小儿特发性血小板减少性紫癜病毒感染的分析

目的探讨小儿特发性血小板减少性紫癜与病毒感染的关系。方法细小病毒B19检测:采用多聚合酶链反应(PCR),试剂盒购自华美工程公司,其余均采用酶联免疫吸附试验。结果42例ITP患者进行了巨细胞病毒抗体的检测,其中5例阳性,阳性率为12%,62例ITP患者进行了EB病毒抗体的检测,其中6例阳性,阳性率为10%,70例患者进行了细小病毒B19的检测,其中30例阳性,阳性率约为43%。30例ITP患者进行了单疱病毒Ⅰ型及Ⅱ型抗体的检测,阳性率为27%,其中单疱病毒Ⅰ型抗体阳性者为7例,1例为单疱病毒Ⅱ型抗体阳性。30例ITP患者进行了风疹病毒抗体的检测,其中8例阳性,阳性率为27%。42例ITP患者进行了甲、乙、丙、戊肝炎抗体的检测,其中15例阳性,包括:抗HBsAg(+)及抗HBc(+)4例,11例为抗HBsAg(+)、抗HBc(+)及抗HBe(+),阳性率为36%,另外,43例ITP患者进行了支原体抗体的检测,其中7例阳性,阳性率为16%。结论小儿特发性血小板减少性紫癜的发病可能与多种病毒感染有关。     

急性特发性血小板减少性紫癜血白细胞介素1受体拮抗剂自身抗体检测的研究

目的　探讨急性特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患者血白介素 1受体拮抗剂 (IL 1Ra)自身抗体水平与临床情况及愈合的关系。方法　采用ELISA方法检测ITP组和对照组血IL 1Ra自身抗体。结果　ITP患者IL 1Ra自身抗体明显高于正常对照组 (P <0 .0 5) ,不同程度出血组患者IL 1Ra自身抗体测定两组无显著性差异 (P >0 .0 5)。IL 1Ra自身抗体与骨髓巨核细胞数的关系无明显的相关性 (P >0 .0 5)。IL 1Ra自身抗体与血小板相关抗体 (PAIgG)呈正相关 (r =0 .78　P <0 .0 0 5)。血小板计数恢复正常后 ,复查 1 0例IL 1Ra自身抗体均下降。结论　IL 1Ra自身抗体是否是ITP患者预后的一个指标 ,有待进一步研究。     

儿童骨髓增生异常综合征16例临床分析

目的 分析儿童骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特,最及预后.方法 根据2000年世界卫生组织(WHO)造血以及淋巴组织肿瘤分类方案中关于MDS的最新分型标准对1980年1月至2005年2月于天津市儿童医院就诊的16例儿童MDs患者进行重新分型,对患儿临床表现、临床转归等情况进行分析.并对部分患儿进行随访以观察患者的临床预后.结果 部分患者于短期内迅速转化为急性白血病,绝大多数患者于诊断1年左右死亡,临床预后差.结论 儿童MDS患者病程预后与成人患者明显不同,病情进展迅速,临床预后欠佳,应进一步加强对此类患者的临床重视与研究.     

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目的探讨儿童急性白血病合并卡氏肺囊虫肺炎早期诊断的方法。方法2001年1月至2004年3月,天津市儿童医院对5例急性白血病和恶性淋巴瘤合并卡氏肺囊虫肺炎(PCP)患儿的临床表现、实验室检查、胸部X线平片及胸部CT检查资料进行分析,寻找可能的早期诊断的方法。结果1例胸部平片表现无异常,而CT显示两肺细线状和网状影像。其余4例胸部平片表现异常,同期CT显示双侧肺叶病灶数目和范围均有所增多,主要为小叶间隔和小叶内间质增厚及支气管血管束增粗。结论PCP患儿最初X线平片可显示正常,而CT改变的出现早于X线平片。胸部CT检查在白血病合并PCP的早期诊断中具有重要价值。     

亚急性坏死性淋巴结炎20例

目的　探讨儿童急性坏死性淋巴结炎(SNL)的病因及临床特征,提高对本病认识及与其他疾病的鉴别。方法　回顾分析2 0例临床病例。结果　本组2 0例均经淋巴结活检确诊SNL ;发病以学龄儿为主,男女之比2 :3;均有发热、淋巴结大,白细胞减少,进而行淋巴结活检确诊;2 0例均给予肾上腺皮质激素治疗,效果显著;随访结果1例于1年后复发,1例于2年后出现典型系统性红斑狼疮症状。结论　1 儿童SNL临床表现与成人相似;2 对不明原因发热伴淋巴结大者,除进行相关化验检查外,应尽淋巴结活检以明确诊断;3 SNL是自限性疾病,预后多良好,亦有复发,少数发展为系统性红斑狼疮,应长期随访     

