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目的分析注意缺陷多动障碍(ADHD)对局灶性发作癫痫(FEP)患儿生活质量的影响。方法按照《精神障碍诊断与统计手册(第Ⅳ版)》诊断标准对2009年5月至2010年10月首都儿科研究所附属儿童医院神经科门诊及病房120例确诊为FEP患儿进行ADHD临床诊断及临床亚型分型,采用整合视听持续执行测试进行注意力及反应控制能力评估,采用癫痫患者生活质量量表(QOlIE-31),对112例患儿的生活质量进行评估。结果 120例FEP患儿中共患ADHD者21例(17.5%),其中ADHD-I型17例(81.0%),ADHD-C型4例(19.0%),无ADHD-HI型患儿。不同治疗阶段癫痫患儿其共患率差异无统计学意义(P>0.05)。120例FEP患儿综合尺度注意力及综合尺度反应控制商数在不同治疗阶段的3组间差异均无统计学意义(P>0.05),其中的60例良性儿童癫痫伴中央颞区棘波(BECTs)患儿上述指标在不同治疗阶段的3组间差异均无统计学意义(P>0.05)。共患ADHD的FEP患儿生活质量及认知功能的分项值均明显低于无共患组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 FEP患儿ADHD的共患率颇高,其临床亚型呈现注意力缺...     

汉族儿童N—乙酰化代谢表型分布及其与21—三体综合征和假肥大性肌营养不良症相关性研究

目的 以咖啡因为代谢探针，研究汉族儿童Ｎ－乙酰化代谢表型分布规律及其与２１－三体综合征（ＤＳ）和假肥大性肌营养不良症（ＤＭＤ）相关性。方法 根据参试者尿中咖啡因代谢物５－乙酰氨基－６－甲酰氨基－３－甲基尿嘧啶（ＡＦＭＵ）和甲磺嘌呤（１Ｘ）峰高比的对数值（１ｇＡＦＭＵ／１Ｘ）绘制频率分布直方图，寻找区分快、慢乙酰化代谢表型的截点，确定患儿和健康儿童的Ｎ－乙酰化代谢表型分布。结果 正常儿童乙酰化代谢表型分布直方图呈双态性，截点明显，为 ０．２５（ｌｇＡＦＭＵ／１Ｘ），慢乙酰化代谢表型个体为１６．９％，而 ＤＳ和ＤＭＤ患儿则分别为４１．９％和５０％（ｘ２分别为８．２８７和１１．３８７，Ｐ＜０．０５）。男、女和＞６岁与≤６岁儿童快、慢乙酰化代谢表型分布差异无显著性。结论 汉族儿童乙酰化代谢表型分布呈多态性，与成人相似。年龄和性别对结果无显著影响。     

癫(癎)患儿共患情绪与行为障碍及其对生活质量的影响

目的 观察癫癎患儿的抑郁、焦虑障碍、注意缺陷多动障碍(ADHD)症状的共患率,分析相关影响因素及其对患儿生活质量的影响.方法 对142例8～16岁不同类型癫癎患儿进行神经心理评估,对100例正在服药的患儿进行美国癫癎患者生活质量量表(QOLIE-31)问卷测试,观察共患情绪、行为障碍状况及影响因素.结果 (1)癫癎患儿情绪、行为障碍症状的共患率:142例癫癎患儿,共患一种或以上情绪、行为障碍者82例,占57.7%,其中抑郁、焦虑障碍及ADHD症状患病率分别为14.8%、44.4%及17.6%.(2)情绪、行为共患病的影响因素:共患病与性别、年龄及与癫癎疾病相关诸因素均无明显相关,共患病间存在相互影响.(3)共患病对癫痫患儿生活质量的影响:共患病组患儿总的生活质量及7个分项的分值均明显低于无共患病组(P<0.05).结论 癫癎儿童的抑郁、焦虑障碍及ADHD共患率颇高,与性别、年龄及癫癎疾病相关诸因素无明显相关,共患病间可互为影响因素,共患病是导致癫癎患儿生活质量低下的重要因素之一,故应对癫癎患儿进行全面的神经心理评估,在控制发作的同时治疗共患的情绪、行为障碍,以提高癫癎患儿的生活质量.     

