造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿合并地中海贫血全球首例报告

摘要：目的探讨异基因造血干细胞移植术治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）合并地中海贫血的临床疗效。方法给1例23
岁女性诊断PNH合并α-地中海贫血的患者行非亲缘外周血造血干细胞移植术。预处理方案采用环磷酰胺、白消安、氟达拉滨、
塞替派、抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白。预防移植物抗宿主病采用环孢素A、骁悉、甲氨蝶呤。输注单个核细胞数8×108/kg,
CD34+细胞数1.45×106/kg。结果中性粒细胞绝对数>0.5×109/L的天数为移植后25 d（+25 d）,血小板>20×109/L的天数移植后
21 d（+21 d）,+24 d采用短串重复序列聚合酶链反应查植入证据：供者独立植入。结论非亲缘外周血干细胞移植可以有效治疗
PNH合并地中海贫血。
     

支气管肺泡灌洗液中几丁质酶样蛋白YKL-40对儿童难治性肺炎支原体肺炎的预测价值

目的 探讨支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)中几丁质酶样蛋白YKL-40对儿童难治性肺炎支原体肺炎(refractory Mycoplasma pneumoniae pneumonia,RMPP)的预测价值.方法 50例普通型肺炎支原体肺炎(Mycoplasma pn...     

异基因造血干细胞移植后肺部移植物抗宿主病1例

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前治疗血液系统疾病的重要手段,越来越多的患者受益于allo-HSCT。但提高allo-HSCT后的长期生存仍遭遇到严重困难,其中最重要的影响因素为移植物抗宿主病(GVHD),肺是GVHD的主要靶器官之一,肺部GVHD一旦发生,其     

电子支气管镜在婴幼儿呼吸困难疾病诊治中的应用价值

<正>呼吸困难是儿科呼吸道疾病中常见的症状之一,尤其以婴幼儿多见,严重者可导致呼吸衰竭需机械通气治疗,如不能及时明确病因,往往导致撤机困难,严重影响婴幼儿生活质量,给社会、家庭带来沉重负担。因此,对呼吸困难病因的早期诊断十分重要。随着支气管镜技术及设备的不断发展进步,支气管镜技术在儿科领域正得到越来越广泛的应用[1],尤其在儿童呼吸道疾病诊疗中占据重要地位,为临床医生提供新思路,减少误诊。     

泛病原体基因芯片在小儿肺炎中检出博卡病毒

正呼吸道感染是儿童常见病,病原学复杂,20%~30%的小儿呼吸道感染病原难以明确~([1-2])。传统的病原学检测手段如荧光定量PCR、抗原抗体免疫学方法或细菌培养等,操作繁琐、通量低,一次只能检测少数几种致病原~([3-6])。本研究对1例病原不明的小儿肺炎,利用泛病原体基因芯片进行高通量病原学筛查分析,并予后续PCR扩增及测序验证,以探讨该芯片系统应用于呼吸道感染病原学诊断的可行性。     

造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿合并地中海贫血全球首例报告

探讨异基因造血干细胞移植术治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）合并地中海贫血的临床疗效。 方法 给1例23岁女性诊断PNH合并α-地中海贫血的患者行非亲缘外周血造血干细胞移植术。预处理方案采用环磷酰胺、白消安、氟达拉滨、塞替派、抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白。预防移植物抗宿主病采用环孢素A、骁悉、甲氨蝶呤。输注单个核细胞数8×108/kg,CD34+细胞数1.45×106/kg。 结果 中性粒细胞绝对数>0.5×109/L的天数为移植后25天（+25 d）,血小板>20×109/L的天数移植后21天（+21 d）,+24 d采用短串重复序列聚合酶链反应查植入证据：供者独立植入。 结论 非亲缘外周血干细胞移植可以有效治疗PNH合并地中海贫血。