自身免疫性溶血性贫血59例临床分析及随访

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体产生抗自身红细胞的抗体,从而使红细胞加速破坏而引起的一种贫血。本文收集上海市3个医疗单位的59例患儿作一临床总结,并就小儿病例的诊断、治疗和影响预后因素进行讨论。本组均符合1987年全国溶血性贫血会议诊断标准。     

95例再障治疗总结及治疗方案探讨

通过95例再障治疗总结,目前随着对再障发病机制的进一步了解,治疗方案的不断改进其有效率不断增加。雄性素的应用使慢性再障有效率达64.3%,同时加用胚胎肝治疗其疗效达75%。近年来免疫抑制剂(抗胸腺球蛋白)的应用。使急性型再障的疗效从大部分死亡到66.6%。     

小儿造血干细胞体外双层软琼脂培养的临床应用

本文应用体外双层软琼脂培养技术,对末梢血象和骨髓象正常的非青紫型先天性心脏病患儿、正常成人骨髓及小儿血液系统疾病患者的骨髓,进行了单核—巨噬细胞集落(GM-CFU-c)形成能力的观察。结果21例非青紫型先心患儿,每2×10~5骨髓有核细胞可形成31～98个集落,均值为52.92±20.46,5例正常成人骨髓的GM-CFU-c数为42.5±8.43,经t检验,两者无明显差异,先心患儿可作为实验的正常对照组。作者观察了31例急性白血病,处于发作期的20例c}M—CFU-c数目均明显减少或不生长。11例完全缓解者的GM-CFU-c均在正常水平。另1例红白血病,在骨髓象确诊前5个月,多次随访,骨髓象仅示早期细胞轻度增加,但GM-CFU-c始终生长不佳,提示正常前体细胞已有增殖受抑。GM-GFU-c培养可有助于早期诊断和较早地预报白血病的复发。本组观察10例再障中大部份明显减少。在4例恶性肿瘤骨髓转移病例,GM—CFU-c数均显著低于正常值,另外5例原发性血小板减少性紫癜和2例脾功能亢进GM-CFU-c培养结果均在正常范围。实验表明,GM-CFU-c测定对造血系统疾病的诊断、治疗及预后判断具有一定的实用价值。     

小儿急性白血病细胞IgH、IgK、TcR重排与免疫分型和临床关联

通过ＦＡＢ分型，ＭｃＡｂ免疫分型及分子生物学，如ＤＮＡ序列分析研究免疫球蛋白及ＴｃＲ的基因重排，研究白血病的发生发展规律更确切地进行白血病分类。结果３４例小儿急性白血病中，ＦＡＢ分型与免疫分型符合３０例，不符合４例，分子生物学均支持后者分型。临床上按形态分型设计方案，治疗效果均不良。分子生物学研究提示ＩｇＨ、ＩｇＫ基因重排具有很高的Ｂ细胞系特异桂，ＴｃＲδ基因的重排不显示严格的细胞特异性。文中对１例急性未分化白血病发病初期进行基因序列分析，治疗二年零二个月后再重复检查，结果阴性，成功地探测白血病治疗后残留白血病细胞的存在与否。这就克服了过去盲目延长缓解期化疗期限，为个体化方案的设计起重大作用。     

婴幼儿急性白血病36例临床分析

本文对1958～1986年36例2岁的急性白血病患儿,进行回顾性分析。其中男22例,女14例。急淋26例,急非淋10例。结果死亡23例,失访9例,存活74年2例,1例存活2年。发现:(1)年龄为最重要因素,年龄越小预后越差,<1岁者极大部份在短期内病情迅速恶化死亡;(2)白细胞总数<2万/mm~3者多(占55%);(3)急淋预后较急非淋好;(4)强烈化疗对延长缓解期、生存期及无病生存期起重要作用。