全脾弥漫性巨大血管瘤-血小板减少综合征2例

1临床资料 例1男,3岁5个月。因“皮肤瘀斑、PLT减少4个月”入首都儿科研究所附属儿童医院（我院）。 外院病史：入我院前2d舌部轻微咬伤后渗血不止。曾按“PLT减少、脾肿大原因待查”多次就诊,但未能明确诊断。外院多次行骨髓穿刺检查示：骨髓增生活跃,巨核细胞增多。骨髓流式细胞计数检查未见异常。     

你了解儿童急性肠系膜淋巴结炎吗

<正>冬春季节,很多儿童因为发热、腹痛等症状去医院就诊,经常会被诊断为“肠系膜淋巴结炎”。这个病是怎么回事呢？淋巴结是人体的免疫器官。人体内有很多淋巴结,其任务就是“监视”身体的安全问题。当有细菌或病毒入侵时,淋巴细胞便出动,清除外来病原,同时刺激机体产生免疫反应。因此,淋巴结是人体的哨兵,一方面御敌,一方面报警。正常人体浅表淋巴结很小,直径多在0.5厘米以内,表面光滑、柔软,与周围组织无粘连,亦无压痛。淋巴结肿大是指淋巴结发生炎症时,因病毒、细菌及其毒素刺激而肿大,常伴有疼痛。     

潮气呼吸肺功能在婴幼儿喘息性疾病诊断中的作用

目的探讨潮气呼吸肺功能在婴幼儿喘息性疾病诊断中的作用。方法选择年龄在2个月～3岁同期住院婴幼儿哮喘患儿54例、毛细支气管炎患儿54例、支气管肺炎患儿45例作为研究组,非心胸疾患外科择期手术术前患儿51例作为正常对照组,进行潮气呼吸流速容量曲线测定,然后予复方异丙托溴胺溶液1.25ml,雾化吸入15min后再次测定潮气呼吸流速容量曲线,观察各研究组吸入支气管扩张剂前后肺功能指标变化及改善率的差异。结果①婴幼儿哮喘组、支气管肺炎组与正常对照组比较RR增快,Ti、Te、TPTEF/Te及VPTEF/Ve明显降低;支气管肺炎组Vt/kg减少,各指标差异均有统计学意义。毛细支气管炎组TPTEF/Te、VPTEF/Ve值与正常参考值比较均明显降低。②婴幼儿哮喘组吸入支气管扩张剂后Vt/kg增加,TPTEF/Te、VPTEF/Ve升高,差异均有统计学意义;毛细支气管炎组、支气管肺炎组吸入支气管扩张剂后RR减慢,余指标差异无统计学意义。③婴幼儿哮喘组与毛细支气管炎组、支气管肺炎组比较TPTEF/Te、VPTEF/Ve改善率差异均有统计学意义;而毛细支气管炎组与支气管肺炎组比较TPTEF/Te、VPTEF/Ve改善率差异无统计学意义。④以TPTEF/Te、VPTEF/Ve任意一个改善率≥15%作为支气管舒张试验的阳性标准,灵敏度为31.3%,特异度为82.6%。结论①潮气呼吸肺功能检测适宜于婴幼儿肺功能检测,间接反映婴幼儿哮喘、毛细支气管炎、支气管肺炎的病理生理特征;②TPTEF/Te、VPTEF/Ve可以显示气道阻塞;③吸入支气管扩张剂后TPTEF/Te、VPTEF/Ve的改善率可以为婴幼儿哮喘的临床诊断提供一定帮助。     

短双链RNA对柯萨奇B组3型病毒体外感染的抑制作用研究

目的利用RNA干扰技术，在细胞、蛋白和基因水平上观察短双链RNA对柯萨奇病毒体外感染Hela细胞的增殖抑制作用、对病毒RNA复制和蛋白合成的影响。方法应用病毒致细胞病变作用保护实验、空斑形成减少实验、Western Blot、RT-PCR等方法，在体外检测其抗CVB3病毒作用。结果设计、合成的8条SiRNA中，针对基因组2B、VP4、2A、3C区的SiRNA-2、SiRNA-3、SiRNA-6、SiRNA-7具有不同程度的抑制病毒作用。其中，病毒基因组2B的SiRN．2作用效果最好，对Hela细胞CVB3感染72h后致细胞病变和空斑形成的抑制率为95％，抑制病毒蛋白的合成，病毒基因的复制水平也显著降低，在病毒0．1、0．01、0．001、0．0001 MOI感染水平上对CVB3致细胞病变作用的抑制率分别为30％、70％、88％和99％（48h）。结论针对CVB3基因组2B的SiRNA-2具有较强的抑制柯萨奇B3型病毒感染的作用。     

