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目的 初步评估临床上应用雷帕霉素治疗激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征的临床疗效及安全性.方法 2015年2月至2016年4月共收集8例在我科接受治疗的Kasabach-Merritt综合征患儿,其中男5例,女3例,病灶位于颌面部3例、颈部1例、四肢2例,胸腹壁2例,8例患儿均表现为激素抵抗,对激素抵抗型Kasabach-Merritt综合征采用mTOR抑制剂雷帕霉素治疗.雷帕霉素服用方法为每次0.8 mg/m2,2次/d,间隔12h,血药浓度维持10~15 ng/ml.定期监测血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂及雷帕霉素血药浓度等指标.根据血药浓度、血小板变化、凝血功能、瘤体缩小情况及副作用可适当调整用药计划.结果 8例患儿经雷帕霉素治疗后血小板均恢复正常,瘤体萎缩,并逐步撤离了激素,有效率达到100%.雷帕霉素平均起效时间(6.8±2.7)d,平均血小板稳定时间(19.1±8.5)d,目前雷帕霉素总的用药时间为4~10个月,平均(6.0±2.2)个月,开始雷帕霉素单药治疗时间为2~8个月,平均(4.5±1.9)个月.8例患儿仍在服药进行中,均无血小板下降和病灶复发.药物使用中不良反应主要为口腔黏膜炎及口腔溃疡(2例,GradeⅡ)、呕吐(1例,Grade工)、腹泻(2例,Grade Ⅰ/GradeⅡ)、发热(2例,GradeⅡ)、皮疹(1例,Grade Ⅰ)、疼痛(1例,Grade Ⅰ)、短暂性转氨酶及血脂异常(1例,Grade Ⅰ/GradeⅡ),予对症治疗后好转,无严重不良事件,无病例退出.结论 mTOR抑制剂雷帕霉素治疗激素抵抗型Kasabach-Merritt综合征具有一定的疗效及安全性,值得临床进一步推广应用. 相似文献
2.
目的探讨在低剂量CT扫描条件下儿童蜗神经孔发育不良的CT诊断。方法蜗神经孔发育不良患儿35例,其中男性15例,女性20例:年龄3个月~12岁,中位年龄6岁。在低剂量CT扫描的条件下观察35例(48耳)感音性神经耳聋患儿蜗神经孔横径.探讨蜗神经孔发育不良的CT特征。结果诊断蜗神经孔狭窄23例31耳,轴位孔径最大1.4mm,最小O.5mm。双侧8例.单侧15例:其中左侧9例,右侧6例。蜗神经孔封闭12例17耳,双侧5例,单侧7例;其中左侧3例.右侧4例。30耳内听道狭窄,约占63%。结论儿童蜗神经孔发育不良的CT表现为蜗神经孔狭窄或封闭.低剂量螺旋CT扫描是蜗神经孔发育不良的有效诊断方法。 相似文献
3.
目的 回顾性分析儿童不明性质肿物CT引导经皮穿刺活检病例,以评价该技术在儿童病例应用的有效性及安全性,并探讨该技术在儿童病例应用的技术要点.方法 对收治的31例儿童不明性质肿物病例行CT引导下经皮穿刺活检术,使用自制定位标记物标记.结果 31例均成功获取病变组织,技术成功率100%,其中30例(96.77%)组织标本获得病理诊断.21例(67.74%)病灶穿刺部位出现少量液性密度阴影,其中1例出现气胸,肺组织压缩为20%,经过保守治疗后吸收好转,其他病例均未发现并发症.结论 CT引导经皮穿刺活检术应用于儿童不明性质肿物病例有适应证广、准确性高、创伤小、副作用少、简单快捷等优点,值得推广应用. 相似文献
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目的 探讨TACE在中晚期肝胚细胞瘤切除术前治疗的疗效及安全性.方法 回顾性分析确诊的不能一期手术切除的肝胚细胞瘤患儿20例的临床资料,经导管对肿瘤供血动脉行顺铂和吡柔比星碘化油乳化液灌注并作聚乙烯醇泡沫颗粒或微球栓塞,术后4周复查胸腹部CT及AFP.如肿瘤仍无法切除继续TACE,直至肿瘤缩小至适合切除,观察患儿的临床疗效、PRETEXT分期变化、并发症、手术中情况及肿瘤坏死面积,并对远期效果随访.结果 本组患儿共行TACE治疗49次,肿瘤体积缩小达56.2%~91.6%,平均68%(t=8.418,P<0.001),AFP降低达91.4%~99.9%,平均99.2% (t=2.531,P=0.02),PRETEXT分期下降,TACE后未出现严重并发症和不良反应,20例患儿均重新获得手术机会,术中肿瘤易于切除,切除肿瘤标本显示肿瘤坏死面积达63.7%~91.9%,平均82.9%.远期随访,肿瘤切除术后死于肺转移2例、复发1例,17例患儿无瘤存活时间平均21.9个月,随访时间6~48个月.结论 TACE能显著使肝胚细胞瘤瘤体缩小并AFP下降,使中晚期肝胚细胞瘤患儿重新获得手术切除机会,是一种安全、有效的治疗方法. 相似文献
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Objective To evaluate the therapeutic effects and safety of transcatheter arterial em-bolization (TAE) in infantile huge hemangiomas. Methods From 2005 to 2007, 25 consecutive cases of huge hemangioma that aged 1- 9mon ( mean 3.7±1.34 mon) and weighed 4.3 to 8kg (mean 6.52 ±0.86 kg) were treated by TAE. The support artery of hemangioma was embolized by Bleomycin-lip-iodol emulsion (PLE) and Polyvinyl Alcohol (PVA) in succession. Results Twenty-five cases under-went 35 times of TAE (1-3 times per each case with a mean of 1.4 times). The average hospitalization was 3.2 days (range 2-5 d ). The effective rate was 100% (25/25). The average follow-up period was 10. 