幼儿慢性粒细胞白血病加速期染色体异常1例

幼儿慢性粒细胞白血病加速期染色体异常１例上海医科大学儿科医院（２０００３２）顾小锋，吴玥，吴长根，沈伟敏，马伴吟儿童慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）非常少见。我们在一组７例儿童ＣＭＬ中发现１例除ｐｈ染色体外还伴有额外的１７ｑ＋，现报告如下。病例和方法患儿男...     

脐血干细胞移植的移植物抗宿主病

脐血来源广泛，并含有丰富的造血干祖细胞，是骨髓良好的替代品，脐血移植已成为先天性造血系统发育不良，白血病等多种疾病的一种重要治疗手段，脐血移植的一个主要特点是移植物抗宿主病轻，移植物抗宿主病的核心是细胞因子风暴。细胞因子风暴的强度的强度及持续时间与宿主和供体细胞产生细胞因子的能力，以及细胞因子刺激下供体细胞分裂、增殖能力的大小有关。     

培养成人外周血红系细胞的珠蛋白生物合成研究

培养成人外周血红系细胞的珠蛋白生物合成研究顾小锋黄淑帧曾溢滔人类血红蛋白合成的一个重要特征是伴随个体生长发育过程中的珠蛋白基因表达的两次转换：即从卵黄囊造血期转入胎肝造血期的ε基因向γ基因表达转换，以及胎肝造血期转入骨髓造血期的γ基因向β基因表达转换...     

反义RNA对地中海贫血红系细胞β-珠蛋白mRNA异常剪接的纠正作用

目的 研究反义ＲＮＡ对β－地中海贫血红系细胞ＩＶＳ２－６５４Ｃ→Ｔ（β＾６５４）突变ｍＲＮＡ异常剪接的纠正作用。方法 构建特异性针对β＾６５４ｍＲＮＡ 前体异常剪接位点的反义ＲＮＡ表达载体,和不针对上述位点的反义对照载体,转染培养的β＾６５４红系细胞后,抽提总ＲＮＡ;以ＲＴ－ＰＣＲ法作ｍＲＮＡ定量,检测正常和异常剪接的β－珠蛋白ｍＲＮＡ产物的比例［β／（β＋β＾＊）］;以珠蛋白肽链体外生物合成分析     

珠蛋白基因簇表达转换分子机制研究

珠蛋白基因簇表达转换分子机制研究顾小锋任兆瑞作者单位：２０００４０上海市儿童医院、上海医学遗传研究所个体发育从胚胎期到成人期各个阶段，体内血红蛋白类型从胚胎型（α２ε２）向胎儿型（α２γ２）、最后向成人型（α２β２）转换，反映了位于１１号染色体上的β...     

外周血干细胞增高机制的研究

本文就外周血干细胞的生物学特性、来源以及髓髓造血干细胞从骨髓大量移出的机制等问题作一文献综述，越来越多的实验结果表明，外周血造血干细胞是由于髓内造血干细胞移出增加所致。     

儿童肿瘤强烈化疗联用rhG—CSF动员外周血造血干细胞

观察了７例（２例非何杰金ｉ淋巴瘤Ⅲ期、３例急淋、１例急粒及１例神经母细胞瘤Ⅳ期）儿童恶性肿瘤病人接受强烈化疗联用ｒｈＧ－ＣＳＦ后，外周血干细胞（ＰＢＳＣ）动员上升情况。ＰＢＳＣ上升的最明显特点是与外周血白细胞总数上升的幡度平行；ＷＢＣ的上升幅度与患儿骨髓是否受肿瘤细胞侵犯有关。本文显示ＣＤ３４＾＋细胞与粒单细胞集落形成单位（ＧＭ－ＣＦＵ）有较好的相关关系（ｒ＝０．８７，Ｐ〈０．００１），提示ＣＤ３     

儿童急性白血病的分型研究

国外白血病研究进展迅速,从形态、免疫、遗传角度探讨白血病本质,揭示白血病治疗、预后的影响因素,已使急淋与非急淋的5年无病生存率达80%与50%以上。并发现,L_1、C-ALL 及染色体数大于50者预后较好,而 B-ALL、T-ALL 及有假二倍体核型者预后差。不同类型的核型异常其复发时间与复发半亦不同。本文还介绍了MIC分型的复杂性及癌基因的可能作用。     

流式细胞术检测儿童急性白血病血小板活化功能的研究

建立微量全血血小板活化功能流式细胞术 (FCM)检测方法 ,探讨儿童急性白血病 (AL)不同阶段血小板活化状态及活化功能的变化。利用FCM检测微量全血中血小板活化特异性单克隆抗体CD62P、PAC 1在AL初论未治 ( 2 1例 )、诱导缓解后(CR1、14例 )、及持续完全缓解 (CCR) 2年以上 ( 6例 )患儿血小板表面表达百分比和ADP激活后表达变化 ,并以 16例外科畸形择期手术前患儿作为对照组。结果 ,AL初诊未治和CR1时ADP激活前后血小板CD62P表达均高于对照组 (P <0 0 5 ) ,AL初诊未治ADP激活后血小板PAC 1表达低于对照组 (P <0 0 5 ) ,CCR 2年以上者ADP激活后血小板CD62P 表达高于对照组 (P <0 0 5 )。结果表明 :AL初诊未治时体内血小板活化增强 ,ADP激活后血小板活化功能降低 ;AL缓解后ADP激后ADP激活后血小板活化功能恢复 ,但体内血小板活化状态仍高于对照组 ,CCR 2年以上者ADP激活后血小板活化功能增强。提示血小板功能异常在AL初诊未治时出血的发生中起一定作用。AL时伴有血小板功能异常 ,化疗后血小板活化功能有所恢复。本研究为AL时血小板功能的研究开辟了一种可靠简捷的方法。     

外周血干细胞增高机制的研究

本文就外周血干细胞的生物学特性、来源以及骨髓造血干细胞从骨髓大量移出的机制等问题作一文献综述。越来越多的实验结果表明,外周血造血干细胞是由于髓内造血干细胞移出增加所致。