新生儿先天性乳糜胸的临床及预后影响因素分析

目的 探讨新生儿先天性乳糜胸（CC）的临床特点及影响其预后的高危因素。方法 回顾性分析2012年1月至2022年5月在新生儿重症监护室收治的CC患儿的临床资料。结果 最终纳入CC患儿60例,男36例、女24例,胎龄36.7(34.7～38.8)周,出生体重3 160.0(2 755.0～3 645.0)g,早产儿31例,足月儿29例。产前诊断胸腔积液52例,宫内治疗13例,出生时窒息31例,在产房插管27例,复苏时胸腔穿刺8例,双侧胸腔积液30例,胎儿水肿19例,低蛋白血症29例,合并先天性乳糜腹14例,合并先心/染色体异常12例。与足月儿组相比,早产儿组男性比例较低,出生体重较轻,宫内治疗、胎儿水肿、窒息、在产房插管、机械通气、双侧胸腔积液、白蛋白<30 g/L、合并先天性乳糜腹以及死亡比例均较高,差异有统计学意义（P<0.05）。存活组49例,死亡组11例,死亡患儿均于生后1周内死于呼吸衰竭。二分类logistic回归分析发现,胎儿水肿是CC新生儿早期死亡的独立危险因素（P<0.05）。所有病例行保守治疗,随访存活患儿,3例失访,1例复发,余45例情况良好。结论 ...     

急性白血病淋系增强子结合因子1的表达及临床意义

淋系增强子结合因子1(lymphoid enhancer-binding factor 1,LEF1)是Wnt/β-catenin信号路径下游效应分子,通过调控下游靶基因的转录,在正常造血干/祖细胞维持、增殖和分化方面发挥着关键调控作用。研究显示,多种淋巴造血肿瘤LEF1表达异常与预后密切相关,但不同类型淋巴造血肿瘤LEF1表达水平与预后关系的研究结果存在较大差异,提示LEF1在不同类型淋巴造血肿瘤发生发展过程中可能具有不同的作用。本文重点就LEF1与正常造血调控的关系,急性白血病细胞LEF1表达情况及其与预后关系方面的研究进展进行综述。     

C反应蛋白和白细胞在足月新生儿ABO溶血病中的临床观察

目的 探讨C反应蛋白（CRP）和白细胞（WBC）在足月新生儿ABO溶血病（ABO HDN）中的临床特点,为新生儿ABO溶血病的早期识别提供一些参考依据,并对临床合理使用抗菌药物提供指导。方法 选取2018年6月至2022年6月郑州大学第三附属医院新生儿科的足月新生儿ABO溶血病进行回顾性分析。将入选患儿根据年龄进行分组,分析对比入院后的CRP及WBC值、抗菌药物使用及感染症状发生情况。结果 共有409例新生儿ABO溶血病患儿纳入研究,按年龄进行分组,其中<6 h龄组57人,6 h～24 h龄组74人,24 h～48 h龄组119人;48 h～72 h龄组78人;>72 h龄组81人。5组患儿CRP异常检出率依次为0、37.8%、24.4%、12.8%、1.2%。5组患儿WBC异常检出率依次为10.5%、21.6%、8.4%、1.3%、0。ABO HDN患儿中CRP或WBC异常者应用抗菌药物组与未用抗菌药物组比较,感染症状发生率差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 ABO HDN患儿免疫性溶血反应可导致出生早期CRP及WBC异常增高,CRP异常多于生后6 h开始出现...     

儿童急性B前体淋巴细胞白血病铁转出蛋白表达水平与其临床特征和预后相关性研究

目的探讨儿童急性B前体淋巴细胞白血病(BCP-ALL)铁转出蛋白(Fpn)表达水平与其临床特征和预后的关系。 方法选择2011年2月至2014年6月四川大学华西第二医院收治的64例BCP-ALL患儿为研究对象,纳入研究组。对其统一按照中国儿童白血病协作组(CCLG)-急性淋巴细胞白血病(ALL) 2008方案进行分型诊断和治疗。采用随机数字表法随机选择同期于本院健康体检的21例健康儿童,纳入对照组。采用荧光定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)技术分别检测研究组BCP-ALL患儿初诊时及对照组受试者体检时骨髓和外周血单个核细胞的Fpn表达水平。以Fpn相对表达量(0.18)为界值进行划分,研究组Fpn相对表达量>0.18为Fpn高表达患儿,纳入Fpn高表达亚组(n＝32),Fpn相对表达量≤0.18为Fpn低表达患儿,纳入Fpn低表达亚组(n＝32)。采用Kaplan-Meier法计算研究组患儿无复发生存(RFS)率、无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率。统计学分析Fpn表达水平与研究组BCP-ALL患儿的临床特征、免疫表型、ALL相关融合基因、早期治疗反应、临床危险度及其预后的关系。本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准。 结果①研究组与对照组受试者,以及Fpn高、低表达亚组患儿的性别构成比和年龄分布分别比较,差异均无统计学差异(P>0.05)。②研究组Fpn中位相对表达量(0.18)显著低于对照组(2.19),差异有统计学意义(U＝1 415.0,P<0.001)。③研究组患儿初诊时白细胞计数<50×10⁹/L(47例)和白细胞计数≥50×10⁹/L(17例)患儿的Fpn中位相对表达量分别为0.23和0.04,二者比较,差异亦有统计学意义(U＝399.0,P＝0.02)。分别按照初诊时中位白细胞计数(21.1×10⁹/L)和中位初诊幼稚细胞绝对计数(14.1×10⁹/L)进行划分,研究组初诊时高、低中位白细胞计数和高、低中位幼稚细胞绝对计数患儿的Fpn中位相对表达量均分别为0.09和0.28,差异均有统计学意义(U＝870.0、878.0,P＝0.02、0.03)。研究组患儿中,Fpn高、低表达亚组患儿初诊时中位白细胞计数及中位幼稚细胞绝对计数分别为15.4×10⁹/L和29.3×10⁹/L,8.2×10⁹/L和21.3×10⁹/L,差异亦均有统计学意义(U＝863.5、866.0,P＝0.018、0.019)。Fpn相对表达量与初诊时白细胞计数及幼稚细胞绝对计数均呈显著负相关关系(r_s＝－0.357、－0.366,P＝0.004、0.003)。④Fpn相对表达量与BCP-ALL患儿初诊年龄、性别,以及ALL免疫表型、融合基因类型、糖皮质激素耐药、危险度分组和早期治疗反应均无明确相关关系(P>0.05)。Fpn高、低表达亚组患儿不同临床特征的构成比比较,差异亦无统计学意义(P>0.05)。⑤研究组患儿的中位随访时间为13个月(2～50个月)。Kaplan-Meier生存分析结果显示,Fpn高、低表达亚组患儿的3年RFS率、EFS率、OS率分别为74.4%与61.7%、68.0%与62.4%、85.0%与74.4%,组间比较,差异均无统计学意义(χ²＝0.975、0.102、0.576,P＝0.323、0.749、0.448)。 结论BCP-ALL细胞Fpn表达水平显著低于正常外周血单个核细胞,并与初诊时白细胞计数和幼稚细胞绝对计数呈显著负相关关系。这高度提示Fpn表达下调有助于细胞内铁的阻滞,满足淋巴白血病细胞旺盛代谢对铁的需求。与乳腺癌等恶性实体肿瘤一样,这可能也是淋巴白血病细胞增殖异常的重要铁代谢调控机制。