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目的探讨迷走神经刺激(vagus nerve stimulation, VNS)治疗难治性癫痫性痉挛患儿的疗效及安全性。方法选取2018年7月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院收治的难治性癫痫性痉挛患儿13例,记录VNS手术前后癫痫性痉挛的发作情况、不良事件等,分析病因、起病年龄、手术年龄、病程、癫痫发作形式与疗效的关系。结果13例患儿术后3、6、12个月的有效率分别为15.4%、53.8%和45.4%。术后3个月,McHugh分级Ⅰ级1例,Ⅱ级1例,Ⅲ级4例,Ⅴ级7例。术后6个月,McHugh分级Ⅰ级4例,Ⅱ级2例,Ⅲ级2例,Ⅴ级5例。术后12个月,McHugh分级Ⅰ级4例(其中2例无发作),Ⅱ级1例,Ⅲ级1例,Ⅴ级5例,2例失访。疗效与病因、起病和手术年龄、病程和发作形式无关。4例术后出现声嘶、咳嗽、音颤,均自行缓解。结论 VNS治疗6岁以下的难治性癫痫性痉挛有一定疗效和安全性,可作为6岁以下难治性癫痫性痉挛的辅助治疗。 相似文献
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目的探讨SGCE基因变异导致儿童期起病的肌阵挛肌张力障碍综合征患儿的临床特点及基因分型.方法收集2018年5月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科和北京大学第一医院儿科共同收集的9例经全外显子组测序方法以及多重链接依赖的探针扩增技术确诊的SGCE基因变异导致的肌阵挛肌张力障碍综合征患儿的临床资料,并对患儿进行随访,对临床特点及基因变异结果进行回顾性总结分析.结果9例患儿中男4例、女5例,起病年龄1岁~3岁2月龄.首发症状为肌阵挛者4例,肌张力障碍者5例.病程中,9例均有肌阵挛症状,8例有肌张力障碍症状.8例肌阵挛表现为双上肢不自主抖动.6例病程中曾有下肢突然抖动一下,导致步态不稳甚至跌倒.肌张力障碍症状表现为行走姿势异常,其中5例右下肢受累,3例左下肢受累.3例有阳性家族史.9例患儿智力发育均正常.发作期及发作间期视频脑电图未见明显异常,肌电图及头颅磁共振成像正常.基因结果示9例携带SGCE基因变异,其中3例为移码变异,2例为无义变异,2例为错义变异,1例为大片段缺失变异,1例为剪切位点变异;7例为遗传性变异,均为父源,2例为新生变异.治疗上,8例加用美多芭口服,6例肌阵挛较前有所减少,走路姿势不同程度改善.4例加用硝西泮,2例有效.结论SGCE基因变异可导致肌阵挛肌张力障碍综合征,多在幼儿期或学龄前期起病,肌阵挛和肌张力障碍均可为首发症状.非癫痫性肌阵挛是其突出症状,且有上肢优势特点.绝大多数病程中伴肌张力障碍,部分肌张力障碍可自行缓解.SGCE基因为母源印记基因,遗传性变异多为父源. 相似文献
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目的探讨立体脑电图(SEEG)引导的射频热凝术(RF-TC)治疗儿童药物难治性癫痫的疗效和安全性。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院癫痫中心2017年1月至2018年12月收治的71例药物难治性癫痫患儿的临床资料。发作类型为局灶性发作伴或不伴泛化62例,局灶性发作合并癫痫性痉挛6例,局灶性发作合并肌阵挛发作2例,单纯癫痫性痉挛1例。影像学表现为皮质发育畸形27例,海马硬化9例,发育性或低级别肿瘤8例,脑软化灶5例,合并2种类型病变5例,头颅MRI阴性17例。所有患儿均接受SEEG引导的RF-TC治疗。通过门诊复诊及电话随访评估患儿的癫痫发作情况,并采用单因素分析法探讨手术疗效的影响因素。结果71例患儿植入颅内电极5~14根/例。8例患儿行RF-TC后出现一过性神经功能损伤。69例随访(1.2±0.5)年(0.5~2.5年),2例失随访。末次随访时,45例(65.2%)无发作,24例仍有癫痫发作,其中18例(26.1%)发作减少>50%;术后随访时间>1年的42例患儿中,25例(59.5%)无发作。2例脑室旁结节状灰质异位患儿发作均控制1年以上,局灶皮质发育不良患儿的术后6个月的无发作率为85.7%(18/21)。单因素分析结果显示,手术疗效与电极植入目的(方案)有关(P=0.007),而与手术年龄、病程、癫痫发作类型、MRI阴性无关(均P>0.05)。结论对于儿童药物难治性癫痫,SEEG引导的RF-TC是一种安全、有效的治疗手段,其适用于体积小或深在的病灶,亦可探索MRI阴性的癫痫网络,为多发病灶、累及功能区者提供了手术机会,并能辅助切除性手术制定计划、评估疗效。 相似文献
