长柱重楼皂苷抑制急性髓系白血病细胞增殖的机制研究

目的:探讨长柱重楼皂苷抑制急性髓系白血病(AML)细胞株HL-60、K562、KG-1、HT-93增殖的作用原理。方法:HL-60、K562、KG-1、HT-93细胞与长柱重楼皂苷共同培养24、48和72 h,应用MTT法测定细胞增殖抑制率,流式细胞术检测HL-60、K562、KG-1、HT-93细胞株的凋亡率,Western blot检测凋亡蛋白PARP,Caspase3,Mcl-1, BCL-2, BAX,P53,P27的表达变化,GAPDH为内参对照。结果:与对照组相比,长柱重楼皂苷可以抑制HL-60、K562、KG-1、HT-93细胞的增殖,且呈现明显的浓度依赖性和时间依赖性(r=0.9436;r=0.8623;r=0.9922;r=0.8918)。不同浓度的长柱重楼皂苷(4和8μg/ml)分别作用于HL-60、K562、KG-1、HT-93细胞24 h后,与表达对照组比较,凋亡细胞的比例均明显增加。随着药物浓度的增加,PARP与Caspase3的剪切带也逐渐增加(r=0.9945;r=0.965),同时BCL-2家族的促凋亡蛋白BAX表达逐渐增加(r=0.9916),而抗凋亡蛋白MCL-1与BCL-2表达逐渐减少(r=0.9959;r=0.9927)。抑癌基因p53蛋白及其下游p27蛋白的表达也随着药物浓度的增加而逐渐升高(r=0.9959;r=0.9778)。结论:长柱重楼皂苷通过活化内源性凋亡通路有效抑制白血病细胞增殖,这为临床上治疗AML白血病提供潜在新药物选择。     

多毛细胞白血病变异型一例

患者,男,40岁.因"左上腹隐痛9个月余"于2008年4月3日收入我科.外院骨髓象检查:毛细胞异常增生,占0.415,血小板散在可见.免疫分型:CD103+细胞74.7%,CD11c+细胞95.6%,CD25+/CD15+细胞0.3%,CD19+细胞94.9%,CD20+细胞95.5%,HLA-DR+细胞95.7%,CD5、CD10均阴性.胸腹CT:两侧胸膜增厚,淋巴结未见肿大,脾脏肿大.外院诊断为"多毛细胞白血病(HCL)",给予干扰素-α(IFN-α)治疗9个月.入院前2个月血小板计数进行性下降,伴齿龈出血.入院查体:中度贫血貌,双侧腋窝及腹股沟扪及数枚黄豆大小淋巴结,心、肺未见异常,肝脏肋缘下未及,脾脏脐上2 cm.神经系统检查未见异常.     

多毛细胞白血病变异型一例

患者,男,40岁.因"左上腹隐痛9个月余"于2008年4月3日收入我科.外院骨髓象检查:毛细胞异常增生,占0.415,血小板散在可见.免疫分型:CD103+细胞74.7%,CD11c+细胞95.6%,CD25+/CD15+细胞0.3%,CD19+细胞94.9%,CD20+细胞95.5%,HLA-DR+细胞95.7%,CD5、CD10均阴性.胸腹CT:两侧胸膜增厚,淋巴结未见肿大,脾脏肿大.外院诊断为"多毛细胞白血病(HCL)",给予干扰素-α(IFN-α)治疗9个月.入院前2个月血小板计数进行性下降,伴齿龈出血.入院查体:中度贫血貌,双侧腋窝及腹股沟扪及数枚黄豆大小淋巴结,心、肺未见异常,肝脏肋缘下未及,脾脏脐上2 cm.神经系统检查未见异常.     

HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症10例临床分析

本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH）患者中的临床疗效。对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析。结果表明,化疗中7例患者有临床反应,3例患者无反应。5例sHLH患者未完成8周初始治疗,其中4例死亡,1例因严重药物副反应改用CHOP方案,治疗4个疗程后获疾病缓解。5例患者完成初始治疗,3例获疾病缓解,2例疾病控制不佳。3例缓解患者中,1例死于疾病复发,另2例维持缓解;2例控制不佳的患者中,1例死亡,另1例出院后获疾病缓解。结论：感染相关的HLH（IAHS）患者予HLH-2004方案化疗联合有效抗感染治疗后缓解率高,而EB病毒相关的HLH（EBV-HLH）或淋巴瘤相关的HLH（LAHS）患者缓解率低、缓解后易复发。     

