重症肌无力患者泼尼松治疗前后免疫学指标的变化

探讨泼尼松治疗重症肌无力（MG）免疫学机制。对382例MG患者在漏尼松中剂量冲击，小剂量维持疗法治疗前后，检测酰胆碱受体抗炎（AchRab)，突触前膜抗体（PsMab)，单个核细胞亚群（PBMC），肿瘤坏死因子（TNF），可溶性白介素－2受体（SIL－2R），β2－微球蛋白（β2－m)，以及红细胞免疫功能的变化。结果表明：MG患者在泼尼松治疗前后多项免疫指标有显著性的变化。为泼尼松治疗MG提供了评定疗效的免疫学指标，进一步阐明了MG发病的免疫学机制。     

重症肌无力的免疫疗法

目的　回顾性分析重症肌无力 (MG)免疫疗法的方法和效果。方法　在 2 385例重症肌无力大样本基础上 ,对不同免疫疗法进行疗效评估 ,并设相应对照组。结果　泼尼松中剂量冲击、小剂量维持疗法治疗 60 0例MG患者 ,总有效率为 94 .6% ;中西医结合治疗组基本痊愈率明显高于对照组 ,复发率显著低于对照组 (P<0 0 1) ;胸腺切除治疗MG ,按围术期处理后 ,死亡率和近期加重反应出现率显著低于对照组 (P <0 0 5)。结论　按患者情况选用不同的免疫疗法 ,可获较好疗效 ,中西医结合治疗MG有良好的治疗前景。     

创伤后吉兰-巴雷综合征三例并文献复习

目的报告3例创伤后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、治疗方案及预后,并结合既往相关文献进行复习,以提高临床对GBS认识程度。方法描述作者医院收治的3例创伤后GBS患者的临床资料,并于中国知网、万方中文数据库和Pubmed数据库检索2013-01-01—2018-01-01有关创伤后GBS的病例报道文献,结合文献复习进行分析,系统总结创伤后GBS的临床特征、治疗及预后。结果共检索出13篇报道共31例,纳入本研究3例共34例创伤后GBS患者。创伤至发病时间数小时至5个月,中位发病时间8d,上、下四分位数分别3d、12.5d,所有患者均有运动障碍,表现为四肢无力或双下肢无力,仅2例(5.9%)伴有感觉障碍,分别为麻木和疼痛症状,19例(55.9%)甚至出现呼吸受累,表现为呼吸费力,脑神经受累者13例(38.2%)。25例行脑脊液检查者中24例(96%)出现蛋白细胞分离现象,32例患者行肌电图检查,肌电图均有异常表现,表现为波幅或传导速度的改变。患者中12例进行血清神经节苷脂抗体检测,其中10例(83.3%)阳性。18例患者单用大剂量丙种球蛋白(IVIGs)治疗,IVIGs和血浆置换(PE)联合治疗10例,单独PE治疗者2例。成功随访的27例患者中3例(11.1%)死亡,均死于GBS急性期所致的呼吸循环衰竭,9/27例(33.3%)患者恢复至可独立行走。结论创伤后GBS多为外伤或手术后的1~2周内出现,病情多较危重,发病早期不易识别,预后较一般的GBS更差。     

新年贺信

<正>尊敬的各位编委:新年好!随着圣诞钟声的敲响和武汉第一场雪的飘落,《神经损伤与功能重建》杂志已经渡过了健康成长的第6年,一路走来,虽饱含艰辛,但硕果累累。2011年,我们的团队逐渐走向成熟,取得了辉煌的成就:在湖北省科学技术期刊编辑学会的评比中,获得2009～2010年度先进集体;在同济医院杂志社的质量评比中,荣获好成绩。这标志着我们的杂志在注重     

脱髓鞘性视神经病变的临床特征

目的:回顾性分析脱髓鞘性视神经病变的临床特征。方法:收集我院特发性视神经炎(IDON)患者71例(IDON组)、视神经脊髓炎(NMO)患者69例(NMO组)、有视神经病变的多发性硬化(MS)患者64例(MS组)共204例患者的临床资料。结果:本组中有17例MS、26例NMO由IDON转化而来,但脱髓鞘性视神经病变也可发生在中枢神经系统脱髓鞘事件之后或者同时发生。NMO容易合并血清免疫学异常,MS容易累及双侧视神经且以球后视神经病变多见,IDON和NMO视功能障碍更为严重。随访生存分析表明,合并颅内病灶或血清免疫学异常的IDON患者转化为MS或NMO的风险明显高于其他正常患者。结论:脱髓鞘性视神经病变的诊断要严格遵循诊断流程,正确鉴别这3种疾病对制定治疗方案延缓疾病进展、降低致残率及判断预后具有重要意义。     

