先天性臀肌纤维化与注射性臀肌筋膜挛缩症的临床鉴别诊断与命名

本文分析了近２０年来收治的“臀肌挛缩症”后认为,先天性臀肌纤维化（或臀肌挛缩性）与注射性臀肌筋膜挛缩症在病史、临床表现、手术所风和手术方法及病理镜检上均有明显不同。先天性臀肌纤维化：婴儿期运动发育迟缓;几乎无肌肉注射史;髋外展外旋严重,跑步易跌倒;局部扪到块状挛缩;术中见病变累及范围广,臀大、中、小肌呈肌腱束条样扇形排列;镜下见肌细胞萎缩轻度变性,有正常血供的致密纤维组织细胞,胞核变长,胞浆轻度玻     

胎儿心肌致密化不全的超声心动图诊断与病理对比研究

目的：研究胎儿心肌致密化不全心肌病(ventricular non-compaction cardiomyopathy,NCCM)的产前超声心 动图诊断及其病理特征和心肌超微结构的特点。方法：2004年到2013年产前超声诊断9例胎儿NCCM,观察其产前超 声心动图表现,与产后超声心动图或尸体解剖进行对比,并取心肌组织进行病理检查,观察NCCM心肌超微结构特 点。结果：NCCM心肌的超声心动图表现为异常粗大的肌小梁、肌小梁隐窝和心肌非致密层厚度/致密层厚度≥2。 产前超声心动图诊断9例胎儿NCCM中,6例累及左心室,2例累及双心室,1例累及右心室。其中2例胎儿继续妊娠至 分娩,并经产后超声心动图证实,其他7例均选择终止妊娠并经尸体解剖病理证实,心肌组织活检显示NCCM心肌的 线粒体和肌小节发育不良、心肌纤维化。结论：通过产前超声心动图诊断NCCM是可行的。胎儿NCCM可以累及左 心室、右心室或两个心室。NCCM心肌的线粒体和肌小节成熟度低并伴有心肌纤维化。     

速度向量成像技术评价急性心肌缺血左心室扭转运动

目的建立新西兰大白兔急性心肌缺血动物模型,应用速度向量成像(VVI)技术分析急性心肌缺血状态下左心室扭转运动的变化特点。方法新西兰大白兔40只,随机分为急性心肌缺血组和假手术组,于冠状动脉结扎术前和术后30 min内行超声心动图检查并采集动态图像,脱机行VVI分析,测量左心室心尖水平及心底水平的旋转角度峰值、旋转速度峰值、解旋速度峰值。结果急性心肌缺血组术后,心底水平左心室旋转角度、旋转速度及解旋速度有减低趋势,但与术前及假手术组比较差异无统计学意义(P0.05);心尖水平左心室旋转角度、旋转速度及解旋速度均明显减低,与术前及假手术组比较差异均有统计学意义(P0.05),左心室整体扭转角度、速度和解旋速度术后改变趋势与心尖水平相似,与术前及假手术组比较差异均有统计学意义(P0.05)。结论急性心肌缺血后,左心室扭转和解旋功能受损,主要由心尖部旋转和解旋减低引起。VVI技术能够客观、准确地检测实验兔左心室扭转的变化特征,为急性心肌缺血的早期诊断提供了一种新的、无创的、可靠的定量工具。     

免疫抑制剂治疗重症肌无力新进展

重症肌无力(MG)是以突触后肌终板处的乙酰胆碱受体被自身致敏和破坏为主要特征的一种自身免疫性疾病(autoimmunedisease,AID),其中大部分患者体内存在有抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体,同时尚有部分患者血清中无法检出AchR抗体,该类患者的发病则可能与一种特异性受体的酪氨酸激活酶(     

胎儿四肢短小并心内复杂畸形超声表现1例

患者28岁，孕1产0．妊娠34^＋3周。自述迁入新装修房屋后不久怀孕。超声检查显示：单活胎．股骨长4．66cm，胫骨长4．51cm，腓骨长4．52cm，肱骨长4．02cm．尺骨长3．76cm，桡骨长3．51cm。心脏内未见明显房间隔及卵圆孔瓣图像，呈单心房样改变。室间隔上部回声中断约9mm，仅底部可见长约6mm的嵴性突起，心室类似单心室。     

