超声心动图在法布里病早期诊断中的应用

法布里病(Fabry disease,FD)是一种少见的X染色体隐性遗传溶酶体储积病,其致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24,该基因突变致使编码的a-半乳糖苷酶(α-GalA)活性降低,导致神经酰胺三己糖苷(globotriosylceramide,Gb3)在肾脏、皮肤、血管、内皮、外周神经节以及心脏等多个器官内堆积造成多器官的损害,其中心脏损害较为常见[1].以心脏衰竭为主的心脏并发症为该病女性患者死亡的首要原因.而在男性患者中,虽然终末期慢性肾功能衰竭是死亡的首要原因,但严重的心血管并发症导致死亡率升高同时降低男性患者寿命.FD患者的寿命通常减少约15～20年[2].     

产前超声心动图诊断胎儿永存左上腔静脉合并主动脉或圆锥动脉干发育异常的临床分析

目的:探讨应用产前超声心动图诊断永存左上腔静脉(PLSVC)合并主动脉或圆锥动脉干发育异常的相关问题。方法:回顾性分析2016年12月至2017年7月于重庆市妇幼保健院行产前胎儿超声心动图检查诊断PLSVC胎儿78例的临床情况。结果:78例产前超声心动图诊断PLSVC的胎儿均为双上腔静脉,其中33例为单纯型PLSVC,占42%;45例为非单纯型PLSVC(合并除PLSVC外的畸形),占58%。45例非单纯型PLSVC中合并主动脉发育异常10例(13%)、圆锥动脉干发育异常14例(18%),其中包括法洛四联征7例(9%),永存动脉干3例(4%)、大动脉转位2例(3%),主-肺动脉窗1例(1%),永存第5弓1例(1%)。结论:胎儿患PLSVC的同时合并有主动脉或圆锥动脉干发育异常的可能性增加,对诊断PLSVC的胎儿产前超声心动图应重点检查主动脉及圆锥动脉干,以排除相关异常。     

右美托咪定不同给药途径复合头皮神经阻滞对围术期血流动力学和应激反应的影响

目的观察右美托咪定(DEX)神经周围注射与静脉应用复合头皮神经阻滞对围术期血流动力学及应激反应的影响。方法择期颅内动脉瘤手术病人50例。采用随机数字表法随机分为两组,每组25例,A组采用DEX 1μg/kg静脉注射,B组采用DEX 1μg/kg混合罗哌卡因头皮神经阻滞。两组病人入室后超声引导下行双侧头皮神经阻滞,之后常规全麻诱导气管插管。记录病人诱导前(T0)、插管后5分钟(T1)、切皮时(T2)、锯颅骨时(T3)、手术结束时(T4)的平均动脉压(MAP)、心率(HR),记录T0、T2和术后6小时(T5)的血皮质醇水平,记录术中丙泊酚、瑞芬的用量,记录病人的镇痛持续时间和需补救镇痛例数。结果两组病人T1～T4各时间点的MAP均低于T0时水平,A组病人T1～T4各时间点的HR均较T0时下降,B组病人的HR只在T1、T4这两个时点低于T0时水平,差异均有统计学意义(P0.05);B组病人T1、T2两时点的MAP和T1、T2和T3等时点的HR水平与A组比较,差异有统计学意义(P0.05)。两组病人T2、T5两时点的血皮质醇均较T0时水平升高,差异有统计学意义(P0.05);A组和B组病人T5时点皮质醇水平分别为429.4 nmol/L、378.6 nmol/L,B组较之A组病人的血皮质醇显著降低(P0.05)。A组和B组病人术后镇痛持续时间分别为652.8 min、736.4 min,B组较之A组病人术后镇痛持续时间更长(P0.05);B组仅有1位病人需补救镇痛,较A组显著减少(P0.05)。结论与静脉应用相比,DEX神经周围注射复合头皮神经阻滞能使血流动力学更平稳,延长术后镇痛时长,可减轻围术期应激反应。