肝豆状核变性误诊为急性肾小球肾炎11例

肝豆状核变性 (ＨＬＤ)又称Ｗｉｌｓｏｎ病 ,是儿科较常见的遗传性疾病 ,临床表现复杂 ,易误诊。我院１９８７～１９９９年共收治ＨＬＤ患儿９１例 ,其中误诊为急性肾小球肾炎１１例 ,现报道如下。１．一般资料男性６例 ,女性５例。年龄９～１４岁 ,平均 (１０．５５±１．５７)岁。病程１月～２年。２．临床表现以浮肿起病６例 ,尿检异常起病５例。４例在发病４月～２年后出现构音困难、走路不稳、震颤、做精细动作困难等神经精神症状 ;２例分别在发病３月及５月后出现黄疸 ;１例在发病１月后出现双乳房轻度发育 ;１例半年后发现血红蛋白及…     

呼吸道异物患儿肺泡灌洗液中羟脯氨酸基质金属蛋白酶9及其抑制物水平的研究

目的以肺泡灌洗液(BALF)中羟脯氨酸(HYP)、基质金属蛋白酶9(MMP-9)及其抑制物(TIMP-1)为观察指标，了解呼吸道异物吸入对气道损害、重建的影响。 方法对2002年6月至2003年3月在浙江大学儿童医院住院的46例呼吸道异物患儿，按异物滞留体内时间分为3组(A组：<7d，B组：~30d，C组：>30d)，对3组患儿的BALF进行细胞学分析，并对其中的HYP、MMP-9细胞阳性率和TIMP-1质量浓度进行测定。对照组为12例有异物吸入可疑病史，但最后排除的儿童。 结果对照组与患儿组间细胞学计数差异无显著性(P>0.05)，但肥大细胞仅在患儿BALF中发现。对照组及各组患儿的MMP-9细胞阳性率分别为33.3%、62.5%、80.0%和93.3%，TIMP-1细胞阳性率分别为16.3%、50.0%、80.0%和93.3%，总体差异均有显著性意义(P=0.006和P<0.001)；各组间HYP差异有显著性意义(P<0.001)。 结论气道异物促进MMP-9、TIMP-1及HYP的表达和分泌，提示气道异物可导致支气管肺组织破坏和重建，其程度与异物滞留时间有关。     

儿童闭塞性细支气管炎特征及支气管肺泡灌洗

目的 探讨儿童感染后闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)临床特征、支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage,BAL)疗效及灌洗液(BAL fluid,BALF)细胞学特点.方法 浙江大学医学院附属儿童医院10例诊断为BO的患儿,均行纤维支气管镜检查.分析其病原、临床特征、肺高分辨CT(HRCT)、血T细胞亚群、BALF细胞学特点及BAL疗效.结果 10例均为重症肺炎后BO,病原为腺病毒4例,肺炎支原体4例,麻疹1例.所有患者均表现反复或持续喘息、咳嗽、气促,两肺广泛哮鸣音和湿啰音.肺HRCT提示马赛克征6例(6/10),两肺炎症伴间质变4例(4/10),伴气体潴留3例,支气管扩张、肺不张、支气管壁增厚各1例.血CD8+T细胞增高9例(9/10)、CD4+/CD8+比值下降10例(10/10).BALF中性粒细胞分类均明显增高(10/10).BAL治疗后,9例临床症状及体征均明显改善而出院.结论 腺病毒和肺炎支原体是儿童感染后BO的主要病原,细胞免疫功能昆乱导致气道炎症损伤可能参与BO的发病机制;血CD8+T细胞及BAL中性粒细胞明显增高预示BO的发生;BAL治疗可明显改善BO症状.     

自体外周血造血干细胞移植治疗小儿急性早幼粒细胞白血病二例

我们采用自体外周血造血干细胞移植 ( APBSCT )治疗了 2例急性早幼粒细胞白血病 ( APL )患儿 ,疗效较为满意 ,现报告如下。1　病例摘要2例患儿男女各 1,年龄分别为 8岁和 13岁 ,体重2 2 kg和 4 0 kg。确诊 A PL至移植时的时间分别为 7个月和 8个月 ,完全缓解 ( CR)时间 6个月和 6 .5个月 ,均经骨髓、免疫标记及染色体 [有 t( 15,17) ]检查确诊。采用全反式维甲酸 (分别服用 35d和 39d)加用柔红霉素(连用 2～ 3d)诱导缓解 ,随后予化疗巩固治疗 5～ 6个疗程 ,三联鞘内注射 3～ 4次。移植前均处于缓解状态 ,染色体检查未发现异常核型 ,骨…     

