原发性扩张型心肌病96例患儿长期随访

目的 探讨原发性扩张型心肌病(DCM)患儿临床特点、长期预后及其死亡的相关危险因素.方法 对1985年10月-2008年10月南京医科大学附属南京儿童医院收住院的118例DCM患儿进行随访.118例DCM患儿中共96例(81%)获得随访,22例(19%)失访.根据患儿转归不同将96例获得随访的患儿分为死亡组(53例)和存活组(43例).应用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 DCM患儿1 a、2 a、3 a和5 a生存率分别为65.60%、62.50%、56.25%及44.79%.性别、家族史、心力衰竭史及奔马律在死亡组和存活组间差异均无统计学意义,而农村人口 (死亡组35例 vs存活组18例,P=0.018)、初次发病平均年龄(死亡组M 35.3个月,Q 8.4～99.0个月;存活组M 13.7个月,Q 5.5～42.3个月,P=0.002)及从发病到就诊平均时间(死亡组M 21.0 d,Q 9.5～60.0 d;存活组M 14.0 d,Q 7.0～21.0 d,P=0.043)在二组间差异有统计学意义.ECG示左心室肥厚(死亡组23例 vs存活组30例,P=0.010)可能是预后良好的指标,而心房扩大(死亡组14例 vs存活组2例,P=0.005)及病理性Q波(死亡组7例 vs存活组0例,P=0.022)往往提示预后不良.心脏超声中EF值≤20%(死亡组13例 vs存活组0例,P=0.001)、FS值≤10%(死亡组16例 vs存活组4例,P=0.012)及治疗后EF和(或)FS增长率不明显[死亡组4.14% 和(或) 5.53% vs存活组55.48% 和(或)63.62%,Pa＝0.000]提示预后不佳.初次发病年龄＞5岁患儿病死率显著高于发病年龄≤5岁者(76.92% vs 47.14%,P=0.009).初次发病年龄＞5岁(OR=16.000,95%CI 2.001～127.925,P=0.009)是小儿DCM独立危险因素,左心室肥厚(OR=0.057,95%CI 0.014～0.222,P=0.000)则是独立保护性因素.结论 DCM常预后不良,远期存活率不高,发病年龄＞5岁是小儿DCM的独立危险因素.1000     

NT-proBNP及CA125评价先天性心脏病患儿心功能的价值

目的 探讨血浆氨基末端脑钠肽原(NT-proBNP)及血清糖类抗原125(CA125)对先天性心脏病(CHD)患儿心功能评价及心力衰竭(心衰)早期诊断的临床应用价值.方法 74例CHD患儿分为CHD心衰组(A组,34例)和CHD无心衰组(B组,40例),22例门诊健康体检儿童作为对照组(C组),应用ELISA法测定血浆NT-proBNP和血清CA125浓度.结果 A组血浆NT-prcBNP浓度高于B、C组(P＜0.01);A组患儿血浆NT-proBNP浓度随心衰程度的加重而升高(P＜0.01).A组患儿血清CA125浓度高于C组(P＜0.01).CHD患儿血浆NT-proBNP和血清CA125浓度分别均与改良ROSS评分呈正相关(r=0.941和r=0.690,P＜0.01).结论 CHD患儿合并心衰时血浆NT-proBNP及血清CA125浓度升高,可用于CHD患儿的心功能评价及心衰的早期诊断.     

暴发性心肌炎21例

目的 探讨小儿暴发性心肌炎的临床特点及诊治方法.方法 对2003年8月-2007年7月南京医科大学附属南京市儿童医院收治并确诊的21例暴发性心肌炎患儿的临床资料进行回顾性分析.男9例,女12例;年龄0.5～8.0岁.均符合病毒性心肌炎诊断标准,排除先天性或风湿性等其他心脏疾病.分别表现为急性心功能不全、心源性休克、心脑综合征等.患儿入院后均予大剂量肾上腺皮质激素、静脉应用丙种球蛋白、抗病毒等综合治疗.结果 暴发性心肌炎21例患儿心电图和酶学检查均异常.超声心动图示心脏扩大17例.X线胸片示心影增大14例.患儿经综合治疗后18例好转,CK-MB降至正常,出院时及出院后1.5个月检查心脏大小恢复正常.3例死亡.结论 暴发性心肌炎可致命,如能早期诊断、及时静脉应用丙种球蛋白、大剂量肾上腺皮质激素,预后较好.若出现心脑综合征,安置临时起搏器可帮助患儿度过急性期.     

