高压氧辅助常规药物治疗小儿重症颅内感染疗效观察

目的分析和探讨高压氧辅助常规药物治疗小儿重症颅内感染的临床效果。方法选取我院2013年4月-2014年4月收治的68例小儿重症颅内感染,采用随机数字表法分为观察组(n=34)和对照组(n=34),对照组采用常规药物治疗,观察组在此基础上联合高压氧治疗,对两组患儿临床效果进行观察比较。结果观察组小儿重症颅内感染患儿治疗有效率较对照组明显提高,差异有统计学意义(P0.05);观察组小儿重症颅内感染患儿并发症发生率较对照组明显降低,差异有统计学意义(P0.05)。结论针对小儿重症颅内感染患儿,采用高压氧辅助常规药物治疗可明显改善临床症状,减少并发症发生,具有临床应用价值。     

10例KCNQ2基因突变相关儿童癫痫临床表型与基因型特征分析

目的探讨KCNQ2基因突变相关癫痫临床表型与基因型的相关性。方法收集2015年10月至2018年9月经全外显子组测序技术筛选出的10例KCNQ2基因阳性突变患儿的临床资料,其中包括一对异卵双胞胎。被证实的突变均用Sanger测序验证,并明确突变的父母来源。结果发现5个新的KCNQ2突变,c.1720_1721delGG、c.185CT、c.2180AG、c. 2245GA、c. 1164AT,另外3个已报道突变c.917CT、c.1687GA、c.1741CT。患儿表现为轻重不一的早发性癫痫脑病(EOEE)。在双胞胎患儿中均发现无义突变c.807GA,但1例临床诊断为EOEE,另1例为良性家族性新生儿癫痫。家系调查发现家族中5人受累,受累者的临床表现轻重不一。10例患儿经单药或联合苯巴比妥、丙戊酸钠、托吡酯、奥卡西平、左乙拉西坦治疗后,大部分症状改善或消失。结论 KCNQ2基因相关癫痫是一种谱系疾病,可从重型的EOEE到中间型的非典型早发癫痫脑病及良性家族性婴儿癫痫,再到轻型的良性家族性新生儿癫痫等。KCNQ2基因突变类型及位点分布可能与临床表型相关联,需要个体化治疗。     

匹罗卡品致癫痫小鼠海马中精神分裂症断裂基因1蛋白的表达及其在癫痫中的作用

目的研究精神分裂症断裂基因1(DISC1)蛋白及其mRNA在匹罗卡品致癫痫小鼠海马中的表达变化,探讨其在癫痫发病过程中的作用。方法将246只雄性C57BL/6(3~4周)小鼠随机分为实验组(198只)和对照组(48只),实验组采用匹罗卡品小剂量给药方法建立癫痫小鼠模型。采用免疫组化和RealTime PCR定性、定量分析方法分别于癫痫持续状态后3 d,7 d,14 d,28 d检测实验组和对照组小鼠海马组织中DISC1和微小染色体维持蛋白2(MCM2)的表达改变。结果与对照组相比,实验组小鼠齿状回各时间点MCM2阳性细胞数目和MCM mRNA明显增加(P0.05~0.01),随着时间增加,对照组这两者均明显下降(均P0.05)。自第7 d开始,实验组各时间点的海马齿状回和CA3区DISC1蛋白及DISC1 mRNA表达显著低于对照组(P0.05~0.01)。Pearson相关性分析发现DISC1和MCM2的表达水平呈显著相关(P0.01)。结论 DISC1可能通过介导癫痫后新生神经元增生参与癫痫发生过程。     

传染性非典型肺炎患者及一线医务人员和疫区公众创伤后应激障碍的对照研究

目的:调查传染性非典型肺炎(severeacuterespiratorysyndrome,SARS)相关3类人群创伤后应激障碍的发生情况及主要影响因素。方法:使用自拟应激源-认知情况问卷、事件影响量表、领悟社会支持量表、简易应对方式问卷、自尊量表、艾森克个性问卷作为工具,2003-09/10对山西省太原市SARS患者114人、一线医务人员89人及疫区公众93人进行调查。结果:①SARS患者、一线医务人员、疫区公众创伤后应激障碍症状检出率分别是55.1%,26%,31%;SARS患者创伤后应激障碍症状的检出率最高(P<0.01)。②3类人群创伤后应激障碍的发生率不同的主要原因是应激源强度与特征的不同。③消极应对方式是SARS患者、公众的危险因素,自尊是SARS患者和一线医务人员的保护因素,社会支持是一线医务人员的保护因素。结论:①在SARS事件应激暴露强度不同的各人群中均产生了创伤后应激障碍症状,SARS患者的创伤后应激障碍症状检出率最高。②组间差异的主要原因是应激源强度,不同人群产生创伤后应激障碍的影响因素不完全相同。     

