儿童暴发性心肌炎临床分析

目的：探讨儿童暴发性心肌炎的临床特征。方法对北京儿童医院2007年1月至2013年5月收治的50例暴发性心肌炎患儿的病历资料进行回顾性分析,对其性别、年龄、临床表现及治疗、预后等进行总结。结果50例暴发性心肌炎患儿中,存在消化道症状16例（32．0％）,心血管系统症状14例（28．0％）,神经系统症状8例（16．0％）,26．0％（13例）的患儿以阿斯综合征为首发表现,46例（92．0％）存在心电图异常表现,心肌酶指标及心脏彩色多普勒超声阳性率分别为48．0％（24例）和50．0％（25例）;32例给予丙种球蛋白输注,44例应用甲泼尼龙,28例Ⅲ度房室传导阻滞患儿在综合治疗基础上安装临时起搏器,4例患儿最终安装永久起搏器;对发生室性心动过速的20例患儿,6例应用利多卡因,7例应用胺碘酮进行转复,8例给予同步电复律,17例心动过速终止,1例安装临时起搏器后转复窦性心律,2例合并心室颤动的患儿经抢救无效死亡。结论儿童暴发性心肌炎的症状多样,多数不典型,误诊、漏诊率高;联合心电图、心脏彩色多普勒超声及心肌酶学指标诊断暴发性心肌炎的阳性率高,并对疾病的严重程度、预后有一定的提示作用。     

CtBP1在神经胶质瘤组织中表达及意义的研究

目的研究人脑神经胶质瘤组织中CtBP1蛋白的表达,旨在了解其与人脑神经胶质瘤恶性生物学行为之间的关系,并探讨其在人脑胶质瘤中的作用及其临床意义。方法采用免疫组织化学测定50例人脑神经胶质瘤手术切除标本及6例癫痫患者手术切除的正常脑组织标本中CtBP1的表达水平变化。结果 CtBP1蛋白的表达随着人脑胶质瘤级别的升高而逐渐升高,而在正常脑组织中表达水平极低;正常脑组织组、低级别人脑胶质瘤组及高级别组之间表达的差异有明显统计学意义(P<0.05);CtBP1蛋白的表达水平与人脑胶质瘤的病理级别之间呈现正相关(P<0.05)。结论 CtBP1蛋白的高表达可以反映人神经脑胶质瘤的恶性生物学行为,在人脑胶质瘤的发生过程中起着重要作用,它可能是脑胶质瘤抗凋亡、恶性增殖的一个关键性的调控因子。     

小儿左冠状动脉起源于肺动脉临床分析

目的:总结小儿左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的临床特点,提高对ALCAPA的认识。方法:对2006年8月至2008年12月期间我院心脏中心门诊以"心内膜弹力纤维增生症"收治但最终诊断为ALCAPA的8例患者的临床特点、检查情况进行回顾性分析。结果:8例ALCAPA的患者女性7例,男性1例。发病年龄2～10个月,平均年龄5.3个月。8例患者均表现不同程度的气促、喘息、声哑、多汗及喂养困难等心力衰竭(心衰)症状。病初均于首诊医院误诊为心内膜弹力纤维增生症。患儿心电图、心脏超声及心脏增强CT均有较为特征性的改变。结论:小儿ALCAPA病例临床常易与心内膜弹力纤维增生症混淆。对于临床诊断心内膜弹力纤维增生症的患儿应注意其心电图表现。其中符合ALCAPA心电图特点的病例,反复探查其心脏彩超并进行心脏增强CT、心脏冠状动脉造影检查有助于ALCAPA的诊断。     