С��Ĥ�ܲ��Ҽ��ȱ��������Ʋ�������ʧ��22������

目的探讨经导管介入治疗小儿膜周部室间隔缺损(VSD)发生心律失常的特点及其处理。方法南京医科大学附属南京市儿童医院心血管科2002-09—2006-03经导管介入治疗VSD 108例,其中发生心律失常的患儿共计22例,动态观察22例患儿封堵术前心电图(ECG)以及封堵后发生心律失常ECG的变化及其处理。结果22例中2例在术中反复出现Ⅲ度房室传导阻滞(AVB),被迫中断;8例患儿术后3d内出现加速性交界性或室性自主心律伴干扰性房室分离,经治疗后均转为窦性心律,其中2例患儿1个月后才恢复窦性心律;6例患儿术后3d内出现束支传导阻滞,经治疗后3例恢复正常,3例仍存在不同程度的束支传导阻滞;5例患儿术后3d内发生高度AVB,其中3例经使用激素、维生素C、果糖及静滴异丙肾上腺素和临时起搏器治疗后,均在1周内恢复窦性心律,另2例患儿经治疗后,1例于10d后转为窦性心律,1例于术后2年时仍有完全性右束支阻滞 左前分支阻滞;1例患儿术后1个月随访发现完全性右束支阻滞。结论术后早期出现的心律失常多能恢复,而后期出现的传导阻滞多为器质性损伤。对已经出现传导阻滞的患儿关键是早期治疗,适当延长术后观察时间。     

平板运动试验评价川崎病并冠状动脉损害32例

目的评价平板运动试验对川崎病(KD)并冠状动脉损害的诊断价值。方法采用美国GE公司生产的T2100活动平板对本院2008年4月-2009年4月诊断为KD且存在冠状动脉损害的32例患儿进行平板运动试验。男27例,女5例;年龄4.5～14.0岁。均符合KD诊断标准,超声心动图均提示存在冠状动脉损害。结果32例患儿除2例出现严重面色苍白,体力不支不能耐受外,余30例均出现不同程度的ST段改变:其中出现ST段改变达到阳性标准14例;出现ST段改变未达到阳性标准8例;出现收缩压下降≥10mmHg(1mmHg=0.133kPa)5例;出现典型心绞痛3例。且ST段改变与冠状动脉病变程度高度相关。结论平板运动试验用于KD并冠状动脉损害患儿的随访与诊断,可重复多次检查,是一种安全可行的评价冠状动脉病变的非侵入性检查方法。     

小儿膜周部室间隔缺损介入治疗并发心律失常22例分析

目的探讨经导管介入治疗小儿膜周部室间隔缺损(VSD)发生心律失常的特点及其处理。 方法南京医科大学附属南京市儿童医院心血管科2002 09—2006 03经导管介入治疗VSD 108例，其中发生心律失常的患儿共计22例,动态观察22例患儿封堵术前心电图(ECG)以及封堵后发生心律失常ECG的变化及其处理。 结果22例中2例在术中反复出现Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)，被迫中断；8例患儿术后3d内出现加速性交界性或室性自主心律伴干扰性房室分离，经治疗后均转为窦性心律，其中2例患儿1个月后才恢复窦性心律；6例患儿术后3d内出现束支传导阻滞，经治疗后3例恢复正常，3例仍存在不同程度的束支传导阻滞；5例患儿术后3d内发生高度AVB，其中3例经使用激素、维生素C、果糖及静滴异丙肾上腺素和临时起搏器治疗后，均在1周内恢复窦性心律，另2例患儿经治疗后，1例于10d后转为窦性心律，1例于术后2年时仍有完全性右束支阻滞+左前分支阻滞；1例患儿术后1个月随访发现完全性右束支阻滞。 结论术后早期出现的心律失常多能恢复，而后期出现的传导阻滞多为器质性损伤。对已经出现传导阻滞的患儿关键是早期治疗，适当延长术后观察时间。     

小儿膜周部室间隔缺损介入治疗并发心律失常22例分析

目的探讨经导管介入治疗小儿膜周部室间隔缺损(VSD)发生心律失常的特点及其处理。 方法南京医科大学附属南京市儿童医院心血管科2002 09—2006 03经导管介入治疗VSD 108例,其中发生心律失常的患儿共计22例,动态观察22例患儿封堵术前心电图(ECG)以及封堵后发生心律失常ECG的变化及其处理。 结果22例中2例在术中反复出现Ⅲ度房室传导阻滞(AVB),被迫中断;8例患儿术后3d内出现加速性交界性或室性自主心律伴干扰性房室分离,经治疗后均转为窦性心律,其中2例患儿1个月后才恢复窦性心律;6例患儿术后3d内出现束支传导阻滞,经治疗后3例恢复正常,3例仍存在不同程度的束支传导阻滞;5例患儿术后3d内发生高度AVB,其中3例经使用激素、维生素C、果糖及静滴异丙肾上腺素和临时起搏器治疗后,均在1周内恢复窦性心律,另2例患儿经治疗后,1例于10d后转为窦性心律,1例于术后2年时仍有完全性右束支阻滞+左前分支阻滞;1例患儿术后1个月随访发现完全性右束支阻滞。 结论术后早期出现的心律失常多能恢复,而后期出现的传导阻滞多为器质性损伤。对已经出现传导阻滞的患儿关键是早期治疗,适当延长术后观察时间。     

临时心脏起搏在16例儿童暴发性心肌炎合并Ⅲ度房室传导阻滞治疗中的应用

对16例暴发性心肌炎合并Ⅲ度房室传导阻滞患儿行临时心脏起搏的临床资料进行回顾分析,全部于0．5～7d出现窦性心律,7—18d拔除起搏器,所有患儿均好转出院。结论对暴发性心肌炎合并Ⅲ度房室传导阻滞患行临时心脏起搏,操作简单,效果确切。