IFN-γ与胆道闭锁发病的研究进展

γ-干扰素(interferon-gamma,IFN-γ)是活化T细胞和自然杀伤(nature killer,NK)细胞产生并作用于多种细胞的一种细胞因子(Ⅱ型干扰素),是Ⅰ型辅助T细胞(Th1细胞)的标志性细胞因子,在抗病毒、免疫调节及抗肿瘤机制中发挥至关重要的作用。胆道闭锁是由各种刺激因素引起的一系列免疫炎性反应,...     

降钙素原、白细胞介素6、C反应蛋白在新生儿坏死性小肠结肠炎手术时机选择中的应用研究

目的探讨降钙素原(procalcitonin,PCT)、白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)及C反应蛋白(C reactive protein,CRP)指导新生儿坏死性小肠结肠炎手术时机选择的临床应用价值。方法选取遵义医学院附属医院131例患儿为研究对象,其中非手术组33例,手术组47例,对照组36例。采用电化学发光法和速率散射比浊法检测三组患儿起病后1 h、6 h、12 h血清PCT、IL-6、CRP浓度,对可能影响治疗方式选择的因素进行Logistic回归分析。通过ROC曲线评价PCT、IL-6、CRP三者对手术时机选择的作用。结果三组患儿胎龄差异有统计学意义(P 0. 05),其中手术组胎龄最低,其后依次为非手术组、对照组;手术组出生体重显著低于非手术组和对照组,差异有统计学意义(P 0. 05),但非手术组与对照组出生体重差异没有统计学意义(P0. 05);三组间性别比例、发病时间差异无统计学意义(P 0. 05)。合并症主要为低血糖、新生儿肺炎、低体重及窒息,三组间新生儿肺炎发生率及死亡率差异有统计学意义(P 0. 05)。三组确诊时血清PCT、IL-6、CRP水平,手术组均显著高于非手术组和对照组(P 0. 05)。同一监测时点组内,Bell分期从Ⅰ到Ⅲ期血清PCT、IL-6、CRP水平呈现出逐渐升高的趋势(P 0. 05);同一Bell分期组内,发病后1 h、6 h、12 h血清PCT、IL-6、CRP水平呈现出逐渐升高的趋势(P 0. 05); Bell分期与检测时间不存在交互效应(P0. 05),其中PCT、IL-6、CRP最高值均出现在发病后12 h组内Bell分期为Ⅲ期的亚组中,最低值均出现在发病后1 h组内Bell分期为Ⅰ期的亚组中。发病后6 h血清PCT(OR=2. 612,95%CI:1. 725～4. 781)、发病后6 h血清IL-6(OR=1. 896,95%CI:1. 439～3. 234)及发病后12 h血清CRP(OR=1. 330,95%CI:1. 004～2. 314)水平是NEC患儿是否选择手术治疗的主要影响因素。PCT 6 h、IL-6 6 h、CRP 12 h三个指标的ROC曲线下面积分别为0. 86(95%CI:0. 768～0. 934)、0. 89(95%CI:0. 803～0. 967)、0. 73(95%CI:0. 652～0. 806)。考虑到手术指征的严谨性,每项检查结果需结合95%医学参考值范围,因此最佳临界点分别为0. 62(0. 38～0. 86) ng/m L、145. 85(137. 70～154. 01) pg/m L、8. 35(7. 27～9. 43) mg/L。结论 PCT、IL-6、CRP水平对NEC手术时机的判断具有一定意义,但NEC患儿是否需要外科手术干预还应结合上述指标的医学参考值范围、临床表现和其他辅助检查结果。     

仅蒂与肝相连的罕见巨大肝间叶错构瘤1例报道并文献复习

目的 探讨小儿肝脏间叶错构瘤（mesenchymal hamartoma of liver,MHL）的诊治方法，提高术前诊断率。方法 对2021年11月遵义医科大学附属医院收治的1例5岁女性腹腔占位患儿的临床表现、诊断方法、治疗方案、术后情况及病理结果进行回顾性分析，并进行相关文献复习，总结该疾病的诊治方法。结果 本例患儿术前检查无特异性，相关检查均未发现肿瘤与肝脏相连接，术前诊断困难，经手术探查发现肿瘤仅由一条索状蒂与肝脏相连接，手术完整切除肿瘤，手术顺利，术后康复出院，术后病理诊断为MHL，出院后随访6个月无复发及恶变。文献复习共32例患儿，其中男25例，女7例；肿瘤仅累及肝右叶21例，累及右叶及左叶4例，仅累及尾状叶3例，仅累及左叶4例；肿瘤与肝脏相融合26例，带蒂与肝脏相连接6例。术前实验室检查部分患儿AFP(9例)或肝功能（AST、ALT,5例）异常，术后均逐渐下降至正常值；主要辅助检查为彩超、CT及MRI，检查发现肿瘤体积普遍较大，肿瘤长径5～20 cm、平均13.4 cm。32例均行手术切除，术前明确诊断为MHL 5例（其中1例术前行穿刺活检证实），术后病理诊断均为MHL...     