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应用巴德复合补片修补腹壁切口疝的体会 总被引:1,自引:0,他引:1
腹壁切口疝是腹部手术后的常见并发症,发生后如未予及时有效的治疗,其包块会逐渐增大,腹壁缺损会加重,影响患者生活及工作,甚至会发生嵌顿及绞窄而危及生命,而手术治疗是腹壁切口疝唯一有效的治疗方法.根据腹壁缺损的大小,可直接缝合腹壁缺损,或应用人工材料修复腹壁缺损.应用巴德复合补片(Bard Composix)进行修补为腹壁切口疝修补的方法之一,该补片是由聚丙烯和膨化聚四氟乙烯2种材料制成的双面复合补片,具有良好的抗张力及防粘连等优点,由于直接与腹膜缝合,降低了切口张力,同时补片外有肌肉及筋膜覆盖,肉芽组织易于长入网孔内,有利于切口的愈合[1].自2004年以来应用Bard Composix修补腹壁切口疝11例,现总结如下. 相似文献
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���Ѫ˨�γɵ�Ӱ��ѧ��� 总被引:6,自引:0,他引:6
深静脉血栓形成 (deepvenousthrombosis,DVT)是一种外科常见病。DVT在急性期可并发致命性肺栓塞 (pul monaryembolism ,PE) ,而在后期可遗留慢性血栓形成后遗症 ,降低病人生存质量。因此 ,早期诊断并及早给予适当治疗是决定DVT预后的关键。但是 ,DVT的临床症状缺乏特异性 ,单纯依靠临床表现诊断DVT并不可靠 ,这就需要借助于一些影像学方法以提高DVT诊断的准确性。1 静脉超声检查静脉超声检查已成为DVT最广泛使用的诊断方法。尤其是双功超声检查 ,由于其无损伤性 ,以及对血栓检测较高的特异性和敏感性 ,已逐渐取代静脉造影成为DV… 相似文献
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目的探讨机器人立体定向辅助系统在儿童患者中应用的安全性和有效性。方法自2016年10月至2017年1月对24名需要立体定向手术的儿童患者,采用机器人立体定向辅助系统(ROSA)。术前使用ROSA设定电极入点和靶点,术中应用ROSA确定入点、方向和深度,术后评估安全性和疗效。结果 24例儿童患者平均年龄7.5岁(3~16岁),平均病史4年(1~9年)。共植入210根深部电极,13例进行单侧植入,11例进行双侧植入。其中包括额叶90根,颞叶68根,枕叶10根,顶叶26根,岛叶12根,苍白球4根。平均每根电极植入时间小于10 min。术后复查CT,与术前MRI相融合之后分析,可见各电极末端位置与植入术前计划靶点位置基本一致,平均位置误差2.6 mm(0.3~5.9 mm)。1例患者在颞骨入颅点周围有蛛网膜下腔出血,无不适表现。本组患者无颅内血肿、电极脱出等并发症。结论 ROSA引导立体定向植入儿童颅内深部电极,克服了传统框架式立体定向仪在儿童的应用局限,且更加安全、精准、便捷。 相似文献