难治性癫痫儿童致痫灶切除术后认知功能随访

目的 随访致痫灶切除难治性癫痫患儿术后认知功能并分析其影响因素。方法 采用癫痫计算机化认知任务测试的方法(computerized cognitive testing in epilepsy, CCTE)对2016年12月～2020年7月6岁以上接受致痫灶切除的难治性癫痫共29例患儿进行术前及术后9～14个月认知能力评估并加以比较。结果 言语工作记忆(正背)、言语工作记忆(倒背)改善者分别占20.7%及17.2%,受损者分别占58.6%及51.8%,差异有统计学意义(P<0.05);其余各项手术前后比较,差异无统计学意义(P>0.05)。术后维斯康星卡片分类认知稳定者较认知改善或认知受损者的起病年龄偏大(P<0.05);在圆点数量估计及简单数字计算两项测验中,术后认知受损组较改善组患儿手术时年龄偏大(P<0.05);术后认知改善或受损与癫痫病程无关(P>0.05);致痫灶位于左侧半球患儿其配对联结学习项目的改善比例高于右侧(P<0.05);致痫灶位于右侧者其配对联结学习受损比例高于左侧(P<0.05);22例局灶皮质发育不良(focal cor...     

奥卡西平混悬口服液治疗低龄儿童癫痫的体会

目的 探讨奥卡西平口服液治疗低龄癫痫儿童的疗效并观察其药物不良反应.方法 对76例3个月～4岁各种类型癫痫的儿童,采用逐步加量的方法予奥卡西平口服,服药24周后进行初始疗效判断,并观察药物不良反应及药物保留率.结果 (1)疗效:71例服用奥卡西平口服液的癫痫患儿,有效率为91.5％,无发作率为85.9％;本组婴儿良性部分性癫痫患儿41例服药后未再发作,无发作率为100％.(2)不良反应:14.1％患儿发现不良反应,但多数为一过性,症状轻微;(3)药物保留率:1年以上药物保留率为87.8％,2年以上药物保留率为81.3％;结论 奥卡西平混悬口服液治疗低龄癫痫儿童,疗效好,不良反应较轻微,药物保留率高,值得推广.     

21-三体综合征和假肥大型肌营养不良症患儿N-乙酰化表型分布的研究

用咖啡因为代谢探针，对１５４例健康儿童、３１例２１－三体综合征（ＤＳ）和１８例假肥大型肌营养不良症（ＤＭＤ）患儿的Ｎ－乙酰化代谢表型进行了测定研究。正常儿童乙酰化代谢表型分布频率直方图呈典型双态性，截点明显，为０．２５（ｌｇＡＦＭＵ／１Ｘ）。慢乙酰化代谢表型为１６．９％，而ＤＳ和ＤＭＤ患儿慢乙酰化代谢表型则分别为４１．９％和５０％，差异有显著性（χ２分别为８．２８７和１１．３８７，Ｐ＜０．００５）。年龄和性别对乙酰化代谢表型分布无明显影响。     

21—三体综合征和假肥大型肌营养不良症患儿N—乙酰化表型？…

加咖啡因为代谢探针，对１５４例健康儿童、３１例例２１－三体综合征（ＤＳ）和１８例假肥大型肌营养不良症（ＤＭＤ）患儿的Ｎ－乙酰化代谢表型进行了测定研究。正常儿童乙酰化代谢表型分布频率直方图呈典型双态性，截点明显，为０．２５（ｌｇＡＦＭＵ／１Ｘ）。慢乙酰化代谢表型为１６．９％，而ＤＳ和ＤＭＤ患儿慢乙酰化代谢表型则分别为４１．９％和５０％，差异有显著性（Ｘ＾２分别为８．２８７和１１．３８７，Ｐ〈０．００     

吸入一氧化氮对豚鼠气道阻力的影响

目的:观察持续吸入两种不同浓度NO对豚鼠气道阻力的影响。方法:健康雄性豚鼠36只,随机分为对照组、异丙肾上腺素组、20×10^-6和60×10^-6NO吸入组。用肺功能检测微机处理系统记录各组的基础呼气阻力(R_E)和动态顺应性(C_dyn),以及每次静脉给予组胺后R_E和C_dyn的改变。结果:①静脉给予80、120及160μg/kg组胺后,20×10^-6及60×10^-6NO吸入组的R_E值明显低于对照组;给予较低浓度组胺(20、40μg/kg)后,吸入NO两浓度组的R_E值也低于对照组,但无显著差异。②给予80、120、160μg/kg组胺后,NO吸入组的C_dyn明显高于对照组;在较低浓度组胺激发后,吸入NO两组的C_dyn改变与对照相比亦无明显差异。③在给予80、120及160μg/kg组胺后,吸入NO两组的R_E值显著高于异丙肾组,而C_dyn值则显著低于异丙肾组。④各个阶段吸入NO两浓度组的R_E及C_dyn值均无明显差别。结论:在高浓度组胺激发后,吸入NO对组胺的拮抗作用较为显著,但与异丙肾相比较弱,20×10^-6和60×10^-6NO的拮抗作用没有强度上的差别。