Flavopiridol对C型Niemann-Pick病小鼠的神经保护作用

目的:观察CDK4特异性抑制剂Flavopiridol对突变型C型Niemann-Pick病(npc-/-)小鼠的治疗作用。方法:采用20、40、60和80 nmol/d的Flavopiridol对4周龄的npc小鼠(4只)进行2周侧脑室注射,以DMSO灌注的同龄npc小鼠(4只)为对照组。采用免疫组织化学染色、免疫印记、HE染色和小鼠衣架悬挂试验来进行研究。结果:80 nmol/d flavopiridol可以显著减少磷酸化神经丝蛋白SMI31在npc小鼠脑部的表达和病理性球状神经轴突数量,并在一定程度上改善了小鼠的运动功能。结论:CDK抑制剂对NPC的神经元细胞骨架损伤和变性有一定保护作用。     

钾敏感型周期性麻痹一个家系研究

目的　探讨正常血钾型家族性周期性麻痹的临床、病理特点及可行的治疗方法。方法　对一个血钾正常的周期性麻痹患者家系进行临床及病理研究。结果　该家系 4代 1 8名有血缘关系的家庭成员中 ,共有 8名男女成员患病 ,符合常染色体显性遗传方式。受累成员均在 1 0岁前发病 ,表现为发作性四肢无力 ,持续 1～ 2周后逐渐恢复。间歇期基本正常。儿童期发作频繁 ,为每月数次 ,不能上学。青春期后发作减少 ,约每年数次。常见诱因有饥饿、寒冷、兴奋、剧烈运动后休息及进食西瓜等。发作时及发作后血钾均正常。钾负荷试验诱发出典型全身无力发作 ,静脉滴注葡萄糖及胰岛素能迅速缓解。肌电图检查支持周期性麻痹诊断。肌肉活检未发现明显病理学改变。使用已报道的治疗方法均不能有效缓解生活因素诱发的肌无力。结论　血钾正常的钾敏感型周期性麻痹很可能是高钾型周期性麻痹的变异型 ,但与已报道的家系又有诸多不同 ,需进一步研究其分子缺陷及离子通道特性。     

坏死性自身免疫性肌病的生物学标志物研究进展

坏死性自身免疫性肌病(necrotizing autoimmune myopathy,NAM)是一种新近被认识的免疫介导的肌病。近期关于NAM的免疫学标志物有了进一步的研究发现,对这些标志物的认识可帮助临床医生更进一步准确诊断NAM及判断预后。为此,本文就NAM的免疫学标志物研究进展进行综述。     

特发性炎症性肌病的治疗进展

口服大剂量激素是PM/DM的主要治疗方案.口服激素联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是伴有吞咽、呼吸困难等危及生命的严重全身并发症的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者的一线治疗.甲氨蝶呤或硫唑嘌呤是激素无效患者的一线非激素类免疫抑制剂.甲氨蝶呤常联合硫唑嘌呤、骁悉或美罗华用于激素无效的PM/DM患者,但尚未达到临床共...     

Rab7与NPC1在小胶质细胞及小鼠小脑普肯耶细胞的定位

目的：观察Rab7与NPC1蛋白在小胶质细胞及小鼠小脑普肯耶细胞的定位及其与溶酶体的关系。方法：采用特异性识别Rab7、NPC1的抗体和溶酶体的特异性表面标记进行免疫荧光细胞化学染色及免疫荧光组织化学染色，在激光共聚焦显微镜下观察。结果：Rab7和NPC1表达于小胶质细胞及小鼠小脑普肯耶细胞溶酶体，Rab7与NPC1共定位于小胶质细胞及npc^＋/＋与npc^-/-小鼠小脑普肯耶细胞细胞质内，两者分布有良好的相关性。结论：Rab7对NPC1蛋白的正常功能可能有重要影响。