丙戊酸钠对中性粒细胞氧化代谢与机体氧化应激的影响

目的 探讨长期丙戊酸钠(VPA)口服抗癫(癎)治疗对癫(癎)患儿中性粒细胞氧化代谢及机体氧化应激的影响.方法 选择健康体检儿童30名与癫(癎)患儿26例.观察对照组与癫(癎)组患儿用药前、VPA治疗6个月、12个月后中性粒细胞活化率、刺激指数和血浆中性粒细胞髓过氧化物酶(MPO)活性,并检测血浆抗氧化酶系统超氧化物歧化酶(SOD)、过氧化氢酶(CAT)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)活性以及脂质过氧化代谢产物丙二醛(MDA)含量等氧化应激指标的变化.结果 VPA治疗后6个月与12个月患儿中性粒细胞活化率分别为(11.50 ±6.52)％与(14.31±5.76)％,均高于对照组(5.90±3.77)％与癫(癎)尚未服药时(7.42±3.15)％(P＜0.01);刺激指数VPA治疗6个月(474.88±118.98)、治疗12个月(416.31±110.00)均低于对照组(544.83±140.83)与癫(癎)尚未服药时(535.23±111.55)(P＜0.05);VPA治疗后血浆MPO活性、MDA含量均较正常对照组与癫(癎)尚未服药时高(P＜0.05或0.01);SOD、CAT活性均较对照组与尚未服药时低(p＜0.05或0.01);GSH-Px活性在各阶段患儿间差异无统计学意义.多元逐步回归分析显示服药疗程、中性粒细胞活化率与血浆MDA含量呈正相关(P＜0.05),血浆SOD活性与MDA含量呈负相关(P＜0.05).结论 VPA治疗致患儿中性粒细胞的活化与机体氧化应激之间具有相关性,而且治疗疗程可能是影响癫(癎)患儿氧化应激损伤的关键因素之一.     

托吡酯治疗小儿癫癎66例临床分析

目的　观察托吡酯单药或添加治疗治疗小儿癫疒间。方法　观察部分性发作及继发性全身性发作 17例 ,Lennox Gastaut综合征 31例 ,West综合征 18例 ,对其中已应用传统抗癫疒间 药物治疗控制不理想的病例添加托吡酯治疗 ,而对新诊断病例应用托吡酯单一治疗 ,进行自身对照的开放性研究。结果　①托吡酯治疗小儿癫疒间6 6例 ,平均疗程 6个月 ,其总的疗效为发作减少≥ 5 0 %占 48例 (72 .7% ) ,发作减少≥ 75 %占 36例 (5 4.5 % ) ,发作控制 2 7例 (40 9% )。②托吡酯治疗部分性发作及继发性全身性发作 17例发作减少≥ 5 0 %为 15例 (88% ) ,发作减少≥ 75 %为 11例 (5 1.6 % ) ,发作消失为 9例 (5 2 .9% ) ;Lennox Gastaut综合征组 31例发作减少≥ 5 0 %为 2 0例(6 4.5 % ) ,发作减少≥ 75 %为 16例 (5 1.6 % ) ,发作消失为 12例 (38.7% ) ;West综合征组 18例发作减少≥ 5 0 %为13例 (72 % ) ,发作减少≥ 75 %为 9例 (5 0 0 % ) ,发作消失为 6例 (33.3% )。③添加托吡酯治疗对卡马西平和丙戊酸钠的添加治疗前后的血浓度没有明显影响。④不良反应 :嗜睡 14例 (2 1.2 % )、反应淡漠 4例 (6 .0 % )、纳差 17例 (2 5 .7% )、类暑热症 4例 (6 .0 % )。结论　托吡酯对部分性发作及继发性全身性发作、Lennox Gasta     

氟康唑与胸腺肽联合治疗隐球菌脑膜炎2例

我院近来应用氟康晔与胸腺肽联合治疗隐球菌脑膜炎，取得满意的疗效，改以二性霉素B治疗隐球菌脑膜炎为首选药物常规疗法，为治疗深部真菌感染提供了一种新的治疗方法。临床资料本组2例病儿均根据临床症状、体征及脑脊液检查确诊为隐球菌脑膜炎。2例均为女性，年龄（例1）5岁、（例2）7岁。亚急性起病，病程分别为1个半月与3月。临床主要表现为发热、头痛、呕吐，1例伴有走路不稳。例1除颈阻（土）外，余神经系统检查均（－），例2颈阻（－），共济失调症（＋），右侧中枢性面瘫，膝反射亢进，眼球水平位震颤，视神经乳头色稍淡，双眼视力…     

人类白细胞抗原-DQA1等位基因对少年型重症肌无力的疾病易感性研究

目的研究人类白细胞抗原-DQA1(HLA-DQA1)等位基因对少年型重症肌无力的疾病易感性.方法采用PCR-RFLP方法,对40例少年型重症肌无力患儿的HLA-DQA1基因进行分型,并与健康对照组进行比较.结果DQA1*0301基因的频率在患病组中升高,与健康对照组相比表现出显著性差异(OR＝12.33,P＜0.01);DQA1*0501的频率降低.结论HLA-DQA1*0301基因为少年型重症肌无力的易感基因,提示少年型重症肌无力与成人重症肌无力有着不同的免疫遗传机制.     

