婴幼儿丛状血管瘤24例

目的 探讨婴幼儿丛状血管瘤(TA)的临床特点、疾病进程,及并发Kasabach-Merritt现象(KMP)的治疗方法.方法 收集、分析2009年1月至2013年3月收治的24例婴幼儿TA患儿的临床资料和随访资料.男10例,女14例;就诊年龄18 d～2岁,中位年龄为7.5个月.根据病变情况选择临床观察及手术治疗等.随访1.2 ～5.4年,平均3.6年.随访观察患儿病情变化.结果 临床常见症状或体征包括暗红或紫红色边界不清的体表皮损、血小板减少、疼痛或功能受限以及多汗、多毛等.其临床进程主要有3种类型:病变完全或部分自发性消退2例(8.3％)、持续存在9例(37.5％)、合并KMP 13例(54.2％).TA发病至并发KMP平均间隔时间45.2 d(0d～4个月).KMP发病最初症状或体征表现为迅速增大的瘤体(8例)、瘤体明显变厚张力增大(3例)、呼吸道窘迫表现为呼吸急促、三凹征明显(2例).13例合并KMP均采用手术治疗,手术完全切除者10例,术后血小板计数1～3d升至正常,血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐恢复正常;大部切除者3例,血小板计数术后均出现反复,但明显高于术前,多维持在60×109/L以上,经术后给予药物治疗,其中2例3～6个月后瘤体逐渐消失,血小板计数恢复正常,1例术后因多器官功能衰竭死亡.结论 积极主动干预治疗主要适用于影响外观或容貌、已经或可能并发KMP或其他功能异常.对年龄较小无严重并发症的TA,早期可以随访观察,定期监测其血小板计数,以尽早发现KMP.对合并KMP的TA,明确诊断后尽早手术治疗,可明显缩短治疗时间,降低药物不良反应,治疗效果良好,降低患儿病死率.     

手术治疗血管球瘤89例临床观察

目的 观察血管球瘤患者的临床特征及手术治疗效果。方法 89例血管球瘤患者均行手术切除治疗。收集患者年龄、性别,术前血管球瘤位置、大小,有无骨质损害及多发病灶临床资料;观察拉夫氏试验、冷敏感试验等疼痛试验结果。采用视觉模拟评分(visual analogue scale, VAS)评估患者术前、术后15 d及术后1个月时疼痛缓解情况,并进行比较。随访7～48个月,观察肿瘤复发情况。结果 89例患者年龄≤20岁者3例(3.4%)、>20～40岁者60例(67.4%)、>40～60岁者20例(22.5%)、>60岁者6例(6.7%);女性65例(73.0%),男性24例(27.0%);单发型83例,其中手指末端64例(77.1%),多发生于中指和环指末端(中指19例、环指22例);多发型6例。单发型血管球瘤直径<10 mm者61例,≥10 mm者22例;多发型血管球瘤直径差异较大(2.0～46 mm);单发型发生骨质损害3例,多发型发生骨质损害2例。术前87例患者行拉夫氏试验,阳性85例(97.7%);79例患者行冷敏感试验,阳性65例(82.3%);肿瘤位于手指末端...     

灰阶超声影像组学鉴别诊断皮下组织血管瘤与卡波西型血管内皮瘤

目的 观察灰阶超声影像组学鉴别诊断皮下组织血管瘤(HE)与卡波西型血管内皮瘤(KHE)的价值。方法 回顾性分析143例皮下组织HE和70例KHE共252处病灶,按7∶3比例将病灶随机分为训练集(n=176)和验证集(n=76);提取病灶灰阶超声影像组学特征,构建影像组学模型,结合临床资料建立联合模型,观察各模型鉴别诊断皮下组织HE与KHE的效能。结果 共选取22个系数非零的稳定特征。影像组学模型鉴别训练集皮下组织HE与KHE的曲线下面积(AUC)、准确率、敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为0.91[95%CI(0.89,0.93)]、91.41%、83.20%、93.92%、95.79%及89.00%;用于验证集分别为0.85[95%CI(0.83,0.87)]、90.78%、79.32%、97.90%、96.71%及88.68%。联合模型鉴别训练集皮下组织HE与KHE的AUC、准确率、敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为0.94[95%CI(0.92,0.96)]、94.33%、90.77%、96.38%、94.23%及94.90%;用于验证集分别为0.90[95%...     

66例卡-梅现象患儿术前单次大剂量快速输注血小板时机探讨

目的 :探讨卡-梅现象(Kasabach-Merritt syndrome, KMP)患儿术前单次大剂量快速输注血小板的时机。方法 :回顾分析河南省血管瘤和脉管畸形诊疗中心2011年6月—2019年12月收治的66例KMP患儿,探讨术前不同时段单次大剂量快速输注血小板对术前1 h血小板的影响。其中,术前12+～24 h输注血小板患儿30例,术前6～12 h输注血小板患儿36例,均采用大剂量快速血小板输注,1/2～2/3治疗量,2～3 h之内快速输完。观察2组术前不同时段输注血小板对术前1 h血小板的纠正效果。采用SPSS 21.0软件包对数据进行统计学分析。结果:6～12 h组术前1 h血小板计数(platelet count,PLTC)均在正常范围,甚至高于正常范围;12+～24 h组有4例术前1 h PLTC低于正常范围;比较2组术前1 h PLTC及凝血4项,差异有统计学意义(P<0.05);术后2组PLTC差异无统计学意义(P>0.05)。在整个血小板输注过程中,无并发症发生,输血前、后心率差异无统计学差异。结论:术前6～12 h是KMP患儿术前大剂量快速血小板输注...     