44 months (range 6-16 months) without relapse. No serious complications such as pulmonary em-bolism and cerebral embolism occurred. Conclusions The advantages of TAE in the treatment for huge hernangioma in infancy are safe , effective, less trauma, short hospitalization and good cosmetic out-come. 相似文献
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新生儿消化道穿孔X线诊断及病因和预后分析 总被引:6,自引:0,他引:6
目的了解和掌握新生儿消化道穿孔不同体位的各种X线征,提高X线诊断的准确性并对其发病原因及预后评估进行探讨。方法回顾性分析本院65例新生儿消化道穿孔的临床X线及病理资料、复习有关文献报告。结果X线检查发现气腹59例,其中大量19例,中量20例,少量20例。在不同体位发现膈下游离气体55例。此外,卧位片中还可见到提示气腹的如下征象:足球征25例,廉状韧带征36例,铅笔征27例。气腹以外的其他征象是胃泡征消失18例,肠壁积气征11例,肠间隔增宽28例,肠壁与充气肠管距离增宽34例,其中18例可见梳状影。外围肠管可见气粪混合征8例。穿孔原因有:胃壁先天性肌层缺损11例,小肠各种先天性畸形11例,先天性巨结肠8例,闭肛2例,胎粪性腹膜炎5例,坏死性小肠炎结肠炎24例,其他4例。结论X线检查仍是诊断新生儿消化道穿孔的极为重要的手段,也是首选方法,并对穿孔的原因及预后的评估有一定的帮助。 相似文献
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目的 探讨采用弹簧钢圈及无水乙醇栓塞治疗儿童先天性股深动静脉瘘的临床疗效及安全性.方法 8例先天性股深动静脉瘘的儿童均经B超及动脉造影检查证实为股深动静脉瘘,均接受介入治疗.术中将2.7F微导管插至瘘口处,注入弹簧钢圈或无水乙醇以堵塞瘘支,10 min后再次于股动脉处造影,如果仍然有残余瘘口,使用同样的方法继续堵塞瘘支直至瘘口完全闭塞.实施血管内介入栓塞治疗后4周行血管造影复查,若仍有残余瘘口则再次进行栓塞.随访6个月至2年,观察临床症状及体征改变.结果 动脉造影可清楚地显示股深动脉及其分支以及瘘口情况,3例只见单一瘘口,5例合并多个微瘘口存在.8例患儿共实施介入栓塞术10次,释放弹簧钢圈共47枚,进行无水乙醇栓塞7次,技术操作均成功.无弹簧钢圈异位栓塞,未出现皮肤明显坏死、神经功能损害及心脑肺严重并发症,术中瘘口均立即闭塞.术后4周再次行血管造影复查,7例瘘口完全闭塞,临床症状较前改善,未见复发;1例可见股深动脉分支多发微小瘘口,先后共行3次介入栓塞术,仍见少许残余微瘘存在,但临床症状控制良好,无再发展.结论 介入栓塞治疗儿童先天性股深动静脉瘘是一种安全、有效的方法,有望成为儿童先天性股深动静脉瘘的首选治疗方法. 相似文献
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目的:通过对120例足月新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)进行CT检查、诊断及随访复查,探讨CT在诊断新生儿缺氧缺血性脑病中的价值。方法:对120例HIE患儿进行CT检查,初次CT扫描时间为生后4-10d,生后14d所有病例均进行了新生儿行为神经评分,追踪复查时间分别为生后1,3,6,12,18,24及24个月以上。结果:①本组120例HIE中,轻度39例,新生儿行为神经评分≥35;中度67例,其中34例新生儿行为神经评分<35,33例新生儿行为神经评分≥35;重度14例,梗死新生儿行为神经评分<35。②随访复查:最后一次CT复查所见,正常46例,外部性脑积水28例,单纯脑沟加深26例,脑软化13例,脑萎缩7例,脑梗死7例,脑穿通畸形3例,脑钙化灶5例,死亡2例。结论:CT在诊断新生儿缺氧缺血性脑病中仍具有重要的价值。 相似文献
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目的探讨婴幼儿视网膜母细胞瘤的影像特征与灌注化疗效果的相关性。方法回顾性分析28例36眼视网膜母细胞瘤患儿经导管眼动脉灌注化疗(TOAC)前、后的CT、B超的影像资料,并依据CT特征进行分组。每隔4~6周进行一次化疗,所有病例进行了2~4次化疗。利用B超测得化疗前和前两次化疗后的肿物平均厚度,并分别对每组病例的化疗前、后肿瘤缩小差值进行统计学分析,观察相互之间是否存在相关性。结果两次化疗后与化疗前对比肿物平均厚度缩小差值平均值为:Ⅰ组7.7 mm,Ⅱ组6.8 mm,Ⅲ组5 mm,Ⅳ组8.4 mm,Ⅴ组6.6 mm,Ⅵ组为0。对所有数据进行重复测量方差分析,结果显示:肿瘤的钙化量和非钙化程度的强化程度不一定会影响化疗效果,但灌注化疗的疗效是显著的。结论婴幼儿视网膜母细胞瘤的影像特征与灌注化疗效果不一定存在相关性;经导管眼动脉灌注化疗的效果是显著的。 相似文献