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Citrin缺陷病是由于SLC25A13基因突变导致的一种常染色体隐性遗传病,包括成年发病Ⅱ型瓜氨酸血症(adult onset type2 citrullinemia ,CTLN2)和Citrin缺陷所致的新生儿肝内胆汁淤积症(neo‐natal intrahepaticcholestasis caused by citrin defi‐ciency ,NICCD)[1‐2]。本病预后良好,病程多为慢性持续性,经对症治疗后,大多在1岁左右缓解,但少数病例起病急,很快进展为肝衰竭,需要肝移植。以急性肝衰竭起病的报道较少见,本文报道1例以急性肝衰竭起病的病例。 相似文献
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目的探讨哮喘大鼠淋巴液中淋巴细胞跨膜电位(mitochondrial membrane potential,△.ψm)和淋巴细胞表面Fas、FasL表达水平,并与其血液、支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)水平比较。方法流式细胞仪、免疫组化方法检测对照组和哮喘组激发后2、6、12、24、48h各时间点淋巴液、血液、BALF中淋巴细胞线粒体的跨膜电位、淋巴细胞表面Fas、FasL蛋白表达。结果哮喘组淋巴液、血液和BALF中淋巴细胞△.ψm峰值在各时间点均较对照组明显升高(P〈0.01),Fas、FasL蛋白表达水平低于对照组水平(P〈0.01);哮喘组淋巴液中淋巴细胞△.ψm在不同时间点均较血液水平明显升高(P〈0.05),血液中淋巴细胞△.ψm与BALF水平间无显著性差异(P〉0.05)。结论哮喘大鼠淋巴液、血液、BALF中均存在明显的淋巴细胞早期凋亡障碍和Fas/FasL表达降低,尤其是哮喘淋巴液中淋巴细胞凋亡障碍和Fas/FasL降低程度较其血液、BALF更为明显。 相似文献
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目的 探究黄河三角洲地区儿童慢性胃炎(CG)、消化性溃疡(PU)的致病危险因素。方法 选择2019年1月至2021年12月滨州医学院附属医院542例CG患儿、92例PU患儿作为试验组,260例健康儿童作为对照组。对所有儿童进行问卷调查,对所有危险因素进行筛选,将在单因素分析中P<0.2的因素引入多因素logistic回归模型,计算各个因素危险度,并按危险度由高到低进行排名。计量资料采用独立样本t检验,计数资料采用卡方检验。结果 CG组男283例,女259例,年龄(8.506±3.482)岁;PU组男42例,女50例,年龄(8.728±3.803)岁;对照组男147例,女113例,年龄(8.004±3.458)岁。32项单因素中,CG、PU分别筛选可疑单因素26项和25项。进一步logistic回归分析发现,儿童CG有13项致病危险因素,按危险度由高到低依次是“精神压力大”“饮食后剧烈活动”“父母焦虑”“单亲家庭”“爱吃零食”“爱吃肉”“暴饮暴食”“学习困难”“居住在农村”“狼吞虎咽”“有家族史”“幽门螺杆菌(Hp)感染(强毒力型)”“吃外卖/小饭桌”(均OR>1,P<0.05);另有5项保护性因素,依次是“爱吃水果”“有独立卧室”“有单独餐具”“爱吃蔬菜”“4~6个月添加辅食”(均OR<1,P<0.05)。儿童PU有8项危险因素,按危险度由高到低依次是“Hp感染(强毒力型)”“有家族史”“吃夜宵”“爱吃零食”“居住在农村”“吃外卖/小饭桌”“爱吃肉”“Hp感染(弱毒力型)”(均OR>1,P<0.05),另外2项“有单独餐具”“爱吃水果”为保护性因素(均OR<1,P<0.05)。结论 儿童CG、PU是多种因素共同影响的结果;在黄河三角洲地区,精神心理因素、饮食相关因素是CG主要致病危险因素,而Hp感染、家族史、饮食相关因素是PU主要危险因素。 相似文献
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目的 探讨静脉注射人胎盘间充质干细胞(hPMSCs)对油酸型急性肺损伤(ALI)的治疗作用及可能相关机制。 方法 大鼠36只随机分为正常对照组、肺损伤组、治疗组采用油酸舌下静脉注射的方法制备ALI模型。造模成功后给予相应处理后24 h留取标本,观察不同组别的病理组织形态、肺组织的湿干质量比(W/D)、肺泡灌洗液中性粒细胞比例、血清白介素10(IL-10)、白介素8(IL-8)水平。结果 肺组织病理学观察,正常组肺泡组织构正常,肺损伤组肺组织出现典型的ALI改变,细胞移植组损伤程度较轻。与对照组比较,损伤组和移植组支气管肺泡灌洗液中性粒细胞数目明显升高(P<0.05或<0.01),损伤组和移植组支气管肺泡灌洗液W/D比也升高(P<0.05)。与肺损伤组比较,移植组支气管肺泡灌洗液中性粒细胞数目、W/D比均降低(P<0.05)。与对照组比较,损伤组和移植组血浆及肺组织IL-8、IL-10水平明显升高(P<0.05或<0.01);与损伤组比较,移植组IL-8的水平明显降低(P<0.05或<0.01)。结论 hPMSCs移植治疗ALI可减轻致炎因子水平,提高抗炎因子水平,稳定体内环境,避免炎症风暴的发生,为临床治疗急危重症提供有效的治疗手段。 相似文献
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支气管哮喘大鼠淋巴液中淋巴细胞线粒体跨膜电位变化及地塞米松对其干预的影响 总被引:3,自引:1,他引:2
目的 探讨哮喘大鼠淋巴液中淋巴细胞线粒体跨膜电位、Fas/FasL变化以及地塞米松干预的影响.方法 建立哮喘模型,收集激发后2、6、12、24、48 h淋巴液、血液、肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)中淋巴细胞,流式细胞仪(FCM)检测淋巴细胞线粒体的跨膜电位(△·ψm),细胞免疫组化(SABC法)检测淋巴细胞表面Fas/FasL蛋白的表达.结果哮喘组淋巴液、血液、BALF淋巴细胞线粒体跨膜电位均较对照组和治疗组峰值升高(P<0.05),而对照组和治疗组之间则无显著性差异(P>0.05);与对照组、治疗组相比较,哮喘组淋巴液和BALF中淋巴细胞表面Fas、FasL蛋白光密度明显降低(P<0.001),而治疗组和对照组比较无显著性差异(P>0.05).结论 哮喘大鼠淋巴液、血液、BALF中均存在明显的淋巴细胞早期凋亡障碍和Fas/FasL表达降低,尤其是哮喘淋巴液中淋巴细胞凋亡障碍和Fas/FasL降低程度较其血液、BALF更为明显;地塞米松可能是通过提高哮喘Fas/FasL蛋白的表达来加速淋巴细胞凋亡而发挥治疗作用. 相似文献
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自然杀伤T(NKT)细胞是一类参与先天性免疫与获得性免疫的特殊的T淋巴细胞,近年来研究发现,NKT细胞对哮喘的Th1/Th2失衡以及气道高反应性的产生具有重要作用,因此研究NKT细胞对揭示哮喘的发生机制以及治疗有着积极的意义。 相似文献
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