肾母细胞瘤的诊治分析

[目的]探讨儿童肾母细胞瘤诊治方法,为改善其预后提供经验.[方法]回顾性分析本院收治的肾母细胞瘤40例,由小儿外科、小儿内科(肿瘤组)、病理科、放射诊断治疗科联合诊断,39例实施手术、化疗及放疗等方法综合治疗.Ⅰ期及Ⅱ期预后良好型不放疗,手术切除肿瘤有困难或存在远隔转移的Ⅲ、Ⅳ期患儿进行术前化疗4～6周.[结果]全组40例,分期:Ⅰ期4例;Ⅱ期21例;Ⅲ期6例;Ⅳ期7例;Ⅴ期2例.分型:预后良好型28例,预后不良型8例,透明细胞肉瘤型3例,横纹肌样瘤型1例.随访34例,28例获得完全缓解(71.8%),目前持续完全缓解25例(64.1%).无瘤生存率为64.1%(25/39),生存时间为6～153个月.6例未获得缓解者均死于疾病进展,无治疗相关性死亡.[结论]多学科联合诊断、综合治疗肾母细胞瘤可以取得良好疗效.手术是根本的治疗方法,切除肿瘤有困难或存在远隔转移的中晚期患者术前化疗数周,可降低手术风险、提高肿瘤切除率.术后标准化疗对于肾母细胞瘤的预后至关重要.     

腹部神经母细胞瘤切除的标准化方法

目的探讨一种有效切除腹部神经母细胞瘤(NB)的方法和程序。方法收集2005年3月-2011年8月本院小儿外科收治且手术的腹部NB患儿40例。年龄6个月～13岁2个月。国际NB系列研究组织(INSS)分期:Ⅰ期4例,Ⅱ期3例,Ⅲ期13例,Ⅳ期20例。对所有患儿进行术前CT影像评估、一致的肿瘤切除方法即骨骼化血管和网格样切除、腹膜后淋巴结清扫3个程序,对其结果进行分析。结果肿瘤的完全切除率为97.5%,10例患儿左肾或右肾被切除,手术持续时间1 h 5 min～10 h 50 min,平均4 h 22 min;术中出血量为50～1 200 mL,平均400 mL;术中输血0～1 200 mL,平均280 mL。术后7例患儿发生并发症,其中1例患儿死亡,1例患儿右上腹出现少量包裹性积液,2例出现乳糜腹水,3例出现腹泻。无肾萎缩、血管破裂、肠梗阻、切口感染等并发症。结论通过建立标准化的程序,能使大部分患者肿瘤安全、快速和完全地切除,并发症少。腹部NB手术的程序化有利于临床医师更容易掌握这门技术。     

LPS诱发sAPP-α转基因鼠神经细胞损伤机制的初步探讨

目的:探讨微生物感染所造成的损伤是否与小儿孤独症的发病相关。方法:我们使用C57BL/6为背景的sAPP-α转基因小鼠和同源对照小鼠,给予低剂量(50μg)的LPS腹腔注射,于不同时间点12、24、48、72、96、120小时以及14周处死小鼠,收集相应的样本,进行不同时间点外周血细胞计数、72小时ELISA方法检测大脑内炎症因子表达水平以及14周大脑免疫细胞化学等检测。结果:实验结果表明,与同源对照小鼠比较,sAPP-α转基因幼鼠在低剂量的LPS作用下,表现为体重减轻,12、24、48、72小时外周血红细胞数和HCT降低、14周大脑海马区存在着广泛的损伤修复区,但外周血血小板计数并无明显改变。对损伤区进行进一步Nissl染色,表明损伤区为不同于任何神经细胞的一种活细胞,推测为出血损伤后的纤维细胞修复。结论:小儿孤独症患者体内高表达sAPP-α是小儿感染后引起神经系统损伤的重要因素,源于高表达于血小板上sAPP-α导致组织出血。     

