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3.
Krabbe病(Krabbe disease,KD)又称球形细胞脑白质营养不良,是一种由半乳糖脑苷酯酶(galac-tocerebrosidase,GALC)缺乏导致的罕见常染色体隐性遗传溶酶体贮积病[1].GALC缺乏可引起半乳糖脑苷酯蓄积,造成中枢和周围神经广泛的髓鞘脱失、星形胶质细胞增生及大量球形细胞浸润进而引起一系列的临床表现.婴儿型KD通常表现包括易激惹、喂养困难、轴向张力过低、发育倒退、肢体痉挛等[2].最终出现抽搐,而且在光、声音或触摸刺激时出现强直性伸肌痉挛,大多数在2岁前死亡. 相似文献
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同种异体原位心脏移植是目前治疗终未期心脏病的唯一可行的治疗方法[1] 。我院于 2 0 0 0年 5月与上海中山医院合作成功施行了 1例心脏移植手术 ,术后病人康复良好 ,现将有关术后护理报告如下 :1 临床资料患儿女 ,12岁 ,扩张型心肌病病史 2年。查体 :双颊面色红 ,毛细血管扩张 ,颈静脉充盈怒张 ,肝颈返流征 ( ) ,心界向左下扩大。听诊 :心音偏低 ,闻及奔马律。CT示 :心脏重度扩大伴少量心包积液。x片示 :心影呈普大形。心脏彩超示 :心脏普大 ,壁薄 ,收缩受抑。诊断为扩张型心肌病 ,心功能Ⅲ级。5月 2 3日在全麻体外循环下行同种异体原… 相似文献
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急性脑血管病的心电图改变 总被引:2,自引:0,他引:2
急性脑血管病常并发心血管系统异常改变 ,某些改变通过心电图得以反映。文献报告急性脑血管病心电图异常率为 54%~ 1 0 0 %。本文观察分析 1 50例急性脑血管病的心电图表现 ,并讨论心电图改变的发生机制。1 临床资料1 50例急性脑血管病人均由 CT诊断 ,其中男性 94例 ,女性56例 ,年龄 35~ 85岁。全部病例中脑梗死 (包括腔隙性脑梗死 )1 1 5例 ,脑出血 30例 (其中 8例脑出血合并脑梗死 ) ,蛛网膜下腔出血 5例。心电图检查均在发病 48小时内进行。心电图异常者 92例 (61 .3% ) ,心电图改变主要有三种类型 :1心肌呈缺血型改变、亚急性或陈旧… 相似文献
6.
更昔洛韦对小儿巨细胞病毒IgM转阴的影响 总被引:4,自引:0,他引:4
巨细胞病毒感染是由人巨细胞病毒 (humancytomegalovirus ,CMV)引起的人类感染性疾病 ,上海第二医科大学附属新华医院儿科采用更昔洛韦治疗小儿CMV感染 ,使CMV_IgM转阴取得了较满意的疗效 ,现总结如下。资料和方法一、对象43例CMV感染患儿均为新华医院1995年10月~2000年10月间的住院患儿 ,其中男28例 ,女15例。起病年龄从9天至4岁 (年龄分布见表1)。主要表现为以肝脏为主的多脏器损害 ,如黄疸、肝脾肿大、皮肤瘀点、小头畸形、癫样抽搐、发热、肺炎、腹泻等 ,可有多个症状并存。所有患儿血清CMV_IgM抗体均为阳性 ,根据巨细胞病毒… 相似文献
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20例乙型肝炎病毒相关肾炎的临床和病理分析 总被引:1,自引:3,他引:1
目的 探讨乙型肝炎病毒相关肾炎 (HBV GN)的临床和病理。方法 2 0例HBV GN ,临床表现肾病综合征 17例 ,其中单纯性肾病 4例 ,肾炎性肾病 13例 ;单纯性蛋白尿 2例 ;肾炎综合征 1例。结果 肾活检病理诊断膜性肾炎 (MN) 15例 ,膜增生性肾小球肾炎 (MPGN) 3例 ,系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN) 2例。平均随访 5 .7年。 2 0例中 8例应用重组人α 干扰素治疗 ,5例完全缓解 ,3例HBsAg、HBeAg转阴 ,1例HBeAg转阴并出现抗HBe ;2例部分缓解 ;1例无效。结论 HBV GN病理以MN为主 ,且预后尚好 相似文献
8.
目的 调查创伤性脑损伤(traumatic brain injury, TBI)住院患儿的主要照顾者负担现状并分析影响因素,为开展相关干预提供参考。方法 2020年4月至2021年5月,采用便利抽样选取深圳市某三级甲等儿童医院神经外科TBI住院患儿的主要照顾者128例为研究对象,采用一般情况调查表、Zarit照顾者负担量表(Zarit caregiver burden interview, ZBI)、简易应对方式问卷(simplified coping style questionnaire, SCSQ)对其进行调查,分析负担的影响因素。结果 TBI住院患儿的主要照顾者ZBI得分为31.5(24.00,40.75)分。SCSQ中积极和消极应对维度均分分别为(23.30±5.55)和(10.04±4.64)分。TBI住院患儿的主要照顾者Ln ZBI评分在患儿TBI分类、住院天数、有无后遗症、有无入住ICU、照顾者学历及月均收入上的差异均有统计学意义(均P<0.05)。入住ICU、消极应对、有后遗症、月均收入为TBI住院患儿的主要照顾者负担的影响因素(均P<0.05)。结论 住... 相似文献
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