，共29例患者采用单极模式，3例因出现持续、无法耐受的副反应采用双极模式。除1位患者使用循环模式外，其他患者均使用持续刺激模式。刺激电压2．0-4．0V，主要集中于2．8～3-3V，是主要的程控调整参数，电压的高低与病人UPDRS运动评分不具有相关性（P〉0．05）。刺激脉宽60～120μs，刺激频率130～185Hz。药物“关”期，患者UPDRS运动评分，在刺激器打开时，平均18．7分；刺激器关闭时平均47．9分。在刺激器打开情况下，药物“开”期患者症状仍然有进一步缓解．主要表现为步态、全身协调动作方面。合并异动患者6例中，3例适当降低刺激电量，1例提高电压后，异动缓解。结论 丘脑底核电刺激术是有效的帕金森病症状控制手段。准确植入刺激电极是术后获得良好症状控制的前提条件，而术后程控是脑深部刺激器置入术后的关键环节．精确的参数调整能够满意控制病人症状。     

Galen静脉血栓形成1例报告

患者,男,13岁,因头痛30余天于2005年8月3日入院。患者入院前30余天,无明显诱因出现阵发性双侧额部持续剧烈疼痛,活动后加重,伴恶心、非喷射性呕吐胃内容物。数小时发作1次,每次持续几十分钟,头痛程度渐加重,不伴发热、意识丧失、复视、肢体活动障碍、感觉异常、饮水呛咳。当地医院查见双侧视乳头水肿,脑脊液压力升高、血常规及生化正常,中度异常脑电图,脑CT及磁共振成像（MRI）检查正常。拟诊病毒性脑炎,予抗病毒、脱水对症支持治疗14天,头痛略减轻,但视乳头水肿无变化。入院前6天,患者头痛再次加重急诊入院。入院内科查体：痛苦表情,心肺腹检查未见异常。神经专科查体异常体征：双眼底视乳头水肿,双侧病理征（＋）,双侧克氏征（＋）。入院次日血常规、生化、免疫学和激素水平检查正常,腰穿示脑脊液压力〉250mmH2O2常规、生化正常;抗酸杆菌及革蓝染色涂片（一）,墨汁染色（一）。头颅CT示．头颅CT显示大脑镰中下份略显增厚和小脑上池Galen静脉高密度影（1A）,注射造影剂后明显强化（1B）,脑实质未见异常密度影（图1）。头部MRI未见异常。数字减影血管造影（DSA）静脉期示Galen静脉入窦处狭窄,静脉窦显影延迟,深部静脉异常引流至岩窦和海绵窦（图2）。予低分子肝素0．4ml皮下注射和甘露醇脱水治疗2周,患者头痛明显减轻。停用甘露醇和低分子肝素,继以华法林钠（商品名：华法林）抗凝,2周后头痛消失、视乳头水肿消退。继续口服华法林6月,随访1年,患者头痛未再发。     

肌萎缩侧索硬化的临床诊治进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种致死性神经系统变性疾病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角运动神经元,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及延髓麻痹,最终因呼吸衰竭死亡。随着研究的深入,ALS除运动症状外,其非运动症状也越来越受到重视。尽管目前该病的诊断主要基于病史、临床表现和电生理,辅助检查仅作为协助排除临床表现相似的其他疾病,遗传学和生物标记物的研究进展为ALS的早期诊断、病理生理机制的揭示、疾病进展及预后的评估提供了客观的参考。虽然目前ALS的治疗药物并不能有效阻止疾病的进展,然而以基因修饰及干细胞移植为代表的新的治疗方法在未来的治疗中显示了巨大的应用前景。     

雌激素对去势大鼠局灶脑缺血再灌注损伤的实验研究

目的：探讨去势大鼠局灶脑缺血再灌注后雌激素的保护作用及其可能机制。方法：采用线栓法制备去势大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型。经肌注苯甲酸雌二醇并观察损伤区组织病理学、神经功能及血液中NO含量变化。结果：与对照组相比,雌激素组的脑梗死体积比、脑水肿体积、神经功能缺损评分及血液中NO含量明显降低。结论：脑缺血后雌激素具有明显的脑保护作用。降低体内NO含量是脑保护的可能机制。     

