子宫静脉内平滑肌瘤病一例

患者 3 8岁 ,孕 3产 1。因双下肢水肿半年 ,超声检查提示“右侧髂总静脉及下腔静脉平滑肌瘤病累及右心房 ,盆腔囊实性占位性病变” ,于 2 0 0 1年 6月 18日入我院心外科病房。患者于 1999年 3月因检查发现“子宫肌瘤” ,在外院行手术治疗 ,术中见子宫增大如妊娠 3个月大小 ,子宫表面血管呈串珠样增粗改变 ;右侧宫角和右侧附件融合为一体 ;右侧骨盆漏斗韧带血管内可触及实性肿物 ,行全子宫及右侧附件切除术。病理报告为 :子宫静脉内平滑肌瘤病 ,肉眼可见平滑肌瘤延伸到血管腔内。询问既往病史无特殊。入院前半年患者出现双下肢水肿 ,尤其以右…     

移植心脏冠状动脉血管病尸检病理分析

目的:提高对移植心脏脏冠状动脉血管病病变的认识。方法:对尸检病例心脏进行HE染色并用免疫组织化学染色及EBER原位杂交检测等方法,对浸润淋巴细胞进行病理分析并文献复习。结果:①移植心脏冠状动脉血管病主要病变表现为不同程度,不同部位的冠状动脉内膜弥散性、同心圆样内膜增生、散在淋巴、单核细胞浸润、部分伴脂质沉积、血栓形成及较少钙化;②心肌细胞可表现为局灶变性、坏死及纤维瘢痕形成,部分出现明显心肌纤维化;③血栓可出现于冠状动脉主干及各分枝、附着于心室壁及肺动脉内;④移植心脏冠状动脉血管病可伴有急性细胞排斥反应,浸润淋巴细胞可单纯出现在心肌间质内,也可以表现为增厚冠状动脉血管内膜同时伴发淋巴细胞浸润,多次发生急性细胞排斥反应,可以加重移植心脏冠状动脉血管病的发病。结论:移植心脏冠状动脉血管病变临床不易早期发现,确诊需要冠状动脉血管造影、血管内超声等影像学检查;移植心脏冠状动脉血管病常伴发急性细胞排斥反应。     

超声心动图诊断胎儿心肌病

目的 探讨胎儿超声心动图诊断胎儿心肌病(FCM)及其并发症的价值.方法 对11 360胎胎儿进行超声心动图检查;对其中诊断为胎儿心肌病或可疑心肌原发病变者进行分析,并与大体病理结果及出生后超声心动图表现进行对照分析.结果 11 360胎中检出FCM 19胎,检出率为0.167%(19/11 360).其中扩张型心肌病10胎(累及双心室4胎、右心室4胎、左心室1胎、右心房1胎)、肥厚型心肌病2胎(累及双心室1胎,室间隔1胎)、心内膜弹力纤维增生症4胎(原发型1胎、继发型3胎)、心肌致密化不全3胎(累及双心室2胎、右心室1胎),FCM累及心室中以双心室为著.结论 胎儿超声心动图可对FCM做出诊断及分型,且可评估胎儿心脏功能及血流动力学的变化,并判断FCM的预后.     

胎儿左心室发育不良综合征并肺静脉共同腔闭锁尸检1例CSCD

目的探讨1例左心发育不良综合征并肺静脉共同腔闭锁胎儿的临床资料、超声分析及尸检解剖学特点。方法分析超声心动检查发现的复杂胎儿先天性心脏畸形病例,引产后进行尸体病理解剖,心、血管畸形按心脏节段分析方法进行分析和总结。结果胎儿左心发育不良综合征为复杂的先天性心脏畸形,同时合并肺静脉共同腔闭锁的病例更罕见,母体超声心动图可描述比较显著的解剖及生理特征,引产后详细的尸体解剖可进一步明确诊断。本例可见房间隔缺如、单心房、左心室腔小壁厚,二尖瓣闭锁及肺静脉共同腔闭锁,而且胎儿与婴幼儿的肺静脉共同腔闭锁不同,组织学不伴有肺淋巴管扩张。结论胎儿左心发育不良综合征合并肺静脉共同腔闭锁为少见的先天性心血管畸形,诊断更加困难。     

117例先天性心血管畸形尸检的临床病理学研究

目的:分析117例先天性心血管畸形尸检的临床病理资料,以提高其诊断水平。方法:收集我院1984年至2009年414例尸检标本中的117例先天性心血管畸形尸检材料,应用心脏节段分析法并结合临床资料进行分析。结果:1.先天性心血管畸形尸检的检出率为28.3%(117/414例),其中男性70例,女性47例,年龄孕18周～34岁。2.先天性心血管畸形的病变类型为:大静脉病变13例、心房病变11例、房室连接病变5例、心室病变51例、心室动脉连接病变27例及大动脉病变10例。其中室间隔缺损23例,检出率为19.7%(23/117),法洛四联症19例,检出率为16.2%(19/117)。3.心外伴发畸形中常见脾脏畸形9例、多指(趾)畸形3例及肺叶畸形5例等。4.先天性心血管畸形的术后死亡原因主要有低心排出量综合征(低心排)、肺淤血水肿、感染出血、弥散性血管内凝血及肺透明膜形成等。结论:心脏节段分析方法能更好对先天性心血管畸形进行分析和命名;尸检是确定死因的重要手段,通过尸检为进一步拓宽临床诊断和手术治疗提供病理学基础。     

"缘对缘"术治疗Barlow病引发的二尖瓣关闭不全

目的探讨"缘对缘"(edge-to-edge)技术治疗Barlow病(Barlow's disease)引起的二尖瓣关闭不全的有效性及安全性.方法2000年4月至2005年4月采用"缘对缘"术式治疗14例Barlow病病人,观察术前术后二尖瓣反流量、术后瓣口面积、左室流出道流速、跨瓣压差及心功能状态等相关指标变化.结果无围术期死亡.术中、术后1周心脏超声检查显示9例二尖瓣微量反流,5例轻度反流.术前6例左室流出道流速(116.33±5.05)cm/s,术后1周(107.17±10.23)cm/s(P＞0.05).14例随访1～60个月,平均26.8个月;无死亡及二次手术.术后二尖瓣瓣口平均面积为(3.00±0.57)cm2;跨瓣压差术前(8.13±4.49)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),术后(6.25±3.82)mmHg(P=0.050).8例二尖瓣微量反流,6例轻度反流.术后心功能均恢复至Ⅰ～Ⅱ级.结论"缘对缘"术是治疗Barlow病导致二尖瓣关闭不全的一种简单易行且安全有效的手术方式,但远期疗效尚需进一步观察.     

早期原发性肾淋巴瘤临床病理分析

目的:探讨早期原发性肾淋巴瘤临床及组织病理学特点.方法:回顾性分析4例早期原发性肾淋巴瘤患者临床及组织病理学资料.结果:原发性肾淋巴瘤早期即可出现腰痛、发热等临床症状,B超及CT影像学检查表现为缺乏血液供应的影像学特征,组织病理学表现为肿瘤细胞呈生发中心状的弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤.结论:早期原发性肾淋巴瘤为具有良性疾病临床症状及影像学特征的高度恶性肿瘤,有肿瘤细胞生发中心存在;对难以确诊的肾脏微小病灶可行腹腔镜手术探查.