持续静脉滴注安定治疗频繁发作的小儿癫痫

目的探讨持续静脉滴注安定法治疗频繁发作小儿癫痫的疗效.方法对28例频繁发作癫痫的患儿,采用安定持续静脉滴注,按发作情况调整滴注速度,比较治疗前后的发作频率;应用荧光偏振免疫法测定血安定浓度.结果持续静脉滴注安定治疗后每日发作次数较治疗前明显减少(P<0.01).血安定浓度的安全有效范围为574.50±291.57μg/ml.安定静脉滴注速度与血药浓度呈正相关(γ=0.941,P<0.01).结论持续静脉滴注安定是一种安全有效的控制小儿频繁发作癫痫的辅助治疗方法.     

丙戊酸治疗癫癎过程中肉碱补充疗法研究进展

近年来,国外学者对丙戊酸抗癫痫治疗过程中引发肉碱缺乏进行了深入的研究.肉碱作为机体长链脂肪酸氧化代谢的关键因子,它的缺乏可引起各种非特异性的临床症状,并有研究发现其与丙戊酸致死性肝脏毒性相关,如在发病早期即给予肉碱补充治疗,能显著提高存活率.故了解肉碱的生理功能、丙戊酸治疗过程中肉碱缺乏的发生机制以及肉碱的补充疗法具有重要的理论和实践意义.     

SCN8A基因突变相关癫痫性脑病2例报告并文献复习

目的探讨SCN8A基因突变相关癫痫性脑病的临床特点和诊治。方法回顾分析2例确诊SCN8A基因突变相关癫痫性脑病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,均以抽搐起病,同时伴有精神运动发育落后;经基因检测均证实有SCN8A基因突变。例1患儿生后3.5个月起病后,因左乙拉西坦治疗致发作增加而改用妥泰和中药,但抽搐控制不理想;2岁9个月时抽搐频繁,同时伴有严重的语言和运动发育倒退及吞咽功能差;加用拉莫三嗪口服后发作停止,吞咽功能,以及运动和语言恢复至抽搐频繁发作前水平。例2生后2个月起病后,服用妥泰发作减少,但未完全控制;后突然抽搐频繁,同时因在夏季出汗减少和体温增高,逐渐停用妥泰换用左乙拉西坦,但发作次数有增多趋势;遂停用左乙拉西坦换用丙戊酸钠,抽搐发作减少;联合应用奥卡西平后发作完全控制,随访2年半未再发作;例2患儿自出生至今全面发育落后、吞咽功能差。结论 SCN8A基因突变所致癫痫起病年龄早,常合并智力障碍/发育迟缓,同时伴有语言落后,发作严重时出现吞咽功能异常;对钠离子通道阻滞剂反应较好。     

不同背景波脑电图大鼠戊四氮致痫域值的探讨

目的 通过脑电图定量分析及戊四氮(PTZ)致痫观察,探讨不同背景波脑电图大鼠PTZ的致痫域值.方法 健康成年大鼠30只,采用头皮和皮层电极两种方法进行脑电图定量分析比较；建立大鼠急性脑外伤模型,采用头皮电极分别描记急性脑外伤组和对照组大鼠脑电图,并对各波段进行定量分析；探讨PTZ最小致痫量.结果 大鼠皮层脑电图的波形基本上与头皮导联的波形相似,但波幅较大,二者各波段的相对功率值比较差异无统计学意义(P＞0.05)；大鼠脑损伤组定量脑电图慢波(δ、θ波段)较健康大鼠对照组显著增加,快波α波显著减少,α、β、θ波相对功率值比较差异有统计学意义(P＜0.05)；大鼠脑损伤组致痫所需最小PTZ量值较对照组值要小(P＜0.05).结论 脑电图应用于临床非精确定位时,头皮导联可代替皮层导联；脑外伤后大鼠脑电图定量分析δ、θ慢波波段相对功率值明显增加,α、β快波波段相对功率值下降,其中α波减少更为显著；脑外伤后大鼠PTZ致痫域值下降.     

