施奈德结晶状角膜营养不良的分子基础与临床研究进展

施奈德结晶状角膜营养不良(SCCD)是一种稀有的常染色体显性遗传病,其发病部位在眼角膜,伴有结晶状沉淀,双眼发病,家族遗传性,男女患病几率均等。临床研究揭示角膜结晶状混浊化成因是胆固醇、磷脂等脂质在角膜上皮下和基质中异常积累。SCCD的发生与UBIAD1基因突变后脂质代谢异常有关,但是致病的分子机制未知。本文综述了SCCD的发现发展历史、发病分子基础与临床研究,为SCCD的诊疗以及致病分子机制的阐明提供参考。     

快速康复外科技术在1-4月龄婴儿巨结肠根治术中的应用

目的探讨快速康复外科技术（FTS）应用于小婴儿巨结肠中的可行性、安全性及临床与社会价值。方法收集本院2010年10月至2013年10月应用快速康复外科技术治疗的1-4月龄婴儿巨结肠53例,为 FTS 组;选取2008年10月至2010年10月采取传统方式治疗,与 FTS 组条件相同,总体临床特点相似的1-4月龄婴儿巨结肠40例,作为对照组。全部病例均进行一期巨结肠根治术,并获随访,随访时间6个月至5．5年;对两组病例术后首次排便时间、停止输液时间、住院时间、治疗费用和中期并发症等方面进行比较。结果FTS 组与传统组术后停止输液时间分别是（2．4±1．1）d、（3．5±1．2）d;住院时间分别是（7．4±1．2）d、（10．5±1．6）d;治疗费用分别是（8300±840）元、（11100±920）元,差异均有统计学意义（P ＜0．05）。两组术后首次排便时间分别是（10．3±1．8）h 和（11．5±2.4）h,第3天 CRP 正常比例分别是73．6％和55％,差异无统计学意义（P ＞0．05）;两组术后中期效果指标（便秘、污粪／肛门失禁、肛周感染,小肠结肠炎）比较,无显著差异（P ＞0．05）。结论快速康复外科技术应用于1-4月龄婴儿巨结肠可明显加速患儿康复,缩短住院时间,节省住院费用,安全有效,但需要逐步推进和多部门密切配合。     

对医学中微生物学“三大”教学策略的探讨

医学微生物学是介于基础和临床之间的桥梁课程,主要介绍与人体健康密切相关的病原微生物的生物学特征、致病和免疫机制以及特异性诊断与防治措施,为学习临床各科的感染性疾病、传染病、等奠定重要的理论基础。本文则对医学中微生物学的教学策略作出一番探讨     

SCCD的发病机理及其致病基因UBIAD1的功能研究进展

施奈德结晶状角膜营养不良(SCCD)是一种稀有的常染色体显性遗传病,其发病的分子基础为UBIAD1基因突变,致病机理为UBIAD1基因突变后,UBIAD1蛋白构象发生改变而不能与GGpp化合物结合,导致UBIAD1-HMG CoA还原酶复合体无法分离,HMG CoA还原酶不能从内质网膜解离至细胞质被蛋白酶体识别和降解,从而导致胆固醇和非甾醇类异戊二烯化合物在细胞中合成并积累。本文综述了SCCD的临床表现、分子基础及其致病基因UBIAD1的功能,以期为SCCD的分子诊断和治疗提供参考,为阐明UBIAD1基因的功能奠定基础。     

农村卫生综合服务的适宜模式初探

中国是一个农村人口占大多数的发展中国家,保障广大农民健康,保护农业生产力,关系到中国经济的发展和社会进步,不容忽视。中国政府历来重视农村卫生工作,把农村卫生确定为三大卫生战略重点之一,列为重中之重,并先后制定了一系列政策和措施,推进了农村卫生事业的发展,但仍然跟不上形势发展的要求,必须进一步加大力度,推进农村卫生工作。1　当前农村卫生工作存在的主要问题1.1　供给机制不完善　卫生投入重城市轻农村,造成了城乡卫生资源存在着巨大的差异,农村卫生资源严重不足,远低于城市拥有量,设备简陋,资金短缺的压力不断增大。1.2　卫生…     

加速康复外科理念在婴儿肠造瘘闭合围手术期中的应用

目的 探讨加速康复外科理念在婴儿肠造瘘闭合围手术期中的应用,观察该理念对婴儿肠关瘘术后预后的影响.方法 收集我院行肠造瘘的57例婴儿病人,其中22例应用加速康复外科理念进行治疗,为实验组;35例婴儿给予常规治疗,为对照组;比较实验组与对照组术后住院天数、住院费用、住院期间并发症的发生率(院内感染、呼吸道感染、吻合口漏、肠粘连、胆汁淤积)、术后肠外营养时间.结果 实验组住院天数、住院费用、住院期间并发症的发生率明显低于对照组,肠外营养时间明显低于对照组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 加速康复外科理念的应用可有效缩短婴儿肠关瘘术后住院时间、减少患儿家庭负担,促进患儿康复,值得推广.     

腹腔镜手术治疗先天性无肛并直肠尿道瘘15例

目的探讨腹腔镜辅助下瘘修补＋直肠拖出肛门成形术治疗先天性无肛并直肠尿道瘘的可行性。方法在腹腔镜监视下,电灼游离直肠至瘘管颈部,缝扎后离断直肠尿道瘘管,电刺激仪引导下定位盆底肌中心,将直肠从盆底肌中心拖出形成肛门。结果15例均在腹腔镜辅助下完成肛门成形术,腹腔镜操作时间（108±16）min,出血量〈5mL,无需要输血者。术后（7—10）d拔除尿管,术后住院时间6～15d,平均（11．6±0．4）d。术后随访3—22个月,根据kelly评分及直肠肛管测压,肛门功能优9例,良6例。结论腹腔镜辅助肛门成形术,能准确辨别盆底肌群中心,避免损伤肌肉,创伤小,对于直肠膀胱颈部瘘及尿道前列腺部瘘而言,处理瘘管方便,但对尿道球部瘘显露较困难。     

新生儿腹部外科围术期细胞及体液免疫功能的临床研究

目的 探讨腹部外科围手术期新生儿免疫功能的临床变化.方法 选取2009年8月至2010年8月间行腹部手术的新生儿患儿20例(观察组),检测T 淋巴细胞亚群(CD3+、CD4+、CD8+)的百分率、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、补体C3和sIL-2R的水平.选取同期体检的足月新生儿20例作为正常对照组.结果 观察组术前外周血CD3+、CD4+、CD4+/CD8+、IgG、IgA、IgM与正常对照组儿童相比较明显降低(P＜0.01或P＜0.05),sIL-2R明显升高(P＜0.01或P＜0.05);术后第1天患儿外周血CD4+、CD4+/CD8+、IgG、IgA、IgM及补体C3 均较术前明显降低(P＜0.01),而sIL-2R又明显高于正常对照组(P＜0.05);术后第7天CD3+、CD4+、CD4+/CD8+、IgG、IgA恢复至正常对照组水平,sIL-2R下降至术前水平,但仍较正常对照组明显升高(P＜0.01).结论 新生儿腹部外科围术期患儿免疫功能低下,手术创伤可加重抑制免疫功能,临床上应注意围术期免疫功能的保护和改善.