传染性非典型肺炎患者及一线医务人员和疫区公众创伤后应激障碍的对照研究

目的：调查传染性非典型肺炎(severe acute respiratory syndrome,SARS)相关3类人群创伤后应激障碍的发生情况及主要影响因素。方法：使用自拟应激源-认知情况问卷、事件影响量表、领悟社会支持量表、简易应对方式问卷、自尊量表、艾森克个性问卷作为工具．2003-09／10对山西省太原市SARS患者114人、一线医务人员89人及疫区公众93人进行调查。结果：①SARS患者、一线医务人员、疫区公众创伤后应激障碍症状检出率分别是55．1％，26％，31％；SARS患者创伤后应激障碍症状的检出率最高(P&;lt;0．01)。②3类人群创伤后应激障碍的发生率不同的主要原因是应激源强度与特征的不同。③消极应对方式是SARS患者、公众的危险因素，自尊是SARS患者和一线医务人员的保护冈素．社会支持是一线医务人员的保护因素。结论：①在SARS事件应激暴露强度不同的各人群中均产生了创伤后应激障碍症状，SARS患者的创伤后应激障碍症状检出率最高。②组间差异的主要原因是应激源强度，不同人群产生创伤后应激障碍的影响因素不完全相同。     

84例重症肌无力患儿临床分析与随访

目的分析84例重症肌无力患儿的临床特点,并对其进行随访。方法收集2012年1月至2014年12月湖南省儿童医院神经二科收治重症肌无力患儿84例作为研究对象,对其临床资料进行详细分析。结果 84例患儿中眼肌型(Ⅰ型)66例(78.57%),全身型(Ⅱ型)10例(11.90%),重症激进型(Ⅲ型)5例(5.95%),迟发重症型(Ⅳ型)3例(3.57%);3岁之前发病40例(47.62%),3~7岁发病25例(29.76%),7岁以上发病19例(22.62%);发病前出现上呼吸道感染15例(17.86%)。随访期间有1例患儿因环磷酰胺疗效不好,转外院治疗,随访期间死亡,一共复发44例,复发1~2次36例(81.82%),复发3~5次6例(13.64%),复发5次2例(4.55%)。采取激素治疗效果显著,随访中有1例患儿死亡。结论重症肌无力患儿中眼肌型较多,死亡率较低,预后较为良好。     

阿昔洛韦联合奥卡西平对单纯性疱疹病毒性脑炎伴癫痫患儿的疗效及安全性

目的探究阿昔洛韦联合奥卡西平对单纯性疱疹病毒性脑炎伴癫痫患儿的临床疗效及安全性。方法将我院2014年7月至2018年9月收治的经临床确诊为单纯性疱疹病毒性脑炎伴癫痫的98例患儿随机分为对照组和观察组,每组49例。对照组给予阿昔洛韦联合左乙拉西坦口服液进行治疗,观察组给予阿昔洛韦联合奥卡西平口服混悬液进行治疗。对比分析两组患儿的临床有效率、血清NSE及炎性因子IL-1β、IL-6和TNF-α的表达、患儿的生活质量改善效果以及后遗症复发率。结果观察组患儿总有效率高于对照组(91.84%vs.65.31%,P<0.05)。观察组患儿治疗后血清NSE及炎性因子IL-1β、IL-6和TNF-α的表达较对照组患儿明显降低,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿的日常生活质量评分高于对照组(P<0.05)。此外,观察组患儿出现高热、颅内高压、意识障碍、抽搐和锥体外系反应等后遗症复发率低于对照组(6.12%vs.30.61%,P<0.05)。结论阿昔洛韦联合奥卡西平治疗单纯性疱疹病毒性脑炎伴癫痫患儿具有良好的临床疗效,可显著提升患儿的日常生活质量,降低患儿的后遗症复发率。     

SARS患者不同时期躯体化障碍及相关因素研究

强烈的应激事件，如美国的“9．11”事件、土耳其的地震之后，易导致相关人群不同程度的心理创伤，出现精神行为异常，其中躯体化障碍是不可忽视的精神行为异常之一。严重急性呼吸系统综合征(Severe Acute Respiratoly Syndrome，SARS)的暴发与传播无疑是严重的危机，