30例狼疮性脑病临床分析

<正> 本文收集了1988年至 1996年3月间住我科系统性红斑狼疮(SLE)中有明显中枢神经系统受累者30例,现分析如下。 临床资料 一、一般资料 我科1988年至1996年3月间收住SLE364例,男31例,女333例,男:女=1:10.7。有明显中枢神经系统受累者3O例,占总数8.4％。其中男3例,女27例,男:     

HLA-DRB1等位基因在皖籍类风湿关节炎患者的分布

目的探讨HLA-DRB1基因在皖籍类风湿关节炎患者的分布。以寻找皖籍类风湿关节炎患者的易感性和保护性HLA-DRB1等位基因及这些等位基因的意义。方法采集类风湿关节炎患者（106例）和正常对照（340例）外周静脉血，采用SSP多重PCR技术扩增两组成员HLA-DRB1等位基因。计算并比较两组等位基因携带率。结果HLA-DRB1＊04、DRB1＊09和DRB1＊1001在RA组的频率显著高于正常对照组，两组差异有显著性（P〈0．01）；而HLA-DRB1＊11、DRB1＊15和DRB1＊07的频率显著低于对照组，两组差异有显著性（P〈0．01）；其余等位基因在两组分布差异无显著性（P〉0．05）。结论HLA-DRB1＊04、DRB1＊09和DRB1＊1001可能是皖籍RA患者的易感性等位基因，HLA—DRB1＊11、DRB1＊15和DRB1＊07可能是保护性等位基因。     

艾拉莫德对原发性干燥综合征的治疗作用及其机制

目的 探讨艾拉莫德治疗原发性干燥综合征（primary Sjögren's syndrome,pSS）的有效性和安全性。方法 对30例pSS患者进行单中心、开放、自身对照的16周临床研究。采用流式细胞术检测患者外周血CD19+CD27+记忆性B细胞的百分率,观察患者的临床症状和体征、实验室指标、欧洲抗风湿病联盟干燥综合征疾病活动指数（the European league against rheumatism Sjögren's syndrome disease activity index,ESSDAI）评分及欧洲抗风湿病联盟干燥综合征患者报告指数（the European league against rheumatism Sjögren's syndrome patient reported index,ESSPRI）评分。同时将36只7周龄非肥胖型糖尿病（non-obese diabetic,NOD）小鼠随机分为空载体溶液组、10 mg/kg艾拉莫德组、20 mg/kg艾拉莫德组,每组12只,适应1周后分剂量灌胃处理,每日1次连续灌胃8周,流式细胞术检测小鼠脾脏中CD19+CD27+记忆B细胞比例。结果 经艾拉莫德治疗16周后,患者ESSDAI评分及ESSPRI评分均有所改善,免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、血沉、类风湿因子及外周血CD19+CD27+记忆性B细胞的百分率均较治疗前降低（均有P<0.05）。治疗过程中出现胃肠道不良反应、轻度肝功能异常各2例,全身皮疹1例,未出现与药物相关的严重不良反应。动物实验证实艾拉莫德灌胃8周后10 mg/kg艾拉莫德组、20 mg/kg艾拉莫德组小鼠脾脏中CD19+CD27+记忆B细胞所占比例与空载体组相比降低（均有P<0.05）。结论 艾拉莫德可改善pSS患者病情,降低免疫球蛋白水平、调节B细胞亚群、耐受性好、安全性高。     

来氟米特对NOD鼠颌下腺唾液分泌功能的保护作用

目的:探讨来氟米特对干燥综合征模型NOD鼠唾液腺分泌功能减退的治疗作用。方法:将NOD鼠随机分配为4组:预防用药组、预防对照组、治疗用药组、治疗对照组;检测毛果芸香碱刺激后唾液流率变化;苏木精和伊红染色后比较平均浸润灶数目及面积的变化;流式细胞术检测颌下腺、脾脏组织中CD3 +T、CD4 +T、CD8 +T、CD44 +CD62L -CD4 +T、CD19 +B、CD138 +B细胞水平的变化;CBA法检测血清炎症因子TNF-α、IL-17A、IL-6水平变化。 结果:预防用药及治疗用药组唾液流率( t=-5.81, P<0.001;t=-3.61, P<0.05)、浸润灶平均数目( t=3.95, P<0.01;t=4.94, P<0.001)、浸润灶平均面积( t=3.18, P<0.05;t=2.35, P<0.05)均具有明显改善。颌下腺组织中CD3 +CD4 +T( t=2.39, P<0.05;t=3.82, P<0.01)、CD44 +CD62L -CD4 +T( t=3.53, P<0.05;t=3.36, P<0.05)细胞明显下调。脾组织中CD3 +T( t=6.08, P<0.001;t=2.76, P<0.05)、CD3 +CD4 +T( t=3.73, P<0.05;t=2.39, P<0.05)、CD19 +B( t=5.88, P<0.001;t=4.23, P<0.01) 、CD138 +B( t=4.30, P<0.001;t=4.46, P<0.01)细胞也均明显下降。此外,用药组小鼠血清IL-17A水平均降低( t=4.15, P<0.01;t=3.36, P<0.01),预防用药组TNF-α水平下降( t=4.56, P<0.001),但IL-6水平变化无统计学意义。 结论:本研究提示来氟米特可预防、改善NOD鼠唾液腺功能减退及抑制体内免疫活化,为评估来氟米特对干燥综合征的治疗作用提供了理论依据。     