睡眠慢波相中央区颞中部癫痫状态八例报告

睡眠慢波相中央区颞中部癫痫状态八例报告陈天兰，金佩娟，孙道开我院３年来收治了８例中央区、颞中部棘波或棘一慢波局灶性癫痫患儿，均表现为睡眠慢波相癫痫持续状态，现报告如下。病例选择标准：（１）发病年龄在２～１４岁，无神经系统和智力方面异常。（２）典型临床...     

24例小儿天幕下肿瘤的脑电图分析

小儿天幕下肿瘤临床上往往以头痛、呕吐为主要表现,多伴有颈抗,脑电图又未有局灶性改变,故易被误诊为中枢神经系统感染等,为达到早期诊断,减少误诊,有必要对其脑电图特点作一分析。     

进行性肌营养不良假性肥大型与线粒体病的对比分析

选择进行性肌营养不良假性肥大型（DMD）和线粒体病各6例，从临床特点、血清酶学、电生理及肌肉病理检查进行对比分析。结果DMD临床表现进行性加重从无力，多在3～4a出现假性肥大；血清酶学检查活性升高；肌电图均显示肌源性损害；1／3病例有心脏受累；肌肉病理示多种肌细胞结构紊乱．线粒体病临床表现肌无力较DMD轻，进展较之缓慢，无局灶体征；血清酶学检查均正常，肌电图3／6显示肌源性损害，1／6显示神经源性损害，2／6表现正常；肌肉病理所见线粒体大小及形态异常。认为上述肌病的诊断需根据临床，并结合病理检查、组织生化检测及基因检查综合诊断分析。     

托吡酯转换治疗儿童癫痫的临床研究

目的:为了探讨经丙戊酸治疗不满意的儿童癫痫,改用托吡酯治疗的疗效和安全性。方法:凡符合复杂部分性发作、部分继发全身性发作和Lennox-Gastau综合征。已服用丙戊酸1年,且其已达常规治疗剂量,其血药浓度已达有效范围,但控制不满意,月发作频度≥1次,CT与MRI未见颅内占位性病变、血管畸形或退行性病改用托吡酯治疗。结果:托吡酯治疗剂量可因不同类型而异,本组75例完全控制占38.7％,总有效率占82.7％,不良反应轻。结论:托吡酯对已用丙戊酸治疗不满意病例添加治疗或逐渐更换丙戊酸治疗可以有效。     

托吡酯治疗小儿癫痫104例临床研究

目的观察托吡酯添加或单一治疗小儿癫痫,特别是对癫痫部分性发作及继发性全身性发作、Lennox-Gastaut综合征(LGS)和West综合征的疗效和不良反应.方法对癫痫部分性发作或继发性全身性发作32例、LGS47例及West综合征25例病例中已应用传统抗癫痫药物治疗,但控制不理想的病例添加托吡酯治疗,而新诊断的病例应用托吡酯单一治疗,并进行开放性自身对照研究.治疗剂量一般由0.5～1mg*kg-1*d-1开始,每周增加0.5～1mg*kg-1*d-1.部分性发作及继发性全身性发作组平均剂量为(6.2±2.2)mg*kg-1*d-1;LGS组平均剂量为(7.4±3.5)mg*kg-1*d-1;West综合征组<6个月的患儿由12.5mg/d开始,≥6个月的患儿由25mg/d开始,每2～3d增加12.5～25mg/d,平均剂量为(8.1±4.1)mg*kg-1*d-1.结果(1)托吡酯治疗小儿癫痫104例,疗程均在6个月以上,总疗效为发作减少≥50%的患者80例(76.9%),发作停止42例(40.4%);(2)添加托吡酯治疗对卡马西平和丙戊酸钠的血浓度没有明显影响;(3)不良反应嗜睡18例(17.3%),反应淡漠7例(6.7%),思维缓慢3例(2.8%),纳差25例(24.0%),类暑热症8例(7.7%),体重下降12例(11.5%).结论托吡酯治疗部分性发作及继发性全身性发作、LGS和West综合征安全、有效,不良反应轻.     

托吡酯治疗小儿癫 66例临床分析

目的观察托吡酯单药或添加治疗治疗小儿癫.方法观察部分性发作及继发性全身性发作17例,Lennox-Gastaut综合征31例,West综合征18例,对其中已应用传统抗癫药物治疗控制不理想的病例添加托吡酯治疗,而对新诊断病例应用托吡酯单一治疗,进行自身对照的开放性研究.结果①托吡酯治疗小儿癫66例,平均疗程6个月,其总的疗效为发作减少≥50%占48例(72.7%),发作减少≥75%占36例(54.5%),发作控制27例(40.9%).②托吡酯治疗部分性发作及继发性全身性发作17例发作减少≥50%为15例(88%),发作减少≥75%为11例(51.6%),发作消失为9例(52.9%);Lennox-Gastaut综合征组31例发作减少≥50%为20例(64.5%),发作减少≥75%为16例(51.6%),发作消失为12例(38.7%);West综合征组18例发作减少≥50%为13例(72%),发作减少≥75%为9例(卯.0%),发作消失为6例(33.3%).③添加托吡酯治疗对卡马西平和丙戊酸钠的添加治疗前后的血浓度没有明显影响.④不良反应嗜睡14例(21.2%)、反应淡漠4例(6.0%)、纳差17例(25.7%)、类暑热症4例(6.0%).结论托吡酯对部分性发作及继发性全身性发作、Lennox-Gastaut综合征和West综合征治疗有效、安全,副作用轻.