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9岁9个月龄女性患儿,全身红斑、脱屑9年余.头发、眉毛稀少,全身可见大量红斑、鳞屑,关节部位有苔藓样变,掌跖角化过度;指(趾)甲部分堆积、增厚,光镜下可见头发呈竹节样改变.血常规嗜酸性粒细胞0.6×109/L,血清总IgE 211.00 IU/ml.基因检测提示SPINK5纯合变异.诊断:Netherton综合征. 相似文献
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22月龄女孩外阴反复皮疹半年余 总被引:1,自引:1,他引:0
患儿,女,22个月,因发现外阴部反复皮疹半年余就诊。病理组织活检诊断为朗格汉斯组织细胞增生症(LCH),评估患儿全身情况,无其他系统受累表现,确诊为LCH(皮肤型)。对于仅发生于外阴部的皮疹,临床表现无特异性时,排除传染性软疣、性传播疾病、皮脂腺异位症等疾病后,应考虑LCH可能。 相似文献
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目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者合并侵袭性真菌病(IFD)的临床危险因素。方法收集2009年1月至2013年12月在昆明医科大学第二附属医院皮肤性病/风湿免疫科病房住院诊断为SLE的患者,对合并IFD及无任何系统感染的SLE患者,进行单因素分析和多因素Logistic回归分析,寻找SLE合并IFD的危险因素。结果共收集了803例SLE患者,其中合并IFD的共计27例,同时期未发生系统感染的27例SLE患者作为对照组,单因素分析发现有15个危险因素,多因素分析仅发现3个独立危险因素。结论对于SLE合并IFD的危险因素分析,发现大多数危险因素是相互关联的,可能是一系列因素的共同作用导致了SLE患者容易并发IFD,而疑似感染症状、SLEDAI评分≧8分、CRP≥0.8mg/dl是SLE合并IFD的独立危险因素。 相似文献
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