儿童先天性胫骨假关节行胫骨近端延长的临床疗效评价

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia, CPT)行胫骨近端延长的愈合指数及并发症情况。方法回顾性分析2012年2月至2019年12月湖南省儿童医院骨科使用伊氏外固定装置行胫骨近端延长手术的57例CPT患儿临床资料, 平均随访时间72.9个月。根据愈合指数的平均值分组, 愈合指数小于57.1 d/cm为A组(n=32), 大于57.1 d/cm为B组(n=25)。于胫骨近端延长治疗结束后1个月行X线检查, 采用Li分类法评估骨痂质量, 并随访患儿胫骨延长术后并发症情况。结果 57例CPT患儿平均愈合指数为57.1 d/cm。A组手术时平均年龄为80个月, 平均随访时间为75.5个月, 平均延长长度为5.9 cm, 延长结束后1个月骨痂形态质量良好者占81%(26/32), 愈合指数为39.1 d/cm。B组手术时平均年龄为100.9个月, 平均随访时间为69.6个月, 平均延长长度为4.9 cm, 延长结束后1个月骨痂形态良好者占56%(14/25), 愈合指数为80.1 d/cm。57例中, 3例于胫骨延长过程中腓骨...     

新型可延伸髓内棒治疗儿童先天性胫骨假关节的临床研究

目的探讨新型儿童可延伸髓内棒治疗儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia, CPT )的临床疗效。方法设计一种新型儿童可延伸髓内棒。收集2019年4月至2020年10月在湖南省儿童医院采用新型儿童可延伸髓内棒联合手术治疗的15例CPT患儿临床资料。其中男9例, 女6例;左侧6例, 右侧9例;手术时平均年龄35.5个月(19～72个月)。12例伴神经纤维瘤病1型, 4例伴胫骨近端发育不良。随访时评估胫骨假关节初期愈合情况, 胫骨近端外翻畸形、胫骨长度、踝外翻、踝关节功能及髓内棒移位情况等。结果 15例患儿均获随访, 平均随访时间13.2个月(10～20个月);14例获得初期愈合(14/15), 平均愈合时间4.3个月(3.5～5.5个月)。10例存在胫骨不等长, 平均相差0.9 cm(0.4～2.0 cm)。7例发生胫骨近端外翻, 1例发生踝外翻(17°), 踝关节活动范围平均背伸23°(20°～30°), 平均跖屈42°(40°～50°)。本组患儿采用新型可延伸髓内棒平均延伸长度1.6 cm(0.4～3.4 cm), 7例发生可...     

影响先天性胫骨假关节术后骨愈合因素的研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)是儿童骨科最难治疗的疾病之一。该病的主要特征为：出生时即有胫骨的缺损形成假关节,或出生时伴有先天性胫骨前弓畸形因外伤后骨折不愈合或由于认识不足进行单纯截骨矫形术后不愈合形成假关节。CPT患儿治疗的主要目标是获得长期骨愈合、防...     

基于生物信息学分析的先天性胫骨假关节血清来源外泌体蛋白质组学研究

目的 比较先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)和正常儿童血清外泌体中蛋白的表达差异,寻找CPT的可能致病机制。方法 收集湖南省儿童医院6例CPT患儿和4例正常儿童的静脉血,通过分离出静脉血清、提取血清外泌体,使用串联质谱标签(tandem mass tag,TMT)标记定量蛋白组学技术,确定CPT患儿和正常儿童血清外泌体中的差异表达蛋白,并对差异蛋白进行GO分析、KEGG分析、DisGeNET富集分析及PPI分析。结果 与正常儿童血清中外泌体蛋白相比,CPT来源的血清外泌体中表达上调的蛋白共121个,表达下调的蛋白共289个。KEGG分析结果显示,差异蛋白在补体系统富集最为显著;糖代谢在GO分类中的生物进程中富集;DisGeNET富集分析结果显示,排名前五的疾病中有3种和骨质疏松症有关;PPI富集分析结果显示糖代谢为差异蛋白富集模块之一。结论 补体系统紊乱和细胞能量代谢异常可能是CPT的潜在致病机制。本研究为探索先天性胫骨假关节的病因及发病机制提供了新的思路。     

先天性胫骨假关节病变骨膜对大鼠胫骨发育的影响

目的探讨先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia, CPT)患儿病变骨膜对大鼠胫骨发育的影响, 为CPT动物模型的建立提供理论基础。方法收集2021年4月至2021年5月在湖南省儿童医院骨科行手术治疗的CPT患儿胫骨病变骨膜和脑瘫患儿胫骨骨膜, 分别将CPT患儿胫骨病变骨膜(实验组)与脑瘫患儿胫骨骨膜(对照组)移植包裹至2周龄SD大鼠胫骨周围, 记录骨膜移植术后1 d、1周、2周、3周、6周两组SD大鼠胫骨影像学变化情况。获取术后第6周两组SD大鼠胫骨组织标本行Micro-CT扫描, 分析骨小梁厚度(Tb.Th)、骨小梁数量(Tb.N)、骨小梁分离度(Tb.Sp)、骨皮质骨矿物质密度(Cort.BMD)、骨小梁骨矿物质密度(Trabe.BMD)、骨表面积体积比(BS/BV)、骨体积分数(BV/TV)、骨孔隙体积(Po.V)、骨孔隙密度(Po.Dn)等参数。结果实验组术后1周影像表现为移植区骨皮质周围高密度影形成;术后2～3周移植区胫骨纤细、髓腔狭窄, 上下端类骨质生成;术后6周胫骨移植区胫骨纤细、髓腔狭窄情况仍存在, 而上下端类骨质...