儿童异基因造血干细胞移植100天后闭塞性细支气管炎综合征临床特点及危险因素分析

目的 分析儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后闭塞性细支气管炎综合征（BOS）的临床特点及危险因素,以进一步优化治疗方案。方法 回顾性分析2010年10月至2018年12月在苏州大学附属儿童医院接受alloHSCT患儿的临床资料。结果 共纳入351例患儿,男213例、女138例。截止至2019年9月1日,共29例（8.3%）患儿发生BOS,男11例、女18例,中位年龄92.0(67.0～132.0)月。移植至发生BOS的中位时间为10.0(8.5～20.0)月。移植后1、2、3年BOS累积发生率分别为（6.0±1.3）%、（10.0±1.8）%、（10.7±2.0）%。29例BOS患儿中,28例BOS发病前合并其他靶器官慢性移植物抗宿主病（cGVHD）。多因素logistic回归分析结果显示年龄较大、女性、移植后100天内有呼吸系统疾病以及合并其他靶器官cGVHD是BOS发生的独立危险因素（P<0.05）。结论 BOS是HSCT后的严重并发症。女性、年龄较大、合并其他靶器官cGVHD、移植后100天内有呼吸系统疾病的患儿发生BOS的风险更大。     

可溶性IL-2受体及NK细胞活性在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的意义

本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血中可溶性IL-2受体(sCD25)及NK细胞活性,探讨它们在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法检测20例HLH患者、15例正常对照者、20例急性髓系白血病(AML)患者及20例系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血血清sCD25水平;用流式细胞术CD107a标记法及传统的LDH释放法检测HLH组及正常对照组外周血NK细胞活性。结果显示:HLH组血清sCD25水平较正常对照组、AML组及SLE组均明显升高(P<0.001);HLH组NK细胞活性明显低于正常对照组(P<0.05);将流式细胞术CD107a标记法与传统的LDH释放法检测NK细胞活性进行相关分析,该两种检测方法之间具有显著相关性(r=0.73,P<0.05)。结论:血清sCD25及外周血NK细胞活性检测是HLH重要的辅助诊断指标,流式细胞术CD107a标记法检测NK细胞活性简单、稳定、重复性高,有助于HLH的临床诊断。     

急性单核细胞白血病预后因素研究进展

急性单核细胞白血病属于法、美、英3国协作组(FAB)分型中的M5亚型,既往被认为是急性髓细胞性白血病(AML)中预后较差的一型,临床上常见高白细胞血症、髓外浸润、弥漫性血管内凝血(DIC),CD56及CD11b表达多见,多合并特定的核型异常,如11q23及+8,常规化疗完全缓解率(CR)低、早期复发率高,长期生存期短.但随着化疗方案的不断改进以及强有力的辅助支持治疗,越来越多的报道证明M5患者的疾病缓解率有明显提高,可达80％以上,5年存活率也从低于20％提高到了30％以上,提示给予一定的治疗,其预后或非差于AML其他亚型.现就该病的疾病表现、免疫表型、分子遗传学及治疗等方面对影响M5患者预后的相关因素进行综述.     

卡泊芬净治疗血液病合并肝功能损害三例

卡泊芬净是一种棘自菌素类抗真菌药,具有广谱抗真菌活性且毒性低,与其他抗真菌药物无交叉耐药,因具有良好的安全性,肝功能不全患者亦可使用。2009年1月至6月,对3例肝功能损害的血液病患者使用厂卡泊芬净治疗,现报道如下。     

12例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症疾病再活动患者临床分析

目的:探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)疾病再活动患者的临床特点。方法:对12例sHLH疾病再活动患者进行回顾性分析。结果:12例sHLH患者疾病再活动后临床表现及实验室检查指标主要表现为再次出现初诊时的异常。挽救治疗则采用个体化治疗方案。sHLH患者疾病再活动主要发生在初始治疗后6周左右。4例患者存活,平均生存时间为(182.50±40.52)d;8例患者死亡,总体病死率为67%,死亡组患者的平均生存时间为(14.25±7.09)d。结论:sHLH患者疾病再活动后病情进展迅速,病死率高。患者病情再活动后需重新进行全面的病情评估,再次提高激素用量可能是有效的治疗方法之一。     

多毛细胞白血病变异型一例

患者,男,40岁.因"左上腹隐痛9个月余"于2008年4月3日收入我科.外院骨髓象检查:毛细胞异常增生,占0.415,血小板散在可见.免疫分型:CD103+细胞74.7%,CD11c+细胞95.6%,CD25+/CD15+细胞0.3%,CD19+细胞94.9%,CD20+细胞95.5%,HLA-DR+细胞95.7%,CD5、CD10均阴性.胸腹CT:两侧胸膜增厚,淋巴结未见肿大,脾脏肿大.外院诊断为"多毛细胞白血病(HCL)",给予干扰素-α(IFN-α)治疗9个月.入院前2个月血小板计数进行性下降,伴齿龈出血.入院查体:中度贫血貌,双侧腋窝及腹股沟扪及数枚黄豆大小淋巴结,心、肺未见异常,肝脏肋缘下未及,脾脏脐上2 cm.神经系统检查未见异常.