儿童肾盂输尿管连接部梗阻的病理改变及治疗

目的探讨儿童肾盂输尿管连接部梗阻(UPJ)的病理改变及治疗.方法回顾性分析2005年5月-2012年4月我科收治的29例肾盂输尿管连接部梗阻患儿其连接部病理解剖、治疗方式、术后并发症及预后,所有切除的连接部病变组织均行病理检查.结果29例中,先天性肾盂输尿管连接部狭窄14例,连接部扭曲、折叠、成角6例,异位血管压迫4例,纤维束带粘连1例,吻合口扭转再手术1例,吻合口瘢痕合并输尿管上段节段性狭窄1例,肾结石导致一过性肾积水1例,输尿管肾盂连接部纤维上皮样息肉1例.26例行标准的离断性肾盂输尿管成形术(Anderson-Hynes术式),1例连接部被纤维束带粘连者行束带松解术,1例肾结石继发肾积水者结石自行排出,积水消失.1例输尿管肾盂连接部纤维上皮样息肉者行输尿管部分切除、肾盂输尿管吻合术.27例治愈(93.10%).围手术期并发症发生率37.93%(11/29),包括泌尿系感染、尿瘘、吻合口水肿、血尿、高血压、输尿管狭窄等.影响疗效的并发症为尿瘘合并白色念珠菌感染,二次手术未能同时处理输尿管上段狭窄等.先天性肾盂输尿管连接部梗阻者均存在不同程度的黏膜慢性炎、固有膜水肿、纤维结缔组织增生、肌层排列紊乱、肌纤维增生等.结论儿童肾盂输尿管连接部梗阻的病理改变包括连接部狭窄、扭曲、折叠、成角、异位血管压迫、纤维束带粘连等先天性因素,以及吻合口瘢痕、吻合口扭转、肾结石、输尿管纤维上皮样息肉等继发性因素,应根据病情采取不同的治疗方式;术后吻合口尿瘘、真菌感染、未能同时处理合并输尿管狭窄异常等,将影响最终疗效.     

纳米银医用抗菌敷料在小儿泌尿外科手术创面的应用特点

目的:阴茎包皮系神经末梢最敏感部位之一,观察纳米银医用抗菌敷料用于包皮手术后创面的止痛防粘连效果,并与普通凡士林油纱相比较。方法:选择解放军总医院小儿外科2006-01/08收治住院手术的包茎、包皮过长、尿道下裂患儿220例,随机分为纳米银敷料组和对照组各110例。纳米银敷料组患儿术后创面覆盖以无菌生理盐水打湿后的纳米银医用抗菌敷料,对照组使用普通凡士林油纱包扎伤口,术后第3,5,7天换药。比较两组患儿术后第1,3,5,7天的疼痛感受及创面愈合情况。结果:220例患儿均进入结果分析。纳米银敷料组术后第1,3,5天疼痛较对照组轻(P<0.01);且纳米银敷料比普通油纱更容易从创面分离,换药所需时间短,换药过程不会引起创面渗血和患儿疼痛;术后第5天纳米银敷料组创面面积小于对照组(P=0.041);两组均未发现材料宿主反应。结论:纳米银医用抗菌敷料用于包皮的换药具有明确的防粘连、促进创面愈合、止痛的作用,其效果优于普通凡士林油纱。     

儿童腹膜后肿瘤累及重要血管的手术处理

目的总结儿童常见腹膜后肿瘤累及重要血管时的手术处理经验。方法选择47例儿童腹膜后肿瘤，其中包括进展期神经母细胞瘤22例，神经节细胞瘤6例，肾母细胞瘤19例，应用“血管骨骼化”的方法解剖血管，并对受累血管采用多种方法处理，最终完成一期手术切除。结果儿童常见腹膜后肿瘤如神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经节细胞瘤在血管骨骼化理念的指导下，一期手术完全切除率分别达95．45％、100％及100％。除1例术后早期发生急性。肾功能衰竭经透析治疗痊愈外，其余均顺利恢复，无围手术期死亡病例。结论儿童常见腹膜后肿瘤通过骨骼化血管及其它相应方法处理后，能提高一期手术完全切除率。     

小儿神经母细胞瘤蛋白质组的初步探索

目的 应用蛋白质组学方法筛选与小儿神经母细胞瘤(NB)相关的差异表达蛋白质.方法 收集2011年7～ 12月解放军总医院小儿外科经穿刺活检病理证实为Ⅳ期NB的标本3例及其化疗后术后切除肿瘤标本3例,患儿平均年龄3.17岁.对化疗前后NB组织全蛋白进行二维凝胶电泳,应用超高效纳升液相色谱-电喷雾串联质谱进行蛋白质斑点鉴定和生物信息学分析.结果 成功建立了组织化疗前后双向电泳图谱,应用图像分析软件发现化疗后有7个差异表达明显的蛋白质斑点,其中有2个蛋白质表达上调,分别为Nm23蛋白和神经多肽h3;5个蛋白质表达下调,分别为癌蛋白18、热休克蛋白27、线粒体烯酰脂辅酶A、过氧化物酶1和过氧化物酶3.结论 应用二维凝胶电泳和超高效纳升液相色谱-电喷雾串联质谱能鉴定小儿NB化疗前后的差异表达蛋白.     