以晕厥为首发表现的先天性长QT综合征儿童的临床特征及随访

目的探讨儿童先天性长QT综合征(LQTS)的致病基因、临床特征及治疗随访情况。方法收集2016年8月至2023年3月于首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科收治的16例以晕厥为首发表现的先天性LQTS患儿的临床资料、基因检测结果及随访资料, 并进行回顾性分析。结果 16例LQTS患儿, 首次晕厥发病年龄为1.3～13.3(7.37±3.41)岁, 首次晕厥到临床确诊时间间隔0～48(14.8±16.2)个月。13例(81.3%)患儿有明确的晕厥诱因, 其中9例为运动诱发, 4例为情绪激动诱发。13例LQTS患儿完成基因检测, 其中12例(92.3%)患儿发现了来自于KCNQ1、KCNH2、SCN5A基因的致病或疑似致病突变。16例患儿矫正QT间期(550.0±50.2)ms, 均大于460 ms。Schwartz评分为6.0(5.0, 6.0)分, 均≥4分。全部)患儿初始应用美托洛尔或普萘洛尔治疗, 其中14例随访至2023年9月, 3例患儿晕厥再发作, 5例患儿自行停药。1例大剂量美托洛尔治疗患儿(LQT2型)反复晕厥发作后换用美西律治疗有效。1例患儿不耐受大剂量普萘洛尔行左侧心脏交...     

江苏省淮安市部分居民结核病健康教育效果调查

目的了解江苏省淮安市楚州区部分居民结核病健康教育的效果。方法于2004～2006年采用分层整群随机抽样方法抽取本区复兴镇居民进行结核病相关知识的健康教育和综合干预,并于健康教育前后对该镇18～65岁部分居民进行两次相同内容的问卷调查。结果居民6项结核病防治知识知晓率健康教育后较健康教育前均有明显提高,具有显著性差异(P<0.05或P<0.01)。结核病是如何传染的和预防传染的最有效措施知晓率分别由健康教育前的64.3%和56.8%提高到健康教育后的89.7%和83.7%,有结核症状者主动求医和病人治疗依从性健康教育后明显上升,与健康教育前比较有显著性差异(P<0.01)。结论健康教育能提高居民结核病相关知识知晓率和正确行为形成率,是有效控制结核病流行的重要措施。     

某院儿童心血管专业门急诊处方的用药点评与分析

目的:探讨首都医科大学附属北京儿童医院心血管专业门急诊处方用药现状,为临床合理用药提供参考。 方法:采用回顾性研究方法,收集 2021 年我院心血管专业门急诊处方在每日经合理用药软件审核后的所有阳性不合理处方,再经药师、医师双方复审判定的真阳性不合理处方,采用 Excel 软件进行统计分析。 结果:2021 年我院心血管专业门急诊处方共 84 821 张,经合理用药软件点评得到不合理阳性处方 335 张,包含 360 条药品信息条目,其中适应证不适宜 169 条(46. 94%)、用法用量不适宜 134 条(37. 22%)、重复用药 24 条(6. 67%)、药品遴选不适宜 17 条(4. 72%)、药物相互作用 10 条(2. 78%)、给药途径不适宜6 条(1. 67%)。 经儿童心血管专科临床药师、医师联合复审前置审核系统筛出的阳性不合理处方后,判定真阳性不合理处方166 张,占抽查处方的 0. 20%,涉及不合理用药条目共 171 条,其中适应证不适宜 88 条( 51. 46%)、用法用量不适宜 63 条(36. 84%)、药品遴选不适宜 17 条(9. 94%)、重复用药 2 条(1. 17%)、给药途径不适宜 1 条(0. 59%)。 帕累托图分析显示,适应证不适宜和 2 种用药量不适宜为主要因素,药品遴选不适宜为次要因素,3 种用法用量不适宜、1 种用法用量不适宜、重复用药和给药途径不适宜为一般因素。 不合理处方涉及的 62 种药品中,心血管专业极少存在用药问题。 结论:儿童心血管专业门急诊处方用药不合理情况较少,目前存在的不合理用药情况主要表现为适应证不适宜和用法用量不适宜。 为进一步优化儿童心血管专业门急诊的合理用药,在实施前置处方审核的基础上,应不断完善超说明书用药规范化管理和精细化用法用量系统规则,并针对现存的主要用药问题进行重点药学干预以进行持续改进与优化。     

婴幼儿快速性心律失常治疗进展

婴幼儿快速性心律失常是危重症,以室上性心动过速和室性心动过速为主,其治疗方法与年长儿差异较大,目前缺乏相关指南。对于药物治疗,室上性心动过速及房扑的急性期以静脉注射腺苷为主,地高辛在新生儿中应用较多;预防性治疗普萘洛尔为首选,新药兰地洛尔处于开发阶段;室性心动过速可自发消退,以静脉注射利多卡因为主。对于非药物治疗,心脏...     

