新生儿急性呼吸窘迫综合征36例

目的 了解新生儿急性呼吸窘迫综合征(ARDS)特点,指导早期诊断、治疗和预后判断。方法 对新生儿ARDS 36例临床资料进行回顾性分析。结果 导致新生儿ARDS的基础疾病以新生儿休克和围生期缺氧为主。均需呼吸支持治疗,8例应用肺表面活性物质补充,疗效肯定。随访24例中20例生长发育正常,1例生长发育落后,3例死亡。结论 新生儿休克是引起新生儿ARDS的主要因素,其次为围生期缺氧因素。给予及时有效的治疗,预后良好。     

液体平衡状态与儿童脓毒性休克预后的关系

目的研究液体平衡状态与儿童脓毒性休克预后的关系,以便指导治疗并帮助判断预后。方法44例脓毒性休克患儿,开始抗休克治疗时进行小儿危重症评分,监测每日液体平衡状态,比较不同液体平衡状态与患儿预后的关系。结果开始抗休克治疗的5 d内发生液体负平衡组27例,25例存活;液体正平衡组17例,9例存活,液体负平衡组存活率明显高于正平衡组(P<0.01)。存活患儿有5例液体负平衡出现在治疗第1天,12例出现在第2天,5例出现在第3天,1例出现在第4天,2例出现在第5天,存活患儿液体负平衡多数发生在抗休克治疗的前3 d。结论脓毒性休克患儿抗休克治疗的前5 d内发生液体负平衡提示预后良好。     

新生儿X-连锁慢性肉芽肿病4例分析暨文献复习

目的了解X-连锁慢性肉芽肿病（X-CGD）患儿的临床特点、治疗方法及基因突变类型。方法选择我科2013年4-12月经基因检测明确诊断为X-CGD的病例,总结患儿起病时间、症状、影像学表现、病原学检查、治疗及转归情况,了解基因突变类型。结果研究期间共收治4例X-CGD患儿,均为男婴,起病日龄13~17天,诊断日龄24-34天,1例有家族史。首发症状发热3例,咳嗽1例。肺CT表现为结节、不规则、球形或类圆形高密度灶。痰培养1例为烟曲霉菌和金黄色葡萄球菌,1例为白色念珠菌,2例阴性;血培养均阴性;血清半乳甘露聚糖（GM）试验阳性3例。应用抗细菌联合抗真菌治疗2-3周,4例均好转出院,随访6个月3例未复发,1例出院后未按医嘱服药生后5个月因反复严重感染死亡。CYBB基因突变分析示缺失突变1例,插入突变1例,错义突变2例,患儿母亲均为携带者。结论本病在新生儿期呼吸道症状及体征相对较轻,但影像学显示肺部病变严重,肺CT表现为多发结节或团块影,常规体液和细胞免疫功能正常的新生儿应考虑X-CGD。CYBB基因突变分布广泛,异质性明显,基因突变分析将成为产前诊断的重要工具。     

新生儿双侧声带麻痹临床特点及预后分析

目的 探讨新生儿双侧声带麻痹的病因、临床特点、治疗及预后转归。 方法 对新生儿中心在2016年1月至2020年12月期间收治的双侧声带麻痹患儿进行回顾性分析,记录患儿的基本资料、病因、治疗情况及预后情况,并对患儿进行门诊及电话随访。 结果 共纳入28例患儿,男18例,女10例,年龄1~24 d,中位年龄3.5 d。92.9%(26/28)的患儿为足月儿,53.6%(15/28)的患儿为剖宫产。患儿首发症状主要为吸气性喉鸣及呼吸困难,占比高达78.6%(22/28),其次为呛奶及呕吐,占比为14.3%(4/28)。先天性双侧声带麻痹23例(82.1%,23/28),其中合并中枢神经系统病变7例(23.8%),先天性心脏病6例(21.4%),喉气管疾病6例(21.4%),胃食管反流疾病2例(7.1%);后天获得性声带麻痹5例(17.9%,5/28),获得性因素中多发于食管、气管疾病术后(80%,4/5)。全部患儿中8例(28.6%)行气管切开。所有患儿随访时间1个月~4年,死亡4例。气管切开患儿8例中,1例12个月时顺利拔管,1例堵管中,余5例目前随访16~47个月声带仍无恢复。观察等待20例患儿中,11例(64.7%)在后期随访的1~38个月内痊愈,声带活动恢复,6例(35.3%)在后期随访的5~17个月内声带活动改善,活动后喉鸣。 结论 新生儿双侧声带麻痹病因以先天性多见,共患病因素多,临床多表现为喉鸣及呼吸困难,部分有吞咽困难。气管切开术在新生儿双侧声带麻痹中并不是普遍必要的,多数先天性双侧声带麻痹患儿可自行恢复,预后较好,不要过早行外科手术干预。     

