以高T淋巴细胞血症起病的传染性单核细胞增多症继发噬血细胞综合征1例

1岁4月龄患儿以发热起病,临床表现为肝脾肿大、淋巴结肿大,外周血异型淋巴细胞比例0.26,存在贫血、血小板降低、低纤维蛋白原血症、高甘油三酯、铁蛋白升高、可溶性CD25升高、EB病毒感染,同时有高T淋巴细胞血症,诊断为传染性单核细胞增多症继发噬血细胞综合征,给予甲泼尼龙、人免疫球蛋白、更昔洛韦抗病毒对症治疗,8周后疗效...     

CALR基因Ⅰ型突变的儿童纤维化前期原发性骨髓纤维化1例

患儿男, 8岁, 以"头痛、呕吐"就诊, 治疗过程中血小板计数最高2 312×109/L, 骨髓病理提示有核细胞增生过度, 可见异形巨核细胞, 部分呈"云朵样", 骨髓间质未见网状纤维明显增生, CALR基因Ⅰ型突变阳性, 诊断为儿童纤维化前期原发性骨髓纤维化, 给予重组人干扰素α、羟基脲及抗血小板药物治疗, 半年后复查骨髓病理, 未见纤维化进展及骨髓转化。随访2年半, 无明显肝脾肿大、血栓及出血事件。