脊髓栓系综合征后遗马蹄内翻足64例

目的分析儿童脊髓栓系综合征(TCS)后遗马蹄内翻足的临床特点,并对其疗效进行评估。方法对2005年5月-2010年12月手术治疗的64例TCS后遗马蹄内翻足畸形患儿的病例资料进行回顾性研究,从发病情况、临床表现、并发症、手术方式等几个方面进行分析,并根据国际马蹄内翻足畸形研究学组(ICFSG)的评分标准对其进行疗效评估。结果单侧足受累35例(左侧13例,右侧22例),双侧足受累29例。原发型TCS 53例,继发型TCS 11例。并发症:感觉障碍者26例,大小便功能障碍者23例(部分丧失18例,失禁5例),并发育性髋关节脱位和肌营养不良者1例,小脑扁桃体疝2例,脊柱侧弯10例,肋骨发育畸形3例和脊髓空洞22例。疗效:优10例16足,良21例36足,可25例31足,差8例10足。本组病例中,11例既往在多家医院未能明确发病原因,误诊或者漏诊率为17.2%(11/64例)。结论儿童TCS继发足畸形以马蹄内翻足居多。临床误诊漏诊现象较普遍,应提高对该病的认识,明确病因及对因治疗至关重要。     

小儿先天性脊柱侧弯合并椎管内神经畸形的临床研究

[目的]探讨小儿先天性脊柱侧弯合并椎管内神经畸形的发病情况和临床特征及其神经畸形与临床表现的相关性.[方法]回顾性研究122例先天性脊柱侧弯患儿,对患者的体格检查情况以及全脊柱CT、全脊髓MRI、双下肢肌电图等相关辅助检查结果进行整理分析.[结果]122例先天性脊柱侧弯有63例(51.6％)合并脊髓畸形,其中脊髓栓系(TCS) 69.8％(44/63);脊髓纵裂(SCM)占60.3％ (38/63),包括Ⅰ型脊髓纵裂占68.4％ (26/38),Ⅱ型纵裂占31.6％ (12/38);脊髓空洞27％ (17/63);脊膜膨出占20.6％ (13/63);椎管内囊肿占17.5％ (11/63);Chiari畸形4.8％ (3/63).[结论]小儿先天性脊柱侧弯合并椎管内神经畸形的发生率高,并且常表现为多种脊髓畸形同时存在.合并神经畸形的患儿常表现为腰背部中线处皮肤异常,足畸形和双下肢不对称,但对于不同神经畸形其与常见的临床表现具有不同的相关性.     

先天性脊柱侧弯并脊髓纵裂畸形48例

目的探讨小儿先天性脊柱侧弯(CS)并脊髓纵裂畸形(SCM)的临床特征及脊椎畸形和SCM的相关性,以指导临床治疗方案的选择。方法回顾性分析48例CS并SCM患儿的临床资料,按就诊时是否存在临床症状将患儿分为2组,患儿均行全脊柱MRI、CT扫描,尿流动力学和双下肢肌电图检查,并根据影像学检查结果,依据Winter和Pang分型分别对CS和SCM进行临床分型,将所得常规体格检查及影像学检查资料进行分析。结果在48例CS并SCM的患儿中Ⅰ型SCM 31例(64.6%),Ⅱ型17例(35.4%);CSⅠ型(形成障碍)11例(22.9%),Ⅱ型(分节障碍)10例(20.8%),混合型27例(56.3%)。患儿就诊时存在背部中线处皮肤异常26例(54.2%)例,双下肢形态和(或)肌力不对称29例(60.4%),尿流动力学检查异常38例(79.2%)。结论小儿CS并SCM以胸段、胸腰段Ⅰ型骨性纵裂常见,且多见于混合障碍型侧弯。临床特征主要表现为腰背部中线处皮肤异常、双下肢外观及肌力不对称和大小便功能异常。此类患儿一旦确诊,在侧弯矫正前均应对SCM进行预防性处理。