78例儿童烟雾病和烟雾综合征的临床特征及影像分析

目的 分析儿童烟雾病及烟雾综合征临床特点及影像资料,根据年龄发育阶段研究首发症状及临床 特征,探讨脑梗死发生与颈内动脉病变的关系。 方法 对2002年1月～2009年3月连续住院的78例儿童烟雾病及烟雾综合征患者的病历资料进行回顾 性分析。分析患儿的年龄及性别分布特点,首发症状在不同年龄段、不同类型（出血型和缺血型）中的 特点。将脑血管造影（di gi tal subtracti on angi ography,DSA）图像清晰的缺血型烟雾病分为短暂性脑缺血 发作（transient ischemic attack,TIA）组和脑梗死（cerebral infarction,CI）组,比较两组的Suzuki分期差异。 结果 78例患儿中男36例（46.2%）,女42例（53.8%）。起病年龄18个月～17岁,平均（8.55±3.80）岁, 5～10岁患儿47例（60.3%）。幼儿期首发症状仅见肢体无力和抽搐,发作性头痛从学龄前期开始出 现,学龄期开始出现视力障碍和不自主运动,记忆力下降等。脑缺血型烟雾病72例（92.3%）。缺血 型首发症状多见TIA 31例（43.1%）、肢体瘫痪15例（20.8%）、发作性头痛22例（30.6%）、肢体麻木11 例（15.3%）、抽搐8例（11.1%）、言语障碍6例（8.3%）等。出血型首发症状为头痛伴意识障碍（50%）、 伴肢体无力（50%）、伴言语障碍（16.7%）。CI部位多在额颞顶叶,脑血管病变主要累及颈内动脉系统。 出血部位多在脑室系统（50%）,其次为基底节（33.4%）,丘脑和额颞叶各占16.7%。TI A组（27例）和CI 组（27例）脑血管造影Suzuki分期无显著性差异（χ2=1.034,P =0.596）。 结论 5～10岁为儿童烟雾病的发病高峰期,临床以缺血型为主,出血型少见。不同年龄发育阶段临 床首发症状有所差异。以TIA和CI为表现的缺血型烟雾病患者DSA的Suzuki分期无显著差异。     

�Ժ쵰������������ڼ仼������֯�б��ij����о�

目的观察难治性癫疒间患儿脑内病灶中脑红蛋白(NGB)的表达。方法选择2003年8~10月在北京天坛医院神经外科进行手术切除治疗的难治性癫疒间患儿7例,在对其临床资料分析的基础上,应用组织学染色观察手术切除标本(海马和颞叶)的病理改变;应用免疫组织化学方法,分别研究癫疒间患儿手术切除标本中海马和颞叶病灶NGB表达的变化情况,并进行半定量图像分析。结果7例标本中,均出现反应性胶质细胞的显著增生,具有难治性癫疒间共同的病理学特征。海马中NGB免疫反应阳性细胞明显少于颞叶病灶;且随发作年限增加而减少。结论难治性癫疒间患儿颞叶病灶NGB阳性细胞数多于海马,可能与发作时病灶处耗氧过度从而增加了对氧的需求有关。     

磁共振成像对小儿神经系统成熟及病变预后的估价

磁共振成像对小儿神经系统成熟及病变预后的估价北京天坛医院（１０００５０）高宝勤综述徐积芬校自磁共振成像（ＭＲＩ）应用于临床以来，使神经系统疾病的诊断水平有了显著地提高。近年来，许多国外学者对小儿神经系统的发育成熟进行了详细的研究。本文就神经髓鞘形成延...     

“问题式教学法”在七年制儿科临床见习中的尝试

临床见习是医学教育的重要组成部分.如何选择最佳的带教方法,是目前医学教育中的一个课题.我院开展应用“问题式教学法“进行临床见习带教,不仅提高了教师的教学能力,同时也提高了学生自我学习和团队协作的能力,达到了教学相长的目的.     

甘露醇、能量合剂联合抗癫痫药物治疗发作频繁的小儿难治性癫痫疗效研究

目的探讨甘露醇、能量合剂联合抗癫痫药治疗发作频繁的小儿难治性癫痫的疗效。方法将我院住院的111例发作频繁的难治性癫痫患儿随机分为两组，试验组55例，应用小剂量甘露醇、能量合剂、氟桂嗪及1—3种适于发作类型的抗癫痫药治疗；对照组56例，给于1—3种适于发作类型的抗癫痫药及氟桂嗪治疗。将两组治疗前后的发作频率分别进行比较。结果治疗后两组发作频率间差别有显著性意义(P＜0．01)。结论甘露醇、能量合剂联合抗癫痫药治疗发作频繁的小儿难治性癫痫，方法简便、易行，能明显提高癫痫发作的控制率。