儿童肠道软斑病临床病理学分析

目的探讨儿童肠道软斑病的临床病理学特征。方法收集4例儿童肠道软斑病的临床病理资料, 总结分析其临床及内镜特点、组织学、免疫组织化学及特殊染色的结果, 并进行随访。结果 4例患儿年龄5～12岁, 均有原发性免疫缺陷病基础, 临床表现为腹痛、腹泻、血便等症状;部分伴反复发热、呼吸道感染、关节肿痛等症状;内镜下结直肠见多发隆起性、息肉样改变。肠镜活检标本组织学显示:隐窝扭曲、隐窝萎缩明显, 间质慢性炎性细胞浸润, 类似炎症性肠病改变, 而隐窝脓肿少见, 浆细胞数量没有增多;可见组织细胞聚集, 其胞质丰富、淡红染, 胞内外可见同心圆、靶环样的软斑小体。免疫组织化学示组织细胞CD68和CD163阳性, 过碘酸雪夫染色软斑小体呈紫红色。4例行抗感染及原发病治疗, 随访2～30个月, 肠道症状均明显改善。结论儿童肠道软斑病多有免疫缺陷或免疫低下的病史, 内镜下以及活检病理特点容易与炎症性肠病等混淆, 了解其临床病理特征有助于鉴别诊断。