胚胎胸腺的替代治疗

目的 探索小鼠同种异体胚胎胸腺移植可否作为T淋巴细胞缺陷的治疗方法.方法 选择切除C57小鼠的胸腺作为制作细胞免疫缺陷的模型.30只小鼠被分为三组,每组10只.第一组为正常小鼠作为对照组;第二组行胸腺切除术,作为模型对照组;第三组是胚胎胸腺移植为实验组.检测脾脏总T细胞计数及其平均体重所含T细胞数;流式细胞术检测Th(helper T cell)细胞,Tc(cytotoxic T cell)细胞以及调节性T细胞(regulatory T cells,Tregs)的含量,并用简化的RT-PCR方法检测T细胞DNA删除环(TRECs).结果 三组小鼠分别剩余9只、8只,8只.T淋巴细胞总数三组分别为(16.24±2.98)×107、(4.58±1.29)×107、(9.92±2.24)×107.平均体重T淋巴细胞含量分别为(7.53±1.35)×106、(2.38±0.66)×106、(5.23±1.10)×106.两组都有统计学意义(P<0.05).对照组含量最高,胸腺切除组含量最少,胚胎胸腺移植组位于两者之间.T淋巴细胞亚群分析中,三组Th细胞分别为(7.19±0.38)%、(1.51±0.37)%、(3.33±0.40)%;Tc细胞为(7.21±0.41)%、(1.31±0.32)%、(3.41±0.48)%;Tregs为(2.17±0.21)%、(0.48±0.12)%、(1.12±0.12)%.Th,Tc以及Tregs含量在三组间有统计学意义(P<0.05),A组含量最高,B组含量最少,C组位于两者之间.RT-PCR分析中,ΔΔCT值进行统计分析及进行三组ΔΔCT值的总体趋势的比较.ΔΔCT值对照组为17.04±1.69,胸腺切除组为9.53±0.84;胚胎胸腺移植组为12.45±1.51,三组的差异有统计学意义(P<0.05).结论 胚胎胸腺移植可以提高细胞免疫功能的恢复,但无法使其恢复到正常水平.     

儿童低血糖相关遗传代谢病的诊断与鉴别北大核心CSCD

低血糖是儿童常见的代谢紊乱,其发病率约为10％,其中遗传相关疾病的发生率为1／30000～10／30000。近年来发现越来越多的导致低血糖的遗传性疾病,患有该病的患儿最早可能具有轻度神经系统损害,重者出现肝性脑病、呼吸衰竭、精神错乱,甚至死亡。因此,低血糖相关遗传病的研究越来越受到重视,但低血糖的诊断和鉴别诊断尚未形成统一共识。现就该类相关疾病的诊断和治疗作一综述,以期对临床实践起指导作用。