婴儿性血管瘤临床病理学特征

目的:探讨婴儿性血管瘤（infantile hemangioma,IH）临床病理学特征。方法:搜集2013—2020年河南省人民医院病理科IH确诊病例52例,对其形态学、免疫表型及PIK3CA、GNAQ基因变异情况进行分析。结果:52例IH女患儿37例,男患儿15例,发病部位有四肢、躯体和头颈部。病变外观均呈鲜红色或暗...     

纤维脂肪性血管性病变的MRI表现分析

目的探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的MRI特征。方法回顾性分析2016年1月至2021年6月河南省人民医院临床及病理证实的FAVA患者的临床资料。通过分析FAVA的MRI影像表现, 包括病变的部位、形态、信号、强化程度、内部结构、外周结构及其他影像特点, 总结其MRI特征。结果全组共纳入30例患者, 男13例, 女17例, 年龄(18.5±12.8)岁(4～53岁)。病变部位:小腿12例、大腿12例、上臂4例、前臂1例、躯干1例。下肢有24例。所有病例均累及肌层, 其中浅肌层21例, 深肌层7例, 深浅肌层均受累2例, 浅肌层受累23例。受累肌肉较多者为股四头肌10例, 腓肠肌7例。病变形态:所有病灶均为平行于肌肉长轴生长的肌内实性肿块, 其中11例局灶型, 11例局部浸润型, 8例弥漫型。MRI表现:病灶均呈混杂信号, T1WI有28例在中高信号的背景上见云絮状、条带状、斑片状高信号分布区;脂肪抑制T2WI 30例均在高信号的背景上见树枝状、条带状、云絮状中低信号分布区;增强扫描病变区呈中等至明显不均匀渐进性强化;27例病灶内部见形状不一的脉管影, 28例病灶邻近可见引流静脉影...     

肌内法瓦病的MRI表现及病理对照分析

目的探讨肌内法瓦病(FAVA)的MRI表现及其病理特征。方法回顾性分析2012年12月至2021年3月于河南省人民医院就诊的44例经病理证实的肌肉内FAVA的临床及影像资料, 女25例、男19例, 年龄5～29(15±6)岁。总结其临床及MRI特征, 包括分型、部位、边界、信号强度、强化方式及程度、病变内有无血管流空, 并与病理结果对照。结果 1例患者大腿及小腿肌肉同时受累, 43例患者病变累及1个部位, 包括小腿肌肉20例、大腿肌肉15例、前臂肌肉5例、上臂肌肉1例、臀肌1例、肩部肌肉1例。小腿腓肠肌受累最多见(13/44), 其次为比目鱼肌(10/44)、股四头肌(9/44)。MRI示病变均为实性病变, 其中局灶肿块型24例、弥漫浸润型15例、局部浸润型5例。病变的长轴均与肌肉长轴一致。T1WI及T2WI均呈不均匀中等高信号, 脂肪抑制T2WI呈显著高信号, 所有病变均可见迂曲扩张的畸形血管, 其中18例可见流空血管影。增强后呈中等至明显不均匀强化。病理学上, 病变的骨骼肌被纤维组织、脂肪成分、不规则的畸形静脉血管等多种成分浸润, 导致MRI信号的不均匀。7例接受人类PIK3CA基...     

葡萄酒色斑和Sturge-Weber综合征的临床病理及分子遗传学特征

目的:探讨葡萄酒色斑（port-wine stains,PWS）及Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome,SWS）的分子遗传学及临床病理学特征。方法:对2017年1月至2020年6月河南省人民医院病理科确诊的13例PWS和3例SWS的基因突变情况、形态学进行分析,并随访患者。结果:本...     

西罗莫司通过磷脂酰肌醇3激酶/蛋白激酶B/雷帕霉素靶蛋白通路对淋巴管畸形的治疗作用

目的探讨西罗莫司通过磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)/蛋白激酶B(Akt)/雷帕霉素靶蛋白(mTOR)通路对淋巴管畸形的治疗机制研究。方法 30只雌性Wistar大鼠(河南实验动物中心)在颈部皮下注射弗氏不完全佐剂构建大鼠淋巴结畸形模型, 按照随机数字表法分为模型组、西罗莫司低剂量组和高剂量组, 每组10只, 西罗莫司低剂量组和高剂量组经尾静脉注射西罗莫司25 mg/kg和100 mg/kg, 模型组注射等体积生理盐水。3组大鼠治疗6周后, 计算病变组织质量和体积变化;蛋白质免疫印迹(Western blot)分析PI3K/Akt/mTOR通路及其底物p70S6K活性。免疫组织化学分析病变部位细胞核增殖抗原(Ki-67)和血管内皮生长因子(VEGF)表达水平。测量体重分析药物的安全性。组间比较采用单因素方差分析。结果模型组大鼠病变部位质量[(0.51±0.06) g]明显高于西罗莫司低剂量组[(0.41±0.04) g], 差异有统计学意义(t=4.342, P<0.05)。西罗莫司低剂量组大鼠病变部位质量[(0.41±0.04) g]明显高于西罗莫司低剂量组[(0.24±0.05)...