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Krabbe病(Krabbe disease,KD)又称球形细胞脑白质营养不良,是一种由半乳糖脑苷酯酶(galac-tocerebrosidase,GALC)缺乏导致的罕见常染色体隐性遗传溶酶体贮积病[1].GALC缺乏可引起半乳糖脑苷酯蓄积,造成中枢和周围神经广泛的髓鞘脱失、星形胶质细胞增生及大量球形细胞浸润进而引起一系列的临床表现.婴儿型KD通常表现包括易激惹、喂养困难、轴向张力过低、发育倒退、肢体痉挛等[2].最终出现抽搐,而且在光、声音或触摸刺激时出现强直性伸肌痉挛,大多数在2岁前死亡. 相似文献
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目的:探讨大月份无痛人工流产钳刮术前口服米索前列醇的临床效果.方法:将孕11~15周需终止妊娠并要求无痛钳刮术的100例孕妇随机分为观察组(50例)和对照组(50例),观察组在用异丙酚和芬太尼行无痛钳刮术前1~2小时口服米索前列醇600μg;对照组在无痛钳刮术前12时行宫腔插管.观察两组术中宫颈松弛扩张情况,宫缩幅度、术中出血量、手术时间及术后阴道流血时间.结果:观察组宫颈较松弛,但两组无显著性差异;观察组宫缩幅度明显大于对照组(P<0.01);易于手术操作,手术时间短,术中出血量、术后阴道流血时间均明显少于对照组.结论:大月份无痛钳刮术前口服米索前列醇可较好地扩张宫颈、增强子宫收缩、手术易于操作、术中出血少、术后阴道流血时间短,值得临床推广应用. 相似文献
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三种镇痛方法用于人工流产术的临床效果分析 总被引:9,自引:0,他引:9
目的:观察利多卡因、异丙酚及异丙酚芬太尼复合液在人工流产中的镇痛效果。方法:320例早孕妇女,随机分成4组,3组人工流产术中分别用利多卡因、异丙酚、异丙酚芬太尼复合液镇痛,另一组为对照组,不采用任何干预措施。观察4组镇痛效果、人工流产综合征(PAAS)发生率、宫口松弛情况及出血量,并分别记录异丙酚及异丙酚芬太尼复合液组术前、睫毛反射消失、扩宫、术中及术后SBP、DBP、HR、SPO_2等参数。结果:异丙酚及异丙酚芬太尼复合液用于人工流产,起效快,镇痛效果明显,有效率达100%。与利多卡因组、对照组相比差异有显著性(P<0.01)。无一例发生PAAS,与对照组比较差异有显著性(P<0.01)。且苏醒早,术后血压、心率无明显变化,出血量与对照组相比无显著性差异。结论:异丙酚和异丙酚芬太尼复合液用于人工流产术可达到无痛人工流产的良好效果。 相似文献
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目的 :研究HBV阳性孕妇孕期应用高效价乙肝免疫球蛋白HBIG预防HBV宫内感染的作用机理。方法 :将 1 0 0例乙肝表面抗原HBsAg阳性孕妇随机分为两组 ,预防组 6 0例 ,于孕 2 8、32、36周肌肉注射HBIG三次 ,每次2 0 0IU ;对照组 4 0例 ,只随访查体不用药。两组孕妇所生婴儿均于出生后 2 4小时内肌肉注射HBIG 1 0 0IU一次 ,注射乙肝疫苗时间和剂量均按正常婴儿的操作方案进行。母儿血清HBsAg ,HBeAg和抗 -HBs用固相放免法检测 ,HBV -DNA用荧光定量PCR检测。结果 :HBIG预防组孕妇的婴儿HBV感染率显著低于对照组 (P <0 .0 5 ) ;预防组婴儿血清抗 -HBs检出率显著高于对照组 (P <0 .0 0 1 ) ;HBV -DNA含量显著低于对照组 (P <0 .0 5 )。结论 :孕妇于孕期多次注射HBIG进行被动免疫可有效地阻断乙型肝炎病毒母婴传播 ,减少婴儿HBV感染率 相似文献
