地中海贫血红细胞系超微结构改变的研究

本文报道了6例地中海贫血红细胞系列的超微结构改变,包括中、晚幼红细胞,网织红细胞及部份成熟红细胞的胞浆及胞核内可见电子密度较高的包涵体(α或β肽链的沉积);核膜有缺失或重叠,核周间隙扩大;各期红细胞中易见自噬泡和空泡形成;红细胞外形变化显著,发现有特征性的棒形红细胞。此外,还观察到红细胞在狭窄的脾窦中被扣押、挤压、破坏的现象。上述变化提供了地中海贫血发病机理的形态学证据     

原发性中性粒细胞功能障碍伴T细胞功能异常

本文报道了一例原发性中性粒细胞功能障碍伴T 细胞功能异常。临床特点为反复鼻、眼及上呼吸道化脓感染。免疫学检查表明周围血中性粒细胞绝对计数减少、趋化功能不全、吞噬和杀菌力低下,T 细胞功能障碍,OKT_4/OKT_8比值下降。本文指出中性粒细胞功能异常可能是T 细胞尤其是T_H 细胞的功能缺陷的后果。提出使用免疫调节剂,以求恢复OKT_4/OKT_8的功能平衡,或许是治疗本病的潜在手段。     

传染性单核细胞增多症的临床及实验室特点

传染性单核细胞增多症 (ＩＭ )是一种由ＥＢ病毒引起的急性或亚急性全身性疾病。近年来越来越多见 ,甚至有的呈暴发流行[1 ] ,典型表现为发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大等。由于病变涉及全身各个系统 ,其临床表现多种多样 ,变化多端 ,早期常易误诊。本文对本院 90年代的 72例住院病人进行总结分析 ,就其临床、血象及其他实验室检查特点报告如下 :临床资料一、一般资料本院住院病人中确诊为ＩＭ的 72例为临床研究回顾性分析对象 ,男 42例 (5 8% ) ,女3 0例 (4 2 % ) ,男女之比为 1 4;婴儿 (10个月 )1例 (1 3 % ) ,幼儿 15例 (2 0 % ) ,…     

先天性红细胞生成障碍性贫血(附一例报告)

先天性红细胞生成障碍性贫血（CongenitalDyserythropoitic Anemia）简称CDA。是一种少见的遗传性贫血，主要特点是骨髓红细胞系统核的分裂和成熟障碍，红细胞无效造血，表现为难治性贫血。CDA成为独立的一类疾病是Crookston等（1966）     

四川省异常血红蛋白的研究(1例HbG Coushatta及其一级结构分析)

我们于1982年10月至1983年3月，在四川省东北部地区五个县市进行了异常血红蛋白普查，共计10，557人。查出异常血红蛋白25个家系。其中1例     

血红蛋白 E 及血红蛋白 E 复合β地中海贫血37例报告及三个家系的调查

血红蛋白 E(简称 HbE),自1965年在国内首次报告以来,据不完全统计已有152例,四川省内病例多来源于川西平原,重庆地区仅有一家系5例报告。本文将本院在1975～1980年间发现的 HbE 杂合子5例、HbE 复合β地中海贫血(HbE/β地贫)9例及我们在重庆市区及川东北武胜、垫江两县进行家系调查时新发现的 HbE 杂合子23例报告如下,并分析其遗传规律。     

范可尼(Fanconi)氏贫血1例

患儿，女，4 9/12岁，因面色进行性苍白4年余，于1993年2月入院。三胎一产，出生体重3250克、母乳喂养至一岁。患儿于8个月开始进行性苍白，乏力，少言懒     

血红蛋白H病体内铁负荷的研究

重型β地中海贫血(β地贫)患者体内铁负荷增加,可发生含铁血黄素沉着症,引起心衰,肝硬化等严重并发症而危及生命。有关 HbH 病人铁负荷状况各家报道不一,本文重点分析34例 HbH 病(其中缺失型23例、非缺失型11例)体内铁负荷的异同。     

四川省东、北部地区血红蛋白病调查

本文报道四川省东、北部汉族人群血红蛋白病普查(10557例)及α地中海贫血发生率的普查(4007例)结果。发现阳性家系25个,异常Hb者58倒,其中1例证实为HbNew York,为省内首次报道;检出轻型β地中海贫血105例,检出率0.99％(105/10557);轻型α地中海贫血75例,检出率1.87％(75/4007)。     

蚕豆病发病因素及免疫功能探讨

已知红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)的缺陷是基本内因,但引起溶血尚有蚕豆摄食及其他因素。如Nathan等研究发现蚕豆病人血清中缺乏对红细胞凝集的抑制因子;杨锡强等发现22例选择性IgA缺乏病例中,3例系蚕豆病患者。因此本研究重点为体液免疫的改变。