儿童造血干细胞移植相关毛细血管渗漏综合征3例分析并文献复习

目的探讨造血干细胞移植（ HSCT）相关毛细血管渗漏综合征（ CLS）的发病机制及临床表现、诊断标准、治疗原则、预后情况，以提高临床医生对此病的认识。方法分析3例儿童异基因造血干细胞移植（ allo-HSCT）相关CLS患者的诱因、发病情况、诊断、治疗、预后等情况。结果该研究中移植相关CLS发病率为6.38％，其发生多与预处理过程中大剂量化疗、全身放疗及某些药物的使用导致内皮细胞损伤有关。3例移植相关CLS均发生于移植预处理过程中，以体重增加、全身浮肿为初发表现，后出现严重水肿及低血压，甚至休克，均伴肝功能和胆红素异常、白蛋白快速下降。1例为顽固性低血压，1例血压升高，1例血压下降但纠正后很快维持平稳；2例存在肺水肿；2例存在脏器水肿（腹腔、心包）；1例进展为肾功能不全；3例均存在血液浓缩表现。在监测中心静脉压（ CVP）及体重变化、维持电解质平衡的基础上进行补液，以补充胶体液为主，维持各脏器血流灌注。经以上治疗后1例因顽固性低血压伴多脏器衰竭死亡，1例予适当减低预处理强度后好转，1例病情很快控制并较好耐受预处理，顺利完成造血干细胞移植全过程。结论 HSCT相关CLS发生的早期是可逆的，早诊断、早治疗是决定CLS疗效和预后的关键。     

小儿中心静脉导管滑脱入右肺动脉原因分析及急救护理

经外周中心静脉置管(peripherally inserted central catheter,PICC)是由外周静脉穿刺将导管置入中心静脉,导管尖端位于上下腔静脉或与右心房交界处,其优点是操作方便、安全,可减少患儿对反复静脉穿刺的恐惧并减轻疼痛[1].但随着PICC导管应用增多,导管渗液、堵塞、相关性感染及静脉炎等并发症亦逐渐增加,导管断裂是最严重的并发症,严重威胁患儿的生命安全.我科自2004年6月开展PICC置管技术以来,仅发生1例PICC导管滑脱入右肺动脉,现分析报告如下.     

预见性干预在鞘内化疗预防小儿中枢神经系统白血病的临床应用

目的探讨预见性干预在鞘内化疗预防小儿中枢神经系统白血病的临床应用及效果。方法选取解放军总医院第七医学中心2011年1月至2018年6月收治的白血病患儿120例,按随机数字表法将患儿分为试验组和对照组各60例,试验组患儿在鞘内化疗前后给予预见性干预,对照组患儿给予常规干预。观察并记录两组患儿穿刺成功率、疼痛发生情况、不良反应发生率、治疗依从性、家属满意度等方面的临床数据。结果预见性干预与常规干预方法在鞘内化疗预防小儿中枢神经系统白血病的穿刺成功率、疼痛控制、依从性、家属满意度方面,差异有显著性;不良反应率比较差异无显著性。结论鞘内化疗是预防中枢神经系统白血病的必要操作之一,实施预见性干预虽不降低不良反应发生率,但可有效提高白血病患儿鞘内化疗治疗的穿刺成功率、治疗依从性及家属满意度,有效缓解疼痛。     

异基因造血干细胞移植治疗儿童范可尼贫血5例并文献复习

目的初步探讨异基因造血干细胞移植(HSCT)治疗范可尼贫血(FA)的疗效,为探索更加优化移植方案提供依据。方法回顾性分析2012年6月-2016年12月我院收治5例FA患儿进行HSCT的临床资料并复习相关文献。5例患儿中2例行非血缘相合HSCT治疗,3例行单倍体HSCT治疗。预处理方案以氟达拉滨(Flu)、低剂量环磷酰胺(CTX)、抗人胸腺/T淋巴细胞免疫球蛋白(ATG-G/F)为主干,根据移植前输血总量、是否合并白血病,在主干基础上±白消安(Bu)或±全身照射(TBI)。5例患儿回输CD34~+细胞中位计数为8.46(5.46~15.29)×10~6/kg,单个核细胞(MNC)中位计数为13.07(8.33~14.26)×10~8/kg。采用他克莫司和吗替麦考酚酯联合预防移植物抗宿主病(GVHD)。随访中位时间40.7(15~42)个月。结果 5例患儿HSCT预处理过程中,除1例合并严重消化道黏膜反应,其余耐受性尚可;中性粒细胞恢复中位时间10(8~13)d,血小板恢复中位时间16(12~61)d,无原发性植入失败发生;移植后3例发生移植物排斥,分别通过停用全部免疫抑制剂、回输供者干细胞后恢复为完全供者型;4例发生不同程度急性GVHD,3例需升级为二线免疫抑制治疗控制病情,2例发展为慢性GVHD;随访至2016年12月,2例无事件存活,2例存在慢性GVHD,目前病情控制理想,1例死亡。4例存活患儿移植后血细胞未再检测出FA相关基因突变,生长发育同正常同龄儿童,目前尚未发现合并实体肿瘤。结论对于缺乏同胞相合供者的FA患者,其他类型HSCT治疗采用"Flu+低剂量CTX+ATG±Bu或±TBI"预处理方案耐受性尚可,无原发性植入失败发生,但加用Bu或TBI对预处理相关毒性及远期预后的影响还需要深入研究;移植物排斥和GVHD仍是影响患儿生存主要因素,探索个体化、优化HSCT方案治疗FA的临床研究已成为必然。