先天性朗格罕细胞组织细胞增生症一例

患儿女,4h,因“生后即发现全身皮疹”入院。第3胎第2产,胎龄37周,双胎剖宫产。Apgar评分均10分。出生体重2500g。双胎之大男孩,口腔下齿龈有一0·5cm×0·5cm红色肿物,无破溃出血,皮肤未见皮疹。父母均体健,母人工流产2次,否认孕期患病史及家族遗传病史。体检:T36·5℃,RR45次/分,P130次/分,BP65/40mmHg,W2·5kg。全身皮肤散在暗红色斑疹,面部、躯干四肢为主,形态不规则,直径35mm,高出皮面,有棘手感。住院过程中皮疹渐结痂,脱屑。浅表淋巴结无肿大。神清反应好,前囟平软。双肺呼吸音粗,未闻及罗音。心率130次/min,律齐,未闻及杂音。腹软…     

不同喂养方式对足月新生儿坏死性小肠结肠炎临床特点及预后的影响

目的 分析不同喂养方式对足月新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)临床特点及预后的影响,为NEC的治疗提供科学依据。 方法 回顾性分析2016年1月-2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心收治的足月NEC患儿资料,根据起病前喂养方式,分为母乳喂养组、混合喂养组及配方奶喂养组。比较三组间一般情况、起病情况/基础疾病、住院经过、疾病转归,并对预后不良的危险因素进行分析。 结果 共纳入足月NEC患儿275例,其中母乳喂养69例(25.1%),混合喂养118例(42.9%),配方奶喂养88例(32.0%)。配方奶喂养组起病日龄中位数为6 d,小于母乳喂养及混合喂养组(H＝41.415,P<0.001),其 NEC Ⅲ期(P_确切概率=0.008)、CRP升高、血小板减少及合并腹膜炎、败血症比例,均高于母乳喂养组和混合喂养组(χ²＝32.273、15.158、15.329,P＜0.05)。配方奶喂养组合并呼吸衰竭(P_确切概率=0.006)、电解质紊乱(χ²=7.522,P=0.023)、休克(P_确切概率=0.003)的比例显著高于混合喂养组。配方奶喂养组治愈率低于母乳喂养及混合喂养组(89.8% vs. 94.2%、98.3%,χ²=7.137,P=0.028)。Logistic回归分析显示,足月NEC合并休克(OR=9.598, 95%CI:1.507~61.112)、代谢性酸中毒(OR=6.632, 95%CI:1.693~25.974) 及NEC Ⅲ期(OR=17.180, 95%CI:1.402~210.524)是NEC预后不良的独立危险因素(P<0.05)。 结论 合理的母乳喂养可以推迟足月NEC的发生,配方奶喂养的足月NEC患儿病情更为严重,合并症多见,治疗预后更差。     

腹膜透析治疗新生儿急性肾衰竭一例

患儿男,3h,主因“全身皮肤苍白伴呼吸急促3h”入院。患儿系第2胎第1产。胎龄41~( 3)周,因宫内窘迫,胎心80～110次／min剖宫产出生。生后Apgar评分5分、8分、8分。出生体重3300g,胎盘大面积钙化,血性羊水450ml。距脐带根部10cm处可见脐动脉活动性出血。于当地产院吸氧吸痰、心外按压后因病情危重转入我院。入院查体：神志清,呼吸促,全身皮肤苍白。血压50／27mmHg。心     

急性呼吸窘迫综合征新生儿血清miR-223、miR-424表达与病情和预后的关系

目的 探讨急性呼吸窘迫综合征（ARDS）新生儿血清微小RNA(miRNA)-223、miR-424表达与病情和预后的关系。方法 选取121例ARDS新生儿为ARDS组,另同期选取32例健康新生儿为对照组。采用实时荧光定量PCR法检测血清miR-223、miR-424表达;行动脉血气分析,计算氧指数（OI）。根据OI进行病情评估并将ARDS新生儿分为轻度组（n=45）、中度组（n=48）、重度组（n=28）;根据28 d临床结局将ARDS新生儿分为死亡组（n=22）、存活组（n=99）。采用Spearman相关法分析ARDS新生儿血清miR-223、miR-424表达与OI的相关性;用受试者工作特征曲线分析血清miR-223、miR-424对ARDS新生儿死亡的预测价值。结果 ARDS组血清miR-223、miR-424表达低于对照组（P均<0.05）。ARDS新生儿血清miR-223、miR-424表达与OI呈负相关（rs分别为-0.726、-0.776,P均<0.05）。轻度组、中度组、重度组血清miR-223、miR-424表达依次降低（P均<0.05）。血清mi...     

腹膜透析治疗新生儿急性肾衰竭一例

患儿男，3h，主因“全身皮肤苍白伴呼吸急促3h”入院。患儿系第2胎第1产。胎龄41^＋3周，因宫内窘迫，胎心80～110次／min剖宫产出生。生后Apgar评分5分、8分、8分。出生体重3300g，胎盘大面积钙化，血性羊水450ml。距脐带根部10cm处可见脐动脉活动性出血。于当地产院吸氧吸痰、心外按压后因病情危重转入我院。人院查体：神志清，呼吸促，全身皮肤苍白。血压50／27mmHg。