外括约肌主动收缩放松训练改善肛门失禁患者的肛门节制

目的:观察肛门失禁患者进行外括约肌主动收缩和放松的生物反馈训练后肛门节制功能的变化,分析外括约肌主动收缩训练改善肛门节制的可能机制。方法:于1998-10/1999-05在解放军总医院小儿外科采用CTD-SYNECTICS公司生产的直肠测压仪对27例正常儿童和另12例失禁患儿进行括约肌主动收缩状态下压力的测定,得到外括约肌收缩压力增加值。2004-10/2006-05在解放军总医院小儿外科采用生物反馈训练仪(CTD-SYNECTICS公司生产,通过可视动画形式和可听的声音高低信号形式将直肠肛门动力情况反映出来,通过指导者的语言讲解,配合正确的动画曲线和声音信号的指导训练,纠正异常的直肠肛门动力。)对13例不同年龄段的失禁患者进行括约肌主动收缩和放松的生物反馈训练。其中儿童7例,成人6例。每次外括约肌持续收缩的时间根据患者的耐受程度一般为5～10s,放松10s,完成6～8次上述收缩和放松动作后休息10min。儿童每次持续1～1.5h,成人1.5～2h,平均训练6次。记录首末次训练外括约肌收缩电位平均值的变化;直肠测压获得的距离肛门缘3,2,1cm层面8个方向外括约肌收缩压力的增加值。结果:全部参与实验的正常儿童27例、肛门失禁患儿12例和接受生物反馈训练的失禁患者13例均进入结果分析。①接受生物反馈训练的肛门失禁患者中10例末次训练外括约肌收缩电位的平均值显著大于首次训练(P<0.05),治疗有效率为76.92%(10/13)。②肛门失禁患者生物反馈训练前肛门外观呈开口状态,黏膜轻度外翻;10例经生物反馈训练治疗有效者肛门外观呈关闭状态,黏膜外翻消失。③正常儿童肛门外括约肌收缩状态下,距离肛门缘3,2,1cm层面,各方向括约肌收缩压力增加值分别为,后(6.133±7.263),(9.358±6.652),(9.412±6.628)kPa;右后:(2.611±2.609),(7.131±5.583),(7.116±6.355)kPa;右:(4.000±5.430),(8.810±6.271),(9.343±6.267)kPa;右前:(3.111±7.812),(7.264±7.441),(10.860±7.575)kPa;前:(2.467±6.559),(5.674±7.080),(11.600±8.099)kPa;左前:(2.289±5.876),(5.837±6.865),(12.390±9.169)kPa;左:(3.422±6.710),(7.161±6.313),(11.906±7.782)kPa;左后:(4.678±7.482),(8.252±6.537),(10.227±6.836)kPa,失禁患儿既不存在这种收缩压力增加值的显著梯度变化,也不存在压力增加值的方向变化。结论:正常儿童由近端向远端存在外括约肌主动收缩时存在压力显著增大的梯度变化,且存在外括约肌后方高压向前方高压的转变,形成对直肠肛门的直接方向压迫作用;失禁患儿无上述变化,可能是形成肛门失禁的机制之一。外括约肌主动收缩放松的生物反馈训练能加强外括约肌的收缩电位,有助于形成外括约肌压力纵向梯度变化及对直肠肛门的直接反向压迫机制。     

手术完全切除肿瘤对晚期神经母细胞瘤患儿生存率的影响

目的分析21例Ⅲ期、Ⅳ期腹膜后神经母细胞瘤患儿经血管骨骼化方法完全切除肿瘤后的临床疗效,探讨手术完全切除肿瘤对晚期神经母细胞瘤患儿生存率的影响。方法2003年至2008年,对本院收治的22例临床诊断为Ⅲ期、Ⅳ期神经母细胞瘤的患儿,经穿刺活检病理诊断明确为神经母细胞瘤后,按照最新国际标准化疗方案行4～6个疗程的化疗,待肿瘤体积缩小后,采用腹膜后大血管骨骼化的方法实施手术,21例完全切除肿瘤,并继续化疗等治疗。通过门诊复查及电话、信件随访的方式了解术后康复情况,包括有无原位复发、有无远隔转移、是否存活以及死亡原因等。结果21例延期一期手术完全切除肿瘤（占95．45％）,无严重的术后并发症及围手术期死亡。失访3例。随访病例中,无瘤存活10例,占55．56％;带瘤存活3例,占16．67％;死亡5例,占27．78％,5年总体生存率为72．22％（13／18）。结论通过腹膜后大血管骨骼化方法完全切除儿童Ⅲ期、Ⅳ期神经母细胞瘤,能显著提高术后生存率。     

结肠直肠Z形吻合术治疗先天性巨结肠132例

１９７３年以来，应用自制的专用器械行改良的结肠直肠Ｚ形吻合术治疗小儿先天性巨结肠１３２例，取得满意效果。这一改良Ｄｕｈａｍｅｌ术式完全去除了直肠与结肠间隔，彻底消除了闸门及盲袋，手术操作简便，术后不需扩肛。１３２例无手术死亡，最长随诊２２年，全部患儿排便正常，无肛门失禁及污粪。肛门外形正常。体会：（１）严格掌握切除肠管范围，防止无神经节细胞或变性神经节细胞存留是防止术后复发的关键；（２）充分游离拖出肠管并保证拖出后无张力是预防手术并发症的重要环节；（３）采取多种有效预防措施，减少腹腔污染及术后感染是减少并发症的可靠保证；（４）一个理想的压扎钳是保证Ｚ形吻合术成功的重要因素。