原发性免疫缺陷瘤的处理

原发性免疫缺陷瘤的处理刘宇隆李子良（一）简介和分类由于免疫系统一个或多个要素的功能缺失或衰竭，罹患免疫缺陷病使机体对感染、肿瘤、变态反应及自身免疫易感性增高。免疫缺陷病分为原发性免疫缺陷病（ｐｒｉｍａｒｙｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙｄｉｓｅａｓｅ...     

明天的儿科医生

在香港训练一个中学毕业生成为儿科医生需要十二年。第一个六年是大学医学院的医科本科课程，第二个六年是由香港儿科医学院统筹负责的在职训练。儿科医生还需要终生的继续教育。一、医学教育需要改革的原因要成为一个好的儿科医生，要有扎实的基本功，因此前六年的医科本...     

胰岛素样生长因子1诱导脐血CD14+单核细胞转化树突状细胞分化成熟的研究

目的　通过研究胰岛素样生长因子 1(IGF 1)对脐血CD14 单核细胞转化的树突状细胞分化成熟的影响 ,以探讨IGF 1对新生儿天然免疫的作用。方法　利用无血清 ,无激素培养系统 ,体外培养 10例健康足月新生儿脐血及 10例健康成人外周血CD14 单核细胞 ,观察IGF 1对新生儿脐血CD14 单核细胞转化的树突状细胞 (monocyte deriveddendriticcell,mDC)表型和功能的影响。结果　与正常成人比较 ,IL 4 GM CSF诱导的新生儿脐血mDC中 :CD1a 细胞百分率和甘露糖受体 (MR)阳性细胞百分率明显降低 ,细胞表面主要组织相容性II型抗原 (MHCII)和CD4 0表达明显降低 ,其吞噬功能 ,抗原提呈功能明显下降。IGF 1能显著升高脐血mDCMHCII表达 ,下调甘露糖受体及细胞的吞噬功能。结论　IGF 1体外可促进脐血CD14 单核细胞转化的树突状细胞成熟     

EB病毒对新生儿脐带血单核细胞来源的树突状细胞表型的影响

从脐带血单核细胞来源树突状细胞(DC)表型变化的角度来探讨EB病毒对DC表型的影响,以阐明其逃逸宿主免疫的机制。将GM-CSF和IL-4、EB病毒和LPS不同组合对单核细胞来源DC进行刺激培养,利用单染色和三染色免疫荧光抗体标记—流式细胞术检测单核细胞来源DC表面CD14、CD11c、CD1a、HLA-DR、CD86、MR和MHCⅠ类分子。加入EB病毒后,DC表面CD14分子表达的下调不明显,CD1a的表达则随病毒加入时细胞的分化阶段有关;同时EB病毒还影响了加入LPS后HLA-DR和CD86的升高和MR的降低;EB病毒还影响了细胞表面MHCⅠ类分子的表达。因此EB病毒可抑制单核细胞来源DC的分化和成熟,这可能是其逃逸宿主免疫的机制之一。     

Wiskott-Aldrich综合征临床和遗传学诊断:附9例报告

目的探讨Wiskott-Aldrich综合征(WAS)的临床和基因诊断价值。方法对9例WAS患儿作临床表型评分和血常规、免疫学、骨髓常规、扫描电镜检查,并用PCR直接测序法分析4例患儿及其母亲基因组DNA中WAS蛋白(WASP)基因序列。结果9例患儿均为典型WAS,评4分,家庭史阳性者诊断年龄早于家族史阴性者;免疫学结果差异大;骨髓常规易误诊“特发性血小板减少性紫癜”,5例WAS患儿淋巴细胞、血小板扫描电镜有典型异常,其中4例存在WASP基因突变:缺失突变2例(984delC,P317fsX444),无义突变1例(1388G>T,E452X),拼接错误1例(IVIS 1G>T)。结论对怀疑WAS患儿应仔细询问家族史,临床评分,作扫描电镜检查可提高WAS的临床诊断准确率;WASP基因分析可确诊患者,发现携带者,为干细胞移植治疗患者提供依据。     

X连锁高IgM综合征4例报告

1临床资料例1,男,1岁1个月,因舌溃烂20 d,牙龈溃烂10余天第一次就诊。入院查体:全身浅表淋巴结未及。肛周皮肤略充血。口腔检查,上下中切牙及乳侧切牙萌出,左上乳中切牙及乳侧切牙牙龈及右下乳中切牙至左乳侧切牙唇侧牙龈坏死脱落,牙槽骨暴露,色灰白。左下及右下乳中切牙松动Ⅰ°。左侧舌尖部舌体缺损约五分之一,创面暴露,灰白色伪膜覆盖,部分脓性分泌物。辅助检查:全血细胞分析示白细胞计数(WBC)7.3×109/L,中性粒     

Wiskott-Aldrich综合征1例报告

1 临床资料 患儿,男,2个月28 d,因反复皮肤黏膜出血点28 d入院.28 d来患儿反复出现皮肤黏膜出血点,以躯干为多,当地医院予丙球、泼尼松治疗未见好转.现伴腹泻,每天6、7次,为黏液便,偶见血丝,吃奶可,尿量正常.患儿生后不久全身湿疹,时轻时重,曾因"腹泻病"、"支气管肺炎"住院2次.     

比较卡介苗及其成份对脐血单核细胞转化的树突状细胞成熟的影响

通过比较卡介苗（BCG），卡介苗多糖核酸提取物（BCG-PSN）以及热休克蛋白65（HSP65）对脐血单核细胞转化的树突状细胞成熟的影响。以探讨BCG及其有效成分对新生儿免疫功能的作用。经体外分离，诱导19例健康足月新生儿CD14^ 单核细胞分化成为未成熟树突状细胞，并观察BCG，BCG-PSN和HSP65对其成熟的影响。结果：BCG可通过上调CD83，CD86和MHCⅡ类抗原，下调甘露聚糖受体（MR）促进脐血单核细胞转化的树突状细胞成熟，BCG-PSN和HSP65不能促进脐血树突状细胞分化成熟，提示BCG可能通过促进脐血树突状细胞的成熟，影响新生儿T细胞功能发育，而BCG-PSN和HSP65并无此作用。