超声检查对新生儿坏死性小肠结肠炎手术决策的意义探讨

目的 通过分析新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis, NEC)患儿肠壁形态、血流分布及肠道蠕动的腹部超声声像特征,探讨超声检查对于NEC手术决策的意义。方法 回顾性收集2017年9月至2020年3月首都儿科研究所收治的NEC患儿临床资料以及超声声像图,按照治疗方法的不同分为保守治疗组和手术治疗组,比较分析两组患儿超声声像特征。结果 共收治NEC患儿45例,其中保守治疗30例,为保守治疗组;手术治疗15例,为手术治疗组。两组超声声像图比较,手术治疗组肠壁变薄[(53.3%(8/15)比0%]、肠壁分层消失[100%(15/15)比16.7%(5/30)]、肠壁血流信号消失[73.3%(11/15)比0%]、肠管蠕动消失[93.3%(14/15)比33.3%(10/30)]、肠管扩张[46.7%(7/15)比3.3%(1/30)]、透声差的积液[80%(12/15)比0%]发生率高于保守治疗组,差异均有统计学意义(P<0.05)。而两组肠壁增厚[86.7%(13/15)比60%(18/30)]、肠壁积气[73.3%(11/15)比70%(21/3...     

全脾弥漫性巨大血管瘤-血小板减少综合征2例

1临床资料 例1男,3岁5个月。因“皮肤瘀斑、PLT减少4个月”入首都儿科研究所附属儿童医院（我院）。 外院病史：入我院前2d舌部轻微咬伤后渗血不止。曾按“PLT减少、脾肿大原因待查”多次就诊,但未能明确诊断。外院多次行骨髓穿刺检查示：骨髓增生活跃,巨核细胞增多。骨髓流式细胞计数检查未见异常。     

小干扰RNA在心肌细胞中对柯萨奇病毒B3复制的抑制作用研究

目的 通过在原代心肌细胞培养上研究小干扰RNA(small interfering RNA,siRNA)介导的基因干扰对病毒增殖的抑制和细胞内免疫清除作用,评价siRNA在治疗病毒性感染中的可能性.方法 体外制备BALB/c乳鼠心肌细胞,利用脂质体和电穿孔转染方法转染siRNA后感染病毒,流式细胞术、中性红染色和病毒致细胞病变作用(CPE)保护实验评价转染效率和细胞生长状态,空斑形成减少实验、RT-PCR等方法检测抑制病毒程度.结果 通过在HeLa细胞上的筛选,针对病毒不同区域的siRNA呈现出不同的抗病毒作用,靶序列位于2B区的siRNA-3753能显著抑制柯萨奇病毒B3(CVB3)感染.在原代培养的心肌细胞中,转染siRNA-3753后同样显示出很好的抗病毒效果,心肌的搏动、心肌细胞的生长状况保持着较好的状态.而病毒对照和非特异性siRNA-non感染24 h后,细胞停止搏动,逐步变圆,皱缩死亡.测定培养上清和细胞内的病毒滴度,电转siRNA-3753对病毒抑制率可以达到98.1%,脂质体转染siRNA-3753对病毒抑制率为78.2%.电穿孔转染效率可以达到56.03%,脂质体为9.0%.结论 针对CVB3基因组2B区的siRNA在保护心肌细胞抵抗CVB3病毒感染实验中具有抑制病毒复制作用.     

儿童梅克尔憩室索带继发急性肠梗阻超声表现

目的 观察儿童梅克尔憩室(MD)索带继发急性肠梗阻超声表现。方法 回顾性分析12例MD索带继发急性肠梗阻患儿，观察其临床、超声表现及手术所见。结果 12例中，术前超声初诊仅检出1例扩张MD、漏诊11例，复诊发现其中5例存在空瘪MD、6例仍未能检出；12例均见不同程度肠扩张、肠壁增厚及腹腔积液，肠扩张表现为低位肠梗阻，梗阻点位于脐部-右下腹；8例因探及索带与邻近肠结构形成的“十字交叉征”而准确诊断腹内疝。术中见9例MD与肠系膜间索带、2例MD与肠壁间索带、1例MD与腹壁间索带，均不同程度压迫回肠引发低位肠梗阻。结论 儿童MD索带继发急性肠梗阻的梗阻点多位于脐部-右下腹，常合并肠壁增厚和腹腔积液。