川崎病合并多发体循环动脉病变1例报告并文献复习

目的报告1例川崎病(Kawasaki disease,KD)合并多发体循环动脉病变并复习文献,以提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法根据患儿的症状、体征、心脏超声及体动脉B超等检查结果进行诊断,并结合文献资料进行分析。结果女孩,5个月,诊断川崎病合并双侧冠状动脉瘤,符合静脉注射丙种球蛋白(intra-venous immunoglobulin,IVIG)无反应性川崎病诊断标准,体循环动脉B超提示存在多发体动脉病变。结论川崎病合并多发体循环动脉病变较罕见,应提高认识,及时诊断并长期随诊监测病情变化。     

暴发性心肌炎71例临床特点分析

目的：探讨小儿暴发性心肌炎的临床特点。方法纳入2006年1月~2013年8月北京儿童医院住院治疗的暴发性心肌炎患者71例,对其病例资料进行回顾性分析,包括性别、年龄、临床表现、心电图和心肌生化标志物改变以及治疗效果和预后。结果71例患者中共有男性31例,女性40例,年龄3个月~14.5岁,平均（6.1±1.8）岁;最常见的临床表现为呼吸道感染（42.25%）和消化道感染（33.80%）。85.92%（61/71）存在肌酸激酶同功酶（CK-MB）或心肌肌钙蛋白I（cTnI）升高,90.14%（64/71）存在显著的心电图改变。所有患者均进行抗病毒治疗,并予甲泼尼龙及丙种球蛋白进行免疫治疗,同时针对不同患者情况采取抗休克、纠正心力衰竭和抗心律失常等综合治疗,18例出现Ⅲ度房室传导阻滞的患儿安装了临时起搏器。87.3%的患儿经治疗后好转（62/71）,死亡7例（9.9%）,其中3例患儿因心力衰竭导致多脏器功能衰竭死亡,1例因频繁发作室性心动过速合并肺部感染死亡,2例QRS波群低电压合并室内传导阻滞死亡,1例因心力衰竭合并肺水肿而死亡;另有2例放弃治疗。结论暴发性心肌炎临床表现多样,多伴有心电图异常和心肌生化标志物升高,经过积极治疗多数预后良好。     

儿童特发性肺动脉高压的临床特点及预后的影响因素

目的：调查儿童特发性肺动脉高压( idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)的临床特点及预后的影响因素,为临床诊治及预后评估提供参考。方法回顾性分析2006年1月至2015年12月于我科诊断为IPAH患儿的临床资料,根据预后分为存活组和死亡组,对相关指标应用Logistic回归分析筛选出影响IPAH患儿预后的危险因素。结果共计26例患儿纳入研究,存活组17例,死亡组9例。儿童IPAH以学龄期儿童多见,平均年龄(6.6±3.6)岁,男女比例1.17∶1。所有患儿均有活动耐力下降和乏力症状,晕厥及呼吸困难、水肿的发生率分别为34.6％及23.1％,肺动脉瓣听诊区第2心音亢进为最常见体征(92.3％),50.0％患儿在诊断时心功能为Ⅲ~Ⅳ级。超声心动图检查示肺动脉收缩压(PASP)平均(79.0±20.3) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),16例患儿右心室重度扩大。心电图以ST-T改变及右心室高电压最为常见,血浆脑钠肽(BNP)平均浓度为(870.4±720.9) pg/ml。单因素分析显示晕厥(OR＝26.25,95％CI 3.04~226.60,P＝0.003),心功能Ⅲ~Ⅳ级(OR＝19.199,95％CI 1.88~196.53,P＝0.0128),PASP≥70 mmHg(OR＝9.936,95％CI 1.81~∞,P＝0.005),BNP≥850 pg/ml(OR＝59.991,95％CI 4.69~767.62,P＝0.002)是预后不良的危险因素。结论儿童IPAH临床少见,预后不良。晕厥、心功能分级、PASP程度及BNP浓度是儿童IPAH预后的重要影响因素。 BNP作为IPAH的标志物在病情程度评估以及预后预测中具有一定的参考价值。