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肝针缝合在剖宫产术时子宫收缩乏力性出血中的临床应用观察 总被引:3,自引:0,他引:3
目的:探讨剖宫产术时用肝针"8"字缝合子宫治疗子宫收缩乏力性出血的疗效.方法:2002年1月至2008年12月在我院行剖宫产而发生子宫收缩乏力性出血的产妇62例,32例采用肝针"8"字缝合术止血法(肝针缝合组);30例采用传统止血方法,其中15例采用宫腔填塞止血法(宫腔填塞止血组),15例采用盆腔血管结扎法(盆腔血管结扎组).比较3组的术中、术后情况.结果:肝针缝合组与官腔填塞止血组和盆腔血管结扎组在平均手术时间、平均术中出血量、切除子宫数、术后感染、二次手术例数等方面比较差异均有统计学意义(P<0.05),但宫腔填塞止血组与盆腔血管结扎组之间比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论:肝针缝合用于剖宫产术中子宫收缩乏力性出血,术中能有效止血、减少出血量、缩短手术时间. 相似文献
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目的探讨双功能经颅彩色多普勒超声对疑似椎-基底动脉供血不足的诊断价值。方法对298例疑似椎-基底动脉供血不足患者采用双功能经颅彩色多普勒超声检查,并对椎动脉(VA)、基底动脉(BA)血管的收缩峰流速(Vs)、舒张期末流速(Vd)、平均血流速度(Vm)、搏动指数(PI)进行测定。结果 298例患者中,椎-基底动脉供血不足280例,正常18例。血流速度增高93例(33.2%),VA:Vs(54.50±10.10)cm.s-1,Vd(29.80±9.70)cm.s-1,Vm(49.70±9.30)cm.s-1,P... 相似文献
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目的:探讨腹腔镜下子宫动脉阻断术联合病灶切除术治疗子宫腺肌病的临床疗效。方法:对50例子宫腺肌病患者行腹腔镜下子宫动脉阻断术联合病灶切除术治疗,对合并卵巢巧克力囊肿和盆腔子宫内膜异位症的患者同时行卵巢巧克力囊肿剥除术和盆腔子宫内膜异位病灶烧灼术,合并盆腔粘连者同时行粘连松解术,观察术后月经量、痛经程度、子宫体积等变化。结果:术后月经量减至术前的(47±17)%,30例(60%)痛经完全消失,13例(26%)痛经明显缓解,7例(14%)痛经部分缓解。术后疼痛评分和痛经分级比术前明显降低(P<0.01);子宫体积平均缩小42.8%。结论:腹腔镜下子宫动脉阻断术联合病灶切除术是一种易被患者接受的、有效、安全的治疗子宫腺肌病的新方法。 相似文献
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目的 动态监测β-重型地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前后营养状况。方法 将在我院做allo-HSCT的β-重型地中海贫血患儿作为研究对象,分别在造血干细胞移植前、移植后1、3、6、9、12个月监测患儿体重、围度、脂肪、肌肉等营养相关指标,对比不同时间点患儿营养的变化情况。结果 移植术后1年患儿的体重、BMI、腹围、中上臂围、肱三头肌皮褶厚度、上臂肌区、肌肉含量、去脂体重均呈现先降后升的趋势,在移植后1个月时降至最低点,随后逐渐增加并恢复至移植前水平(P<0.001)。患儿的身高在移植术后3个月内停滞增长,3个月后开始重新恢复增长,且生长速度可达到同龄同性别儿童水平(P<0.001)。结论 患儿的营养状况在allo-HSCT术后1个月最差,随后可在术后3-12个月逐渐恢复。尽早开启全程营养管理对于患儿尽早恢复营养状况及生长发育至关重要。 相似文献