小儿肺吸虫病26例临床分析

肺吸虫病 (paragonimiasis)是一种侵袭肺脏为主的多脏器损害的寄生虫病。我院 1997～ 2 0 0 1年共收住肺吸虫病患儿 2 6例 ,为提高医务人员、防疫人员、食品监督管理人员对本病的认识 ,特报告如下。临床资料1　一般资料　男 17例 ,女 9例 ;最小年龄 18个月 ,最大13岁 ,其中 6～ 13岁 19列 ,占 73%。农村 17例 ,城镇 9例。 17例患儿有明确食用生石蟹 ,喇蛄 ,醉虾或醉蟹病史。 2 6例患儿有 2例门诊即考虑肺吸虫病 ,其余分别以支气管炎 ,肺炎收治 13例 ,以嗜酸粒细胞增多症收治 4例 ,以热待查收治 5例 ,以乏力待查收治 1例 ,以腹痛待查收治 1例…     

纤维支气管镜对儿科呼吸道异物的诊治作用

呼吸道异物(包括气管和支气管异物)的诊断治疗一般多由五官科通过硬支气管镜完成，其损伤较大。我院自1998年开展纤维支气管镜术(简称纤支镜)以来，在呼吸系统疾病特别是在呼吸道异物的诊治中，纤支镜发挥了重要作用。本文总结2001年1月至2003年6月两年半中我院应用纤支镜诊治的316份呼吸道异物病例资料，现总结报告如下。     

1023株痰细菌分析及耐药监测

目的　调查医院下呼吸道感染致病菌的分类和耐药现状。方法　收集 1999年住院病例痰液标本 ,分离致病菌 ,采用K B法进行药敏试验 ,根据NCCLS标准判断细菌耐药性。结果　获得致病菌 10 2 3株 ,革兰氏阴性杆菌为主 ,肺炎克雷伯氏菌、大肠埃希氏菌、流感嗜血杆菌、不动杆菌、阴沟肠杆菌为主要菌种 ,大多数革兰氏阴性杆菌对亚胺培南、环丙沙星、哌拉西林 /舒巴坦、阿米卡星等敏感。结论　应重视儿科呼吸道细菌感染现状 ,掌握细菌耐药情况     

304例儿童呼吸道异物诊治分析

呼吸道异物(Foreign body)吸人是儿童呼吸科急症，可导致儿童急性死亡或慢性不可逆支气管肺部损害。本研究的是评估呼吸道异物的临床表现、病程、影像学改变、异物部位、异物类型、异物数目以及与肺部严重并发症发生的相关因素。     

儿童闭塞性细支气管炎特征及支气管肺泡灌洗

目的 探讨儿童感染后闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)临床特征、支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage,BAL)疗效及灌洗液(BAL fluid,BALF)细胞学特点.方法 浙江大学医学院附属儿童医院10例诊断为BO的患儿,均行纤维支气管镜检查.分析其病原、临床特征、肺高分辨CT(HRCT)、血T细胞亚群、BALF细胞学特点及BAL疗效.结果 10例均为重症肺炎后BO,病原为腺病毒4例,肺炎支原体4例,麻疹1例.所有患者均表现反复或持续喘息、咳嗽、气促,两肺广泛哮鸣音和湿啰音.肺HRCT提示马赛克征6例(6/10),两肺炎症伴间质变4例(4/10),伴气体潴留3例,支气管扩张、肺不张、支气管壁增厚各1例.血CD8+T细胞增高9例(9/10)、CD4+/CD8+比值下降10例(10/10).BALF中性粒细胞分类均明显增高(10/10).BAL治疗后,9例临床症状及体征均明显改善而出院.结论 腺病毒和肺炎支原体是儿童感染后BO的主要病原,细胞免疫功能昆乱导致气道炎症损伤可能参与BO的发病机制;血CD8+T细胞及BAL中性粒细胞明显增高预示BO的发生;BAL治疗可明显改善BO症状.     

肝豆状核变性97例临床观察

探讨肝豆状核变性的临床表现，生化改变和影像学，以降低误诊率。方法：对１９７４－１９９８年住９７年例病人进行分析，并对２８例进行随访。结果：肝脏是本病最易受累的脏器，共计４９例占５０．５％。神经系统损害３３例，占３４％。头颅ＣＴ检查１３／２５异常，其中１１例伴有神经症状。