CT检查在儿童白血病合并卡氏肺囊虫肺炎诊断中的价值

目的探讨儿童急性白血病合并卡氏肺囊虫肺炎早期诊断的方法。 方法2001年1月至2004年3月,天津市儿童医院对5例急性白血病和恶性淋巴瘤合并卡氏肺囊虫肺炎(PCP)患儿的临床表现、实验室检查、胸部X线平片及胸部CT检查资料进行分析,寻找可能的早期诊断的方法。 结果1例胸部平片表现无异常,而CT显示两肺细线状和网状影像。其余4例胸部平片表现异常,同期CT显示双侧肺叶病灶数目和范围均有所增多,主要为小叶间隔和小叶内间质增厚及支气管血管束增粗。 结论PCP患儿最初X线平片可显示正常,而CT改变的出现早于X线平片。胸部CT检查在白血病合并PCP的早期诊断中具有重要价值。     

骨髓巨核细胞数对小儿特发性血小板减少性紫癜预后的影响

目的探讨骨髓巨核细胞数对判断小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)预后的意义。方法计数ITP患 儿治疗前骨髓巨核细胞数,并将其分为巨核细胞数正常组和巨核细胞数增多组,给予相同的治疗方案,并随访1 .年。结果50例患儿治疗后,巨核细胞数正常组77.8％(21/27例)于2周内达完全反应,而巨核细胞数增多组仅 39.1％(9/23例)在2周内达完全反应。经统计学处理,两组有非常显著性差异(χ     

Wiskott-Aldrich综合征6例临床分析

目的探讨Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特点及治疗策略。方法对2000—2006于天津市儿童医院就诊的6例WAS患儿的临床表现进行临床表型评分,对患儿进行血常规、免疫球蛋白水平和骨髓常规检查,应用流式细胞仪对部分患儿T、B淋巴细胞比例进行检测。结果6例患儿均为典型WAS,除1例评3分外,其余5例均评4分。6例患儿家族史均为阴性。血常规检查显示平均血小板容积(MPV)减小,免疫球蛋白水平大致正常,但流式细胞检测显示,CD4 /CD8 升高或降低。肾上腺糖皮质激素治疗效果欠佳,应用大剂量静脉丙种球蛋白冲击可有短暂疗效,部分患儿需要输注血小板进行替代治疗。结论对出生后不久即有反复罹患血小板减少、湿疹和感染的男婴,应高度注意WAS的可能。对此类患儿应仔细询问家族史,注意MPV值的检测,积极控制感染,应用大剂量静脉丙种球蛋白进行冲击治疗,为患儿将来进行干细胞移植治疗创造机会。     

儿童郎格尔汉斯细胞增生症的CT表现（附13例分析 ）

目的 探讨CT对郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histocytosis,LCH)造成多脏器损害诊断的价值及限度。方法 分析13例经临床、实验室、病理检查确诊的LCH的CT表现。局限性LCH4例,广泛性LCH9例。全部病例均行颅脑、胸部、肝、脾CT平扫检查,4例行增强检查。结果 男性多于女性,颅穹隆骨破坏依次为颞骨8例、顶骨3例、枕骨2例、额骨1例。CT发现早期骨破坏敏感性高。肿块变化可反映病变由活跃增殖到静止消退的病理过程。下丘脑－垂体轴侵犯影像表现晚于临床。CT可显著LCH不同阶段的肺损害。结论 LCH各脏器损害的影像学表现缺乏特异性。好发部位的典型CT表现可提示诊断,同时对辅助LCH分型、确定治疗方案、估计预后有一定价值。     

儿童免疫性血小板减少症与幽门螺杆菌感染

目的探讨幽门螺杆菌(Hp)感染与儿童免疫性血小板减少症(ITP)发病的关系。方法应用酶联免疫法检测54例ITP患儿粪便Hp抗原,观察Hp抗原阳性与阴性患儿的临床表现、血小板减少程度及对治疗的反应。结果 54例患儿,Hp阳性率19%(10例),不同发病年龄患儿阳性率差异无显著性。47例急性ITP患儿中Hp阳性9例(19%),治疗后血小板恢复正常平均需7.3 d;38例Hp阴性患儿血小板恢复正常平均需5.1 d,两组间差异无显著性(P>0.05)。慢性ITP患儿Hp阳性率14%,与急性ITP差异无显著性。结论未发现ITP患儿Hp感染率高于一般人群;Hp阳性率与患儿年龄无明显相关;Hp感染不影响ITP患儿对治疗的反应。