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目的 探讨婴儿痉挛症患者促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗后脑电图变化特征及其对疗效的评估价值。 方法 回顾性分析2019年11月至2021年4月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊为婴儿痉挛症并给予ACTH治疗的54例患者临床及脑电图资料并进行随访。脑电图分析内容包括发作间期背景活动异常(主要是慢波)、癫痫样放电(癫痫样波形和高度失律)。采用波幅负荷和癫痫样放电评分(BASED)系统进一步评价ACTH治疗前后脑电图变化。根据ACTH治疗后14 d时是否有癫痫发作分为无发作组(n=29例)和发作组(n=25例),对两组治疗前后的EEG进行比较。 结果 治疗后无发作组中局灶性慢波(18例)、局灶与多灶性癫痫样放电(28例)明显高于发作组(5例、15例),高度失律(1例)明显少于发作组(10例),两组差异均有统计学意义(P<0.05)。无发作组BASED提示治疗后脑电图缓解(26例)明显高于发作组(7例)(P<0.000 1),脑电图缓解与临床疗效一致(P<0.001)。随访12~29个月,无发作组9例复发,发作组16例仍有痉挛发作,痉挛发作控制率分别为68.97%、36%。 结论 发作间期脑电图的特点与临床疗效具有一定相关性,BASED显示ACTH治疗后脑电图缓解时,提示临床疗效好,BASED量化可协助临床的疗效判断。 相似文献
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血管腔内技术在血栓形成后综合征防治中的应用 总被引:1,自引:0,他引:1
血栓形成后综合征(post thromboticsyndrome,PTS)是深静脉血栓形成(deepvenousthrombosis,DVT)的一个常见并发症,约见于20%~50%的DVT患者[1]。PTS的发生主要涉及两个因素:静脉回流障碍和瓣膜功能不全。由于二者的共同作用,增加了PTS病理生理过程的复杂性,同时给PTS的治疗造成极大的困难。随着血管腔内技术的迅速发展,各种方法被应用到PTS的防治中,并已取得了初步的经验。一、经导管直接溶栓目前对PTS的治疗尚缺乏有效的手段,因此,预防显得尤为重要。在急性DVT期间使用各种腔内技术,包括经导管直接溶栓,机械血栓消融,必要时球囊… 相似文献
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目的探讨立体定向手术机器人(robot of stereotactic assistant,ROSA)颅内电极热凝治疗儿童局灶性药物难治性癫的安全性和有效性。方法回顾性分析13例局灶性药物难治性癫的儿童病人的临床资料,采用ROSA在病灶及其周围植入颅内热凝电极。术后进行颅内脑电图监测,根据监测结果对病灶及周围电极触点进行射频热凝毁损1~2次,治疗后再次进行颅内脑电图监测1~2 d。结果共植入105根深部电极,术后复查CT全部按计划路径植入,根据监测结果全部顺利完成射频热凝治疗。术后随访6~12个月,EngelⅠ级10例,Ⅱ级2例,Ⅲ级1例。结论 ROSA引导立体定向植入儿童颅内深部电极安全准确,局灶性药物难治性癫可以通过射频热凝治疗达到较好的疗效,但尚需长期、大样本、多中心研究。 相似文献
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兔血管平滑肌细胞活性氧的生成途径 总被引:3,自引:1,他引:2
目的探讨兔血管平滑肌细胞(VSMC)生成活性氧的途径。方法兔VSMC原代培养,噻唑蓝(MTT)法检测不同浓度过氧化氢(H2O2)对VSMC活力的影响;100μmol/L H2O2作用后不同时段,流式细胞仪检测VSMC细胞内超氧阴离子(·O2-)生成;逆转录-聚合酶链反应(RT- PCR)检测VSMC NADPH氧化酶各亚基mRNA表达。结果随H2O2浓度增加,VSMC细胞活力逐渐下降,浓度≥30μmol/L时,各时段吸光度值即有显著降低(P<0.05)。100μmol/L H2O2作用后,(1)VSMC细胞内·O2-生成,其作用在24 h达峰值(DHE阳性细胞百分率24.01%);(2)VSMC p22phox mRNA的表达增加,并在1 h达峰值(为0 h的2倍),gp91phox和nox1 mRNA的表达下降,尤其nox1,在1 h达最低值(为0 h的15%)。结论一定浓度的外源性H2O2可促进VSMC生成·O2-,NADPH氧化酶参与这一细胞效应。 相似文献