超声检测胎儿房室瓣附着点位置差异的临床应用

目的建立胎儿房室瓣附着点位置差异（mitril valve-tricuspid valve distance，MTD）的正常参考值范围，评价MTD产前诊断胎儿心脏病的临床价值。方法应用彩色多普勒超声测量412例正常胎儿和20例房室瓣异常胎儿MTD，并与尸体解剖或产后追踪结果对照，评价其产前诊断胎儿心脏病的临床价值。结果正常胎儿心脏MTD随孕龄增加而增加，存在显性线形关系（R=0．828，P〈0.001），MTD95％正常参考值范围为1．22～6．82mm。5例三尖瓣下移畸形，MTD均大于同孕龄组正常值上限；9例完全性或部分性房室间隔缺损，MTD消失或小于同孕龄组正常值下限；6例房室瓣发育不良，MTD测值正常。结论胎儿心脏四腔观测量MTD简单、方便、可靠，为产前诊断三尖瓣下移畸形提供了客观的参考标准，为产前诊断房室间隔缺损提供了新线索，有助于鉴别三尖瓣下移畸形和其他房室瓣发育不良。     

多种超声模式在前列腺癌诊断中的应用价值比较

目的 ：比较灰阶超声（GSU）、多普勒超声（CDU/PDU）、实时组织弹性成像（TRTE）、超声造影（CEUS）在前列腺癌（PCa）诊断中的准确性。方法：分析153个可疑PCa病灶的超声表现及穿刺活检结果 ，所有患者在前列腺根治术前均行GSU、CDU/PDU、TRTE、CEUS检查，以病理结果 为金标准，比较GSU、CDU/PDU、TRTE、CEUS诊断PCa的准确性，绘制受试者工作特征曲线并计算曲线下面积（AUC），来评估4种超声模式单独及联合使用时诊断PCa的准确性，二元Logistic回归分析用来评估4种模式的预测价值。结果：153个病灶中，穿刺活检诊断恶性病变81个，良性病变72个。卡方检验结果显示：TRTE对PCa诊断的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及正确率均高于CEUS(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示：TRTE对PCa的诊断效能高于CEUS (P=0.046);4种超声模式联合使用诊断PCa的准确性明显高于GSU (AUC:0.873 vs. 0.532;P<0.05)、CDU/PDU(AUC:0.873 vs. 0.547;P<0.05)...     

多普勒超声对妊娠期糖尿病胎儿肺静脉血流频谱的研究

妊娠期精尿病（gestational diabeti cmellitus．GDM）指妊娠期间首次发现或发生的糖代谢异常．对母儿均有较大危害。奉研究旨在探讨GDM胎儿肺静脉血流频谱及搏动指数（PI）与Tei指数间的相关性。     

速度向量成像技术对射血分数正常主动脉瓣狭窄患者左心室节段收缩功能的评价

目的 应用速度向量成像技术(velocity vector imaging,VVI)分析左室射血分数正常的主动脉瓣狭窄患者左室长轴各心肌节段收缩期纵向速度、应变及应变率,评价此类患者的左室壁局部收缩功能的变化.方法 27例主动脉瓣狭窄患者为研究组,8例正常者作为对照组,采集受检者左室长轴、心尖四腔心及两腔心切面的动态二维超声图像,脱机分析获得每个受检者左室各节段长轴收缩期速度峰值(Velocity,Vmax)、应变峰值(Strain,Smax)和应变率峰值(Strain Rate,SRmax).结果 两组之间的年龄、性别组成和体表面积均无显著性差异(P＞0.05).AS患者的左室射血分数与正常对照组无显著性差异(P＞0.05).除左室前壁外,各节段的Vmax,Smax和SRmax研究组均低于对照组.结论 VVI技术可无创性定量分析节段性室壁运动,识别主动脉瓣狭窄患者局部心肌收缩功能受损情况,对评价主动脉瓣狭窄患者左心室局部收缩功能有重要价值.     

速度向量成像技术评价病毒性心肌炎患者左心室扭转运动

目的 探讨采用速度向量成像(VVI)技术定量评价病毒性心肌炎(VMC)患者左心室扭转运动的临床价值。 方法 对27例VMC患者(VMC组)及27名正常人(正常对照组)进行常规超声心动图检查并采集左心室短轴切面图像后,使用VVI技术分析左心室扭转运动参数,并检测所有受试者血浆氮末端脑钠素前体(NT-proBNP)的含量,分析VMC患者左心室扭转参数的变化与血浆NT-proBNP浓度变化的相关性。 结果 VMC患者左心室扭转参数均小于正常对照组(P均<0.05),且扭转角度和速度下降程度与射血分数的改变具有较好的相关性;VMC患者左心室扭转参数的变化与其血浆NT-proBNP浓度测值呈负相关。 结论 VMC患者左心室扭转运动变化与心功能及血浆NT-proBNP的变化明显相关。测量扭转运动参数可为临床评定VMC患者心功能、指导治疗及判断预后提供重要信息。