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目的 探讨儿童高超二倍体(high hyperdiploid,HHD)急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的临床特征及预后。 方法 回顾性分析2011年4月—2020年12月福建省5家医院收治的1 414例ALL初诊患儿的临床资料。根据染色体核型,分为伴HHD组(172例)和不伴HHD组(1 242例),比较两组的临床特征及疗效,并进一步探讨HHD ALL的预后影响因素。 结果 在1 414例ALL初诊患儿中,172例(12.16%)检出HHD。伴HHD组初诊有不良预后危险因素(起病年龄≥10岁或<1岁、初诊白细胞计数≥50×109/L、T细胞表型)、常见融合基因(TEL -AML1、BCR -ABL1、E2A -PBX1、MLL 基因重排)阳性的患儿比例均低于不伴HHD组(均P <0.05),而诱导化疗后微小残留病(minimal residual disease,MRD)<0.01%的患儿比例高于不伴HHD组(P <0.05)。伴HHD组预期10年无事件生存(event-free survival,EFS)率及总生存率均高于不伴HHD组(P <0.05)。单因素分析显示,染色体数目58~66、10号染色体三体、17号染色体三体、诱导化疗第15天或第19天骨髓MRD<1%、诱导化疗第33天或第46天骨髓MRD<0.01%是高EFS率的影响因素(均P <0.05);10号染色体三体与高总生存率有关(P <0.05)。Cox比例风险回归模型分析显示,17号染色体三体与高EFS率密切相关(P <0.05)。 结论 儿童HHD ALL初诊时不良预后危险因素较少,总体预后佳;染色体数目及特定染色体三体与预后相关。 相似文献
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