无神经节细胞动物模型的建立及鉴定

目的建立一种简单、有效的无神经节细胞大鼠模型,为肠神经干细胞移植治疗先天性巨结肠提供可用的动物模型。方法取新生1周龄乳鼠16窝,每窝中随机取4只肛门灌注生理盐水为对照组,4只肛门灌注1%的苯扎氯铵(BAC)作为实验组,灌注后2、4、6、8周观察两组灌注后表现(饮食、活动、腹部及排便等情况)以及直肠形态;HE染色、HuD免疫荧光(IF)染色观察肠神经节形态,并计算各组大鼠肠肌间神经节的数量;qRT-PCR检测胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)以及神经型一氧化氮合酶(nNOS)的表达情况。结果灌注后2、4周,两组大鼠无明显异常,6周后实验组出现轻微腹胀,排便减少,至8周时腹胀明显,不排大便,伴精神萎靡,对照组大鼠无异常表现。2周、4周时两组直肠形态无异常,6周时实验组出现轻度狭窄,8周时明显狭窄,对照组未见异常改变。HE染色:术后2、4周两组直肠神经节细胞大小、形状以及数量上无明显异常(P0.05),6周时两组神经节细胞数量的中位数分别为3.0和6.0,两组比较差异有统计学意义(z=-5.82,P0.001),至8周时实验组未见肌间神经节细胞,对照组无变化。免疫荧光染色:HuD在两组大鼠肠肌间神经节中均有表达,2、4周两组无明显区别;6周时,实验组神经节细胞较对照组体积小、形态异常,至8周时,实验组已无荧光表达,对照组无改变。qRT-PCR:2、4周时两组GDNF mRNA、nNOS mRNA均无明显差异(P0.05),6、8周时实验组GDNF mRNA比对照组明显降低(0.06±0.03 vs 1.05±0.32;0.39±0.24 vs 1.02±0.22),经统计学分析差异有意义(P0.001),8周时GDNF mRNA的表达量较6周时明显升高,经统计学分析差异有意义(P0.001);6、8周时实验组nNOS mRNA比对照明显降低(0.54±0.33 vs 1.14±0.50;0.40±0.24 vs 1.03±0.26),经统计学分析差异有意义(P0.001)。结论直肠灌注BAC可以导致大鼠直肠神经节细胞完全缺如,GDNF以及nNOS异常表达可能与HD发生有关。     

先天性巨结肠肠管lncRNA-mRNA共表达谱芯片初步筛查研究

目的：研究先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease,HD）病变段肠管与正常段肠管lncRNA-mRNA表达谱的差异。方法：采用lncRNA-mRNA共表达谱芯片筛查5例HD肠管和5例配对的正常肠管差异表达的lncRNA和mRNA,并以17对样本对其中显著差异的5个lncRNA进行qRT-PCR验证,同时应用生物信息学的方法构建lncRNA-mRNA共表达网络,预测差异lncRNA的靶基因,并对预测的靶基因进行基因本体论（gene ontology,GO）分析和通路（pathway）分析。结果：lncRNA-mRNA共表达谱芯片筛查出HD肠管中存在353个表达上调,474个下调的lncRNA,以及865个上调,461个下调的mRNA。并验证出5个差异表达的lncRNA。lncRNA与mRNA相互关联,通过调控相应的靶mRNA,参与包括细胞增殖、分化和迁移等多种生物学过程,与HD的发病有一定相关性。结论：HD肠管中存在大量差异表达的lncRNA和mRNA。lncRNA和mRNA之间具有广泛的联系,形成共表达网络,lncRNA可能是通过调控相应的靶mRNA参与HD的发病。     