急性冠脉综合征患者血清β2糖蛋白I抗体的测定及意义

目的:测定急性冠状动脉综合征(ACS)患者血清中β2糖蛋白I(β2-GPI)抗体水平并探讨其临床意义。方法:采用ELISA法测定34例ACS患者和30例对照者血清中β2-GPI抗体水平,并进行相关统计学处理。结果:ACS患者血清中β2-GPI抗体水平明显高于对照组[(21.89±6.83)U/ml:(14.96±11.13)U/ml,P<0.01]。结论:在ACS血栓形成的过程中,免疫因素的介入,β2-GPI抗体可能为ACS患者冠状动脉血栓形成过程中一个不容忽视的环节。     

联合检测C1q抗体、双链DNA抗体对系统性红斑狼疮的诊断价值

目的探讨联合检测C1q抗体、双链DNA（dsDNA）抗体对狼疮活动和狼疮性肾炎的价值。方法58例系统性红斑狼疮分为疾病活动和疾病稳定组、狼疮性肾炎和非狼疮性肾炎组，酶联免疫吸附法检测血清C1q抗体和dsDNA抗体水平，比较两抗体单个和联合检测对疾病活动和狼疮性肾炎的价值。结果C1q抗体和dsDNA抗体阳性对疾病活动的敏感性分别为63．88％和69．44％，特异性分别为81．82％和86．36％；两抗体联合对疾病活动的敏感性为83．33％，特异性为72．73％，两抗体的一致率为70．68％。疾病活动组两抗体阳性率和抗体水平显著高于疾病稳定组；两抗体与系统性红斑狼疮疾病活动指数、血沉、IgG、球蛋白水平显著正相关，与C3、C4及白蛋白水平显著负相关。狼疮性肾炎组dsDNA水平显著高于非狼疮性肾炎组，尿蛋白≥（＋＋）患者C1q抗体水平显著增高。结论C1q抗体和dsDNA抗体都是狼疮疾病活动的指标，两抗体都与狼疮性肾炎有关，联合检测可以提高疾病活动检出率。     

原发性干燥综合征患者338例临床分析

目的:了解原发性干燥综合征(pSS)患者发病特点及预后.方法:用SPSS13.0软件建立数据库,分析338例安徽省立医院1996-2009年pSS住院患者的病案资料及部分随访记录.结果:住院人数呈逐渐上升趋势;发病高峰年龄为30 ～ 53岁;男女性别比为1∶27.2;首诊症状中最多见的是口干、眼干和关节痛;抗SSA、SSB抗体的阳性率分别为89.3%和47.5%;唇腺病理检查者128例,3 ～ 4级占50.5%.并发症中最多见的为肾小管酸中毒(19.5%).结论:pSS近年来住院人数呈上升趋势.唇腺病理和抗SSA、SSB抗体对pSS 的诊断有重要意义.pSS尚不能根治,并发症的处理仍是本病治疗的关键.     

80例大动脉炎临床资料回顾性分析

目的 探讨大动脉炎的误诊和预后.方法 回顾性分析80例大动脉炎患者的临床症状、误诊、治疗和预后.结果 ①80例患者中,头臂动脉型患者31例,约占38.8%;胸腹主动脉型4例,占5.0%;广泛型（头臂动脉型＋胸腹主动脉型）43例,占53.8%;肺动脉型2例,占2.5%.②常见临床首发症包括双上肢血压不等（包括单侧或双侧血压测不出）、血管杂音、头晕头痛、无脉或脉搏减弱、乏力.③80例患者在发病初期,有37例患者被误诊,误诊率高达46.3%.④80例患者中49例接受糖皮质激素或糖皮质激素联合其他免疫抑制剂治疗,病情达到缓解.⑤对21例患者回访发现,14例患者接受小剂量糖皮质激素（包括糖皮质激素联合免疫抑制剂）或单用抗凝药等病情控制良好;6例患者不正规治疗病情控制不佳;1例患者因大动脉炎所致心力衰竭死亡.结论 大动脉炎误诊率较高,医生的全面体检能有效降低误诊率.糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂能有效控制病情,患者定期随访及正规治疗能有效改善病情,延缓病情进展.     

类风湿性关节炎造血干/祖细胞Wnt5a、β-catenin基因表达的研究

类风湿性关节炎( rheumatoid arthritis,RA)是一种以慢性破坏性关节炎为主要特征的系统性自身免疫病，其发病机制尚不清楚。近年来发现，RA患者造血干细胞/祖细胞( hematopoietic stem/progenitor cell，HSC/HPC)增殖能力受损，Wnt信号途径是调控HSC/HPC增殖的重要信号途径，可能参与其调节。本研究旨在对RA患者中外周血CD34+ HSC/HPC中Wnt5a、β-catenin mRNA的表达进行研究，了解Wnt信号途径分子基因表达的异常，为认识RA发病机制在HSC/HPC中的异常提供依据。