小儿IgA肾病的临床与病理特点

目的探讨小儿IgA肾病的临床与病理特点。 方法总结中南大学湘雅二医院儿科1997-05—2004-12通过肾活检确诊的64例小儿IgA肾病，根据病程、临床类型比较其临床与病理特点。 结果64例小儿IgA肾病的临床类型主要为孤立性血尿型(29例)和肾病综合征型(18例)，占73%(47/64)。以病程分组比较，主要的病理特征是炎症细胞浸润、肾小管变性和肾间质纤维化，其中肾间质纤维化的分布显著性不均衡，与肾病综合征型IgA肾病的分布有密切关系。肾病综合征型IgA肾病的炎症细胞浸润、肾小管变性和肾间质纤维化的发生率均显著性高于其他类型的IgA肾病。 结论64例IgA肾病以孤立性血尿和蛋白尿为主，肾病综合征型IgA肾病或持续性蛋白尿是导致肾间质纤维化的主要原因，早期控制蛋白尿可能会延缓或减轻肾间质纤维化的发生。     

环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病综合征临床疗效观察

目的:探讨环磷酰胺冲击联合激素治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的临床疗效。方法:回顾性分析2010年1月—2012年12月采用环磷酰胺(CTX)冲击联合激素治疗RNS患者40例。随机分为对照组18例(常规激素治疗)和治疗组22例(环磷酰胺冲击联合激素治疗),对两组临床疗效、不良反应及治疗前、治疗后24 h尿蛋白定量、血浆白蛋白进行观察和比较。结果:治疗组患者中,完全缓解14例,部分缓解7例,未缓解1例;对照组患者中,完全缓解6例,部分缓解7例,未缓解5例。与对照组的总缓解率(72.2%)相比,治疗组的总缓解率(95.5%)明显增高(P<0.05)。治疗组出现胃肠道反应2例;对照组出现呼吸道感染2例,胃肠道反应3例。结论:大剂量环磷酰胺冲击加激素治疗难治性肾病综合征疗效显著,不良反应相对较小。     

小儿紫癜性肾炎Pax2与WT1表达关系研究

目的探讨Pax2与WT1在紫癜性肾炎(HSPN)肾组织中的表达及其两者间的关系。方法选取2004年7月至2005年12月在中南大学湘雅二医院住院的HSPN患儿37例为试验组,肾病综合征患儿(微小病变型)10例为对照组。分别对肾小球和肾小管间质的病理改变程度进行半定量评分,免疫组化检测Pax2与WT1的表达,分析肾脏Pax2、WT1表达与肾脏病理积分及其两者之间的关系。结果(1)HSPN患儿肾组织局部Pax2的表达:Ⅱ级1.14±0.38;Ⅲa级1.71±0.47;Ⅲb级2.58±0.51;Ⅳ级3.00±0.00;对照组0.80±0.45。HSPN患儿与对照组之间和HSPN患儿肾脏病理改变各级间,Pax2的表达差异均有统计学意义(P<0.005),随着肾脏病理级别的加重,Pax2的表达增加。(2)HSPN患儿肾组织局部WT1的表达:Ⅱ级2.78±0.38;Ⅲa级1.86±0.53;Ⅲb级1.50±0.52;Ⅳ级1.50±0.58;对照组2.60±0.54。HSPN患儿与对照组之间和HSPN患儿肾脏病理改变多级间,WT1的表达差异有统计学意义(P<0.05),肾脏病理级别的加重,WT1的表达增加。结论HSPN患儿中存在PaX2的重新表达和WT1的表达减少,且随着肾脏病理加重Pax2的表达增加,WT1的表达减少。     

94例小儿IgA肾病分析

目的:评估湖南省湘雅医院、湘雅二医院儿科的94例小儿IgA肾病住院情况和临床、病理特点.方法:对1995～2004年间每年的儿科住院总人数、肾脏病住院人数及其肾活检人数和IgA肾病人数及其病理特征进行比较总结.结果:10年间,住院总人数年均增长率为9.98%(9.98%±4.46%),肾脏病为7.5%(7.5%±4.4%),二者相关系数为0.96(P＜0.001),56.3%的肾脏病患者接受肾活检,约每3～4年增长10%,接受肾穿刺者与肾脏病患儿人数之间的相关系数为0.45(P＜0.05),共发现小儿IgAN病例94例,占肾活检人数8.3%,IgAN患儿与肾活检人数之间相关系数为0.57(P＜0.01).94例IgAN患儿临床表现以血尿为主,占76%.病理特征主要为炎症细胞浸润(91%)、肾小管变性(81%)和肾间质纤维化(31%),尤以肾病综合征型IgAN为明显.结论:10年间随住院总人数、肾脏病住院人数和肾活检人数的增加,小儿IgAN的检出率也相应提高.血尿是小儿IgAN的主要症状,常规尿液分析和对无症状性血尿行常规的肾活检将提高小儿IgAN的检出率.炎症细胞浸润、肾小管变性和肾间质纤维化是IgAN的普遍性病理特征,尤以肾病综合征型IgAN为明显,与持续性蛋白尿的作用有关.早期控制蛋白尿可能会延缓或降低肾小管纤维化的发生.     

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目的探讨小儿IgA肾病的临床与病理特点。方法总结中南大学湘雅二医院儿科1997-05—2004-12通过肾活检确诊的64例小儿IgA肾病,根据病程、临床类型比较其临床与病理特点。结果64例小儿IgA肾病的临床类型主要为孤立性血尿型(29例)和肾病综合征型(18例),占73%(47/64)。以病程分组比较,主要的病理特征是炎症细胞浸润、肾小管变性和肾间质纤维化,其中肾间质纤维化的分布显著性不均衡,与肾病综合征型IgA肾病的分布有密切关系。肾病综合征型IgA肾病的炎症细胞浸润、肾小管变性和肾间质纤维化的发生率均显著性高于其他类型的IgA肾病。结论64例IgA肾病以孤立性血尿和蛋白尿为主,肾病综合征型IgA肾病或持续性蛋白尿是导致肾间质纤维化的主要原因,早期控制蛋白尿可能会延缓或减轻肾间质纤维化的发生。