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目的分析急性期川崎病(KD)患儿淋巴细胞各亚群的数量变化,探讨对临床诊治的意义。方法前瞻性分析重庆医科大学附属儿童医院收治的20例急性期KD患儿的临床资料以及外周血淋巴细胞各亚群(CD3~+、CD4~+及各亚群、CD8~+及各亚群、TCRαβ~+DNT、TCRγδ~+、CD4/CD8、CD19~+及各亚群、CD16~+CD56)的数量,并选取20例健康儿童为对照组,比较2组间的变化并分析临床指标与淋巴细胞各亚群的关系。结果 20例患儿的临床表现均符合典型KD的诊断标准,与对照组相比,KD组的CD8 naive、TCRαβ~+DNT、CD4/CD8、CD19~+及各亚群水平均明显升高(P0.05),而CD4 EM(CD4~+CD45RA-effector memory T cells)、CD4 Temra(CD4~+CD45RA~+effector memory T cells)、CD8~+T、CD8 CM(CD8~+CD45RA-central memory T cells)、CD8 Temra(CD8~+CD45RA~+effector memory T cells)、CD16~+CD56水平明显降低(P0.05)。有冠状动脉损害的KD患儿与未出现冠状动脉损害的KD患儿相比,TCRγδ~+T细胞水平明显升高(P0.05),CD4 Temra细胞水平有下降趋势。合并呼吸道或消化道系统并发症的KD患儿与未合并呼吸道或消化道系统并发症的KD患儿相比,CD3~+T、CD8 CM、CD8 EM、CD8 Temra细胞水平明显下降(P0.05),Transitional B细胞水平明显升高(P0.05)。结论急性期KD患儿的T、B淋巴细胞均处于异常活化的状态,其中TCRγδ~+T和CD4 Temra细胞与川崎病合并冠状动脉损害相关,CD3~+T、CD8 CM、CD8 EM、CD8 Temra和Transitional B细胞与川崎病合并呼吸道或消化道系统并发症相关。 相似文献
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目的探讨X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinaemia,XLA)合并血液肿瘤患儿的临床特征和免疫学特征,提高临床医生对XLA合并血液肿瘤的认识。方法回顾性分析我国首例XLA合并间变性大细胞淋巴瘤患儿的临床特征、实验室检查、免疫学特征及诊治经过;搜索国内外相关文献并加以分析。结果患儿表现为反复呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎,5岁并发间变性大细胞淋巴瘤。免疫学检查提示外周B细胞缺如,各型免疫球蛋白下降,基因分析发现Bruton酪氨酸激酶BTK基因c.1909-2AG剪接突变。查询国内外相关文献,国外已报道9例XLA患者并发血液肿瘤,包括白血病和淋巴瘤,国内尚无相关报道。结论该患儿为我国第1例XLA合并血液肿瘤患者,得到了及时诊疗。文献提示XLA仍有发生血液肿瘤的风险,临床医生应该警惕该合并症的发生。 相似文献
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幼年特发性关节炎（JIA）是一组儿童时期常见的慢性风湿性疾病,临床及转归都具有高度异质性,合理的分类标准对疾病的诊治及临床研究尤为重要。2001年国际风湿病联盟（ILAR）分类标准得到广泛认可及应用,随着对JIA临床特征及机制研究的不断深入,同时也为了使JIA患儿成年后更好接轨疾病命名,国际儿童风湿病国际试验组织（PRINTO）于2018年发表了新的JIA分类标准,其临床的合理性及可操作性尚需进一步验证。文章重点对两种JIA分类标准进行解析,旨在助力疾病诊断及鉴别。 相似文献
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目的 探讨托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎(SJIA)的关键节点,评估早期使用托珠单抗的短期与长期的疗效和安全性。方法 采用多中心前瞻性队列研究方法,选择2017年11月1日至2020年11月1日在5个研究中心(深圳市儿童医院、重庆医科大学附属儿童医院、北京协和医院、复旦大学附属儿科医院、南京医科大学附属儿童医院)初发中重度活动期SJIA患儿88例,其中托珠单抗组(51例)和对照组(37例)。评估两组患儿治疗3个月、6个月、1年、2年临床疗效,并进行对比分析。结果 两组治疗3个月、6个月后C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)均明显下降,且托珠单抗组CRP、ESR较治疗前降至正常的患儿比例超过90%,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05);确诊后两组激素初始用量、治疗3个月、6个月后激素使用量比较,差异有统计学意义(P<0.05),托珠单抗组激素使用量少,且半年内成功减停比例明显增多;托珠单抗组和对照组ACRPedi 30/50/70/90短期达标率分别为：治疗3个月100.0%/94.0%/70.0%/36.0%和97.2%/77.8%/50.0%/8.3... 相似文献
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