腹腔镜辅助与开腹手术治疗先天性巨结肠的 Meta 分析

目的：通过 Meta 分析腹腔镜辅助与开腹手术治疗先天性巨结肠的疗效与安全性,评价腹腔镜辅助一期手术根治先天性巨结肠的优势。方法检索1998年1月至2013年8月 Pubmed、西文生物医学期刊文献数据库、CCTR、CNKI、中国生物医学文献数据库发表的相关腹腔镜辅助与传统开腹手术治疗先天性巨结肠疗效比较的文献,比较手术时间、术中出血量、术后住院时间、胃肠功能恢复时间、术后早期并发症的发生率（切口感染、粘连性肠梗阻、尿潴留、术后出血）以及远期并发症的发生率（小肠结肠炎、大便失禁、便秘、污粪）。用 Review Manger 5．2软件进行 Meta 分析。结果共9篇文献入选,9篇文献记录先天性巨结肠手术患儿456例,其中腹腔镜手术239例,开腹手术195例。Meta 分析结果显示：腹腔镜手术较开腹手术出血少,住院时间短,差异有统计学意义（P 值均≤0．05）,手术时间和术后胃肠功能恢复时间比较,差异无统计学意义（P 值均≥0．05）,术后早期并发症的发生率分别为11．61％、21．53％,差异有统计学意义（P 值≤0．05）,术后远期并发症率分别为32．90％、42．56％,差异无统计学意义（P 值≥0．05）。结论腹腔镜辅助一期手术根治先天性巨结肠创伤小,恢复快,能有效减少术后早期并发症的发生。     

单中心先天性胆总管囊肿根治术术后早期并发症影响因素分析及治疗体会

目的探讨单中心先天性胆总管囊肿(CCC)根治术术后早期并发症影响因素, 为减少术后并发症提供一定临床依据及指导。方法病例对照研究。分析遵义医科大学附属医院2010年9月至2019年10月诊断明确并已行根治术的124例CCC患儿的临床资料, 男29例, 女95例, 根据术后是否发生并发症(胆漏、肠肠吻合口瘘、出血、切口裂开、胆管炎、腹腔感染、胰腺炎、淋巴瘘)分为并发症组(A组)和无并发症组(B组), 对2组患儿的年龄、实验室指标(术前白细胞计数、血红蛋白、丙氨酸转氨酶、前白蛋白及术后白蛋白)以及2组患儿手术方式、手术时间、术中失血量、囊肿类型、囊肿直径、肝总管直径, 是否合并腹部手术史、胆泥结石、肝胆管解剖变异、胆胰合流等相关临床因素进行统计分析, 并对其中的计量资料符合正态分布的行t检验, 非正态分布行非参数秩和检验, 多因素分析采用Logistic回归分析。结果 124例手术病例发生并发症25例(20.16%), 未发生并发症99例(79.84%), 其中胆漏14例(11.29%), 7例再次手术, 7例保守治愈;肠肠吻合口瘘2例(1.61%), 1例再次手术, 1例保守治愈;出血1...     

黄芪注射液在婴幼儿嵌顿疝中的干预作用

目的探讨黄芪注射液在小儿嵌顿疝术后的干预作用。方法2008年1月-2011年6月作者手术治疗小儿嵌顿疝59例,年龄1个月至2岁,平均1．1岁,男性52例,女性7例,嵌顿时间19-42h,平均30．5h,随机分黄芪组（30例）和对照组（29例）。两组患儿术后常规输液抗炎治疗,黄芪组在此治疗的基础上,术后连续3d给予黄芪注射液（0．5mL·kg^-1·d^-1）加入10％葡萄糖注射液100-250mL静脉滴注,用药前和术后48h抽血,测定血清中超氧化物歧化酶（SOD）及P-选择素含量,并观察患儿临床指标（体温、心率、白细胞计数及胃肠功能恢复时间）改善情况。结果用药前SOD活性及P-选择素含量两组无差异,P〉0．05;用药后,黄芪组SOD活性140．77±8．22,P-选择素含量724．06±149．67,对照组分别是129．49±14．23,1222．64±1085．27,两组比较,P〈0．01,差异有统计学意义,黄芪组临床指标改善较对照组明显,胃肠功能恢复时间：黄芪组为（23．92±13．51）h,对照组为（35．57±15．14）h,两组比较,P〈0．01。结论黄芪注射液对小儿嵌顿疝缺血再灌注损伤有明显的保护作用。     

小儿肠造屡术后使用造瘘袋护理体会

肠造瘘术是小儿腹部外科一种常见的手术方式,是抢救先天性直肠肛门畸形、肠坏死、肠穿孔、先天性巨结肠等不能一期手术者而进行的暂时的粪便改流术,是挽救患儿生命、治愈疾病的重要手段。它与成人肠瘘术后的最大区别是临时性,即在肠造瘘术后3～6个月,     

腹痛7天、发现腹部包块伴发热2天

1 病史摘要 患儿,女,3岁.因腹痛7 d,发现腹部包块伴发热2 d入院.患儿7 d前无明显诱因出现腹痛,以上腹部为重,呈间断性钝痛,2 d前发现上腹部有一包块,腹痛加重,呈持续性胀痛,伴纳差、发热,体温最高38.5℃.查体:T 38.2℃,P 105次/min,R 23次/min,体质量11 kg.