常染色体显性遗传皮质型肌阵挛并癫痫2家系报告

常染色体显性遗传皮质型肌阵挛并癫痫(autosomal domi-nant,cortical myoclonus and epilepsy,ADCME)是一种罕见的以肢体远端肌阵挛和癫痫为特征的病程良性的常染色体显性遗传性疾病,该病全世界范围内仅50余个家系报道[1-2],现将我院最近收治的2个家系报道如下:     

帕金森病疼痛机制研究进展

帕金森病是中老年人群常见的神经变性病,临床表现主要包括运动症状和非运动症状,疼痛是常见的非运动症状,因影响患者生活质量而倍受关注。然而目前关于帕金森病疼痛的发病机制仍不明确,尚待进一步研究。本文拟就可能的帕金森病疼痛发病机制进行阐述。     

冠元颗粒增强局灶性脑缺血耐受的作用机制研究

目的探讨冠元颗粒对局灶性脑缺血耐受的影响及其作用机制。方法30只SD大鼠随机分为3组,模型组10只予单纯预缺血+缺血(IPC+MCAO),给药组10只予预缺血+冠元颗粒+缺血(IPC+GY+MCAO)处理,假手术组以假手术代替预缺血,余同模型组。利用线栓法建立局灶性脑缺血耐受的动物模型。比较各组神经功能评分、组织病理改变及脑源性神经营养因子(BDNF)表达的变化。结果局灶性缺血预处理能够有效促进大鼠的神经行为功能的恢复,减轻组织学的损伤,增加BDNF表达,其中给药组病理改变最轻,其BDNF水平较模型组有显著性差异(P<0.05)。结论局灶性缺血预处理对随后的脑梗死有明显的保护作用,能够诱导缺血耐受的产生,其可能的机制之一是上调BDNF的表达;冠元颗粒能够进一步诱导其表达的上调,增强其对神经元的保护作用,减轻再次缺血的损伤。     

脑卒中4种评定量表的效度、信度及可操作性检验

目的比较4种脑卒中评定量表的效度、信度和可操作性。方法103例脑卒中患者同时接受改良爱丁堡—斯堪的那维亚脑卒中评分量表(MESSS)、美国国立卫生研究所脑卒中评分量表(NIHSS)、欧洲脑卒中评分量表(ESS)和加拿大神经功能评分量表(CNS)评分,评分值与Barthel指数(BI)进行相关分析,与不同结局(死亡/生存)进行Logistic回归分析。另外对20例脑卒中患者进行评定,测定各量表的平均评分时间以及评分者间一致性。结果量表与BI的相关系数分别为:MESSS-0.804～-0.815、CNS0.694～0.696,NIHSS和ESS0.721～0.793,MESSS与BI的相关系数高于CNS(P<0.05)。Logistic回归分析表明4种量表均对死亡有充分的预测能力;CNS的评分者间一致性最好,MESSS次之,NIHSS和ESS的一致性最差;评定所需时间为CNS最短,NESSS较长,NIHSS和ESS最长。结论MESSS具有最高的效度,较好的信度和可操作性。故在没有更理想的量表供选择的情况下,推荐选用MESSS。     

误诊为痉挛性截瘫的多巴反应性肌张力障碍1例报道

多巴反应性肌张力障碍(dopa-respon-sive dystonia,DRD)是一种少见的遗传性肌张力障碍,为肌张力障碍遗传学分类中的DYT5。该病由于对小剂量左旋多巴具有显著疗效,因此早期诊断、及时治疗可避免患者发生残疾。为提高医生对该病的认识,特将我科收治的1例